正确认识原发性胆汁性肝硬化

文/范兴良 编辑/苏二

临床中，很多女性在偶然的体检或因其他疾病化验时发现碱性磷酸酶或γ-谷氨酰转移酶升高，很多医生会说“没关系”或者“可能是胆囊炎引起的”等，没有进一步明确病情。实际上，这类患者即便没有任何症状，也有可能得了原发性胆汁性肝硬化（PBC）。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故能否早期诊断是决定治疗成败的关键。

原发性胆汁性肝硬化是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，本病多见于中年女性，以40-60岁为多见。早期症状缺乏或较轻，乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝区不适为常见的症状，晚期患者可出现腹水、门静脉高压症和肝功能衰竭。

原发性胆汁性肝硬化是“肝硬化”吗？

当医生告知患者患有“原发性胆汁性肝硬化”的时候，患者大多难以接受，并且非常紧张和恐惧，因为听到了“肝硬化”的字眼，认为自己已经“肝硬化”了。原发性胆汁性肝硬化是“肝硬化”吗？

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，早期是肝内胆管的非化脓性、破坏性炎症，进一步发展致使小胆管狭窄、闭塞及消失，最后进展至肝硬化。该病从早期小叶间胆管炎症到肝硬化是一个逐渐发展的过程，只有经过多年，发展到晚期才会形成肝硬化。也就是说，这类疾病被称为“原发性胆汁性肝硬化”，并不是说已经是“肝硬化”了。所以，很多国内外专家呼吁修改病名：一是这个病名并不能真实反映该病的实质，二是给患者带来沉重的精神负担。

值得庆幸的是，在多名专家的努力下，该病将更名为“原发性胆汁性胆管炎”，简称仍是“PBC”，以后大家听到这个诊断会更清楚的了解自己患有哪种疾病，也不致引起恐慌。

祖国医学对原发性胆汁性肝硬化的认识

目前，西医治疗原发性胆汁性肝硬化的有效药物是熊去氧胆酸胶囊，该药起效慢，部分患者疗效较差。祖国医学认为本病多源于“肝、脾、肾”功能失调，引起“气亏血弱”，进而导致“瘀血阻络”。故临床治疗多采用健脾、养肝、补肾，配合活血通络、软坚散结，常可取得较好疗效。临床多辨证应用黄芪、白芍、川石斛、当归、枸杞子、炙鳖甲、生牡蛎、地鳖虫等药物。多项研究表明，中西医结合治疗原发性胆汁性肝硬化在改善肝功能和症状方面均有优势。

原发性胆汁性肝硬化患者需要注意什么？

早诊断，早治疗

原发性胆汁性肝硬化早期只是小叶胆管的非化脓性炎症，逐步进展，晚期发展为肝硬化。在早期明确诊断，进行规范治疗的前提下，可以使得病情好转，对熊去氧胆酸应答良好的早期患者可以长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，生存率与普通人群无异。中期可以减轻炎症，延缓病情发展。晚期进行治疗疗效较差。

该病病因复杂，发病机理尚不十分清楚。理论上来说，如果不进行治疗，原发性胆汁性肝硬化会缓慢进展，不会自行缓解的。所以，早诊断、早治疗、规范治疗十分重要。

定期复查、定期随访

临床中会发现，很多患者一直来配药，但并不复查，在他们看来，病情一旦明确诊断，只要一直吃药就可以了，没有必要进行复查和随访。其实不然，复查至少有两方面重要意义：一是了解治疗效果，就是服用药物后反应如何，是否达到预期疗效，因为并不是所有人进行治疗都会取得较好的疗效，部分人疗效不佳，定期复查显得格外重要，可依据复查结果修改治疗方案；二是了解并发症，原发性胆汁性肝硬化可以进展为肝硬化，也可以出现门静脉高压、腹水，甚至进展为肝癌，定期复查就可以做到系统全面的评估，不至于发展到疾病晚期，束手无策。

肝脏是沉默的器官，各种慢性肝病均可无症状而发展为肝硬化，有些症状往往是非特异的，一定要重视平时生活中出现的蛛丝马迹，做到防微杜渐。