17 例横纹肌溶解综合征患儿的护理

鲍赛君 张霖 李婷霞

横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysis，RM）是指横纹肌细胞受损后细胞膜的完整性改变，肌细胞内物质释放进入细胞外液和血液循环中所引起的一系列临床综合征[1]。其典型的临床表现为肌痛、乏力、深色尿。10%～50%的RM 患者会发生急性肾衰竭，约占急性肾衰竭患者的5%～25%[2]。本科2014 年9 月至2017 年10 月共收治RM 患儿17 例，经及时治疗与精心护理后均好转出院，现将护理体会总结如下。

1 临床资料

本组患儿男13 例，女4 例；发病年龄4.5～14（10.8±3.4）岁；起病前有剧烈运动史（长跑、蛙跳、起蹲运动等）8 例，上呼吸道感染5 例，遗传代谢谱筛查提示为戊二酸血症Ⅰ型1 例，极长链酰基辅酶A 脱氢酶缺乏症1例，无明显诱因2 例。其中2 例患儿有复发史。所有患儿均采用综合治疗，包括病因治疗、水化治疗、碱化治疗、对症处理等，病情得到有效控制。15 例患儿恢复良好出院，2 例患儿出院时仍存在少量蛋白尿，随访结果示出院后6 个月尿蛋白正常。本组患儿随访5 个月～3 年均无慢性肾功能衰竭发生。

2 护理

2.1 对患儿及其家长的心理支持 RM 患儿由于起病急，肌肉疼痛，尿色改变症状突出，入院后又被告知患儿有急性肾衰竭的可能，甚至危及生命，患儿和家长的心理焦虑、恐惧感增加。护士主动与患儿及家长沟通，正面鼓励患儿及家长，淡化其对疾病的恐惧及焦虑；并将疾病的临床特点，治疗方法及护理时的注意事项详细与家长讲解，提高家长的认知水平，使其明白经过治疗多数患儿预后良好，以减轻患儿及家长的心理压力。本组患儿均积极配合治疗护理，无一例因心理因素影响其与医护之间的配合。

2.2 预防急性肾衰竭 是否并发急性肾衰竭是决定RM 预后的主要因素，一旦RM 诊断明确后应即刻水化、碱化，增加尿中肌红蛋白的溶解度，以减少对肾小管的损害，降低急性肾衰竭发生风险[3]。

2.2.1 观察尿色和尿量，准确留取尿标本 当横纹肌溶解时，大量肌红蛋白入血，肌红蛋白水平＞5～15mg/L 时开始从肾脏排出[4]。当患儿尿色变深时，提示横纹肌溶解已经发生，预示即将发生急性肾衰竭。因此，尿色观察非常重要。患儿每次排尿都要与前一次尿标本进行尿色对比，及早从尿液颜色变化中了解病情的变化，并做好记录。如尿液的颜色逐渐变浅且尿量与入量基本平衡说明病情好转。准确记录尿量，常规配备100ml 及500ml 这两种刻度容量的量杯，避免尿少时使用大容器导致尿量统计不精确。护士指导家长准确留取尿标本。尿标本取晨尿，要保证清洁、足量（需留取10ml 以上），输液时不宜采集尿标本，以免药物影响检测结果。尿标本留取后1h 内送检，不可放入冰箱内，以防结晶成分影响结果。本组12 例患儿出现了不同程度的酱油色或红茶样深色尿，3～9d 尿色逐渐变浅转清。

2.2.2 水化疗法的护理 大量补液是治疗RM 最重要的环节，也是防止急性肾衰竭的关键。本组患儿均给予0.9%氯化钠溶液或小儿葡萄糖氯化钠注射液（4∶1 液）静脉滴注，水化疗法液体量按1500～2000ml/（m2·d）计算，白天鼓励患儿多饮水，并根据出量调整输液速度，保持尿排出量在80～150m1/h。每日饮水量与静脉补液量总和＞排出尿量，以保证有效循环血量，增加肾小球滤过率，利于尿中肌红蛋白和毒素的排出。

2.2.3 碱化尿液治疗的护理 碱化尿液可增加尿中肌红蛋白的溶解度，减轻其对肾小管产生的损害。本组均实施碱化尿液治疗，按医嘱予5%碳酸氢钠注射液40～60ml/（m2·d），稀释后静脉滴注，每日留取晨尿行尿常规检查，使尿液pH 值达6.6～7.0，以促进肾小管内肌红蛋白的排泄。同时护士须观察有无代谢性碱中毒的表现，如呼吸减慢、烦躁、心律失常等。

本组2 例患儿出现少尿、血肌酐值升高等急性肾衰竭的表现，1 例患儿接受了肾活检术，结果提示肾小球轻微病变伴缺血性肾小管损害，免疫荧光IgA、IgG、C3、C1q 等均为阴性。2 例患儿出院时仍有少量蛋白尿，随访结果示出院后6 个月尿蛋白正常。本组患儿随访5 个月～3 年均无慢性肾功能衰竭发生。

2.3 维持水、电解质酸碱平衡 水、电解质紊乱也是RM 较危险的并发症，肌肉损伤后可导致血磷、血钾上升，细胞外钙大量沉积于受损肌肉组织，亦可造成血钙降低。本组5 例患儿出现了不同程度电解质紊乱情况，分别是低血钾、低血钙、低血钠、低血氯或几种电解质紊乱并存。在出现低血钾时给予10%氯化钾注射液加入至4∶1 液中静脉滴注，浓度为0.3%或口服补钾。低血钠、低血氯时予0.9%氯化钠溶液静脉滴注。有文献报道，盲目补钙可能会加重横纹肌溶解[5]。本组2 例患儿出现低钙血症，血清钙最低为1.81mmol/L，无明显症状，每班交班，注意观察有无手足搐搦、四肢发麻等症状，出院时复查血钙在正常范围；定时复查血气及电解质情况，避免纠正过度。本组患儿无高钾血症发生。4 例患儿有乏力表现，要求其卧床休息，避免剧烈运动，注意看护，上厕所要有家长陪伴，以免跌倒。

2.4 病情观察 由于RM 可累及心、肝、脑、肺、肾等多个器官，急性期给予心电监护，并严密观察生命体征变化，随时巡视患儿。本组4 例患儿有不同程度肝功能异常，护士需要观察皮肤及巩膜有无黄染；使用护肝药物后有无胃肠道反应等，有异常及时通知医生。本组2 例患儿有鼻腔出血，棉球按压后止血。

2.5 疼痛护理 肌痛是RM 的典型临床表现。本组5例患儿无明显肌肉疼痛，余患儿均出现不同程度的肌肉酸痛，其中2 例患儿下肢肌肉肿胀尤为明显，拒绝护理人员触碰。护士主动帮助患儿取舒适的体位，抬高肿胀的患肢，动态评估疼痛的程度、皮肤的张力、温度及颜色；告之家长肿胀的肢体不可使用热敷、按摩等方法来清除肿胀，以防加速组织坏死；播放平时爱看、爱听的电视或音乐节目，分散其注意力，治疗与护理操作集中进行，减少频繁刺激而增加疼痛。由于肢体疼痛，患儿往往不愿意挪动肢体，长期保持同一卧位姿势，容易形成压疮。护士协助患儿翻身，动作轻柔，注意保暖。本组患儿无压疮发生。1 例患儿因明显肌痛行肌肉活检，结果提示肌纤维变性伴轻度分解。

3 小结

综上所述，有效清除由肌肉释放的大量肌红蛋白是治疗RM 的关键，急性肾衰竭和电解质紊乱是威胁患儿生命的主要因素。护士要做好患儿和家长心理支持，严密观察尿色和尿量，认真实施水化治疗和碱化治疗，维持水、电解质酸碱平衡，做好病情观察及个体化的疼痛护理措施。这对改善RM 患儿预后有重要意义。