肛周Paget病伴腺体低级别上皮内瘤变1例

许昭亭 方宗武 舒郁平

患者，男，91 岁，2019年11月以“发现肛旁肿物10 余天”为主诉收治于我科。入院时肛旁肿痛，偶有脓性分泌物，大便表面偶伴有少量粘液及暗红色血液，偶伴里急后重，大便糊状不成形，色黄。21年前于省立医院因“乙状结肠癌”行乙状结肠癌根治术，手术顺利，术后病理示：乙状结肠腺癌。此后定期复查。专科检查：视诊：肛缘外观欠平整，截石位3 点、7 点位齿线上下可见结节状隆起组织，大小约1.0cm×1.0cm；截石位9～11 点位肛缘外约1.0cm 处可见一大小约3.0cm×5.0cm 的菜花样肿物，表面糜烂破溃，偶有脓性分泌物溢出，色淡黄，质稠；指诊：食指经肛通畅，括约肌收缩力正常，截石位7～12 点位齿线上约6cm 可触及一肿物，顶端无法触及，质脆，表面欠光滑，边界欠清楚，无触痛，指套退出见暗红色血染。肛镜下见3 点、7 点齿线上粘膜充血肿胀，色鲜红，见粘膜糜烂、渗血等。肿瘤指标：癌胚抗原 13.45ng/ml↑。诊断：①肛旁肿物性质待定 结直肠肛管肿瘤？肛管息肉？肛周脓肿？②混合痔。③乙状结肠癌根治术后状态。予肛旁肿物及肛内糜烂处各取一标本。病理提示：①（肛旁肿物）：考虑肛周Paget 病伴腺体低级别上皮内瘤变。②（肛旁肿物）：肠管状腺瘤，伴低级别上皮内瘤变（中度异型增生）。免疫组化结果：肿瘤细胞示CK7-，CK20+，CEA+，CK5/6-，P40-，Ki-67 约70%，CDX-2 部分+，100-，SOX-10-。根据检查结果符合肛周Paget 病伴腺体低级别上皮内瘤变，拟行手术治疗，结合当时患者的身体状况，未行根治术治疗，予药物化疗。

讨论乳腺外Paget 病（Extra mammary paget disease，EMPD）是一种好发于腹股沟、会阴部、阴囊、肛周等大汗腺较多部位的低恶性癌。而肛周Paget病（Perianal paget disease，PPD）非常罕见，起病慢，病程长，常表现为瘙痒、创面渗液和分泌物、肿物、红色湿疹样等，易误诊为湿疹、尖锐湿疣、痔疮等[1]。一项研究中指出[2]，从患者出现症状到最后确诊的时间通常为6～96 个月不等，确诊需要依靠病理组织学来鉴定，治疗方法一般会选择局部广泛切除，还可以选用Miles 术、放疗、化疗及光动能等治疗方法。

在此病例中，患者因肛旁肿痛，偶有脓性分泌物而不排除肛周脓肿。根据视诊和指诊结果，不排除结直肠肛管肿瘤、肛管息肉。最终由病理检查确诊，但PPD 分为原发性皮肤源性PPD 和继发性皮肤源性PPD，继发性皮肤源性PPD 是由腺癌向皮肤转移扩散的表现，而常见的原因是肛门直肠腺癌和尿路上皮癌[3]。根据患者21年前手术及术后病理，考虑为继发性皮肤源性PPD。肛周Paget 病多伴有结直肠等消化道的肿瘤[4]。

PPD 病的发病年龄一般较大，平均诊断年龄为68 岁，女性更为常见，PPD 占所有Paget 病的6.5%[5]。PPD 病临床上极为罕见，导致了临床医生对于该病的认识不足，从而在诊疗上不够成熟和完善，应尽早完善相关检查，选择和建立一套合理的治疗方案和干预手段。本例患者因年龄和身体状况，在充分尊重患者和家属意见后选择药物化疗。该病的复发率高，因此术后患者需要定期复查，一旦发现复发应及早治疗，以提高患者的生存率。