肾嗜酸性细胞瘤11例的诊治体会及文献复习

张军 沙仁高娃

1内蒙古医科大学附属医院泌尿外科010059呼和浩特

2内蒙古医科大学附属医院超声科

肾嗜酸性细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，1942年由Zipple首次报道，1976年才作为一种独立的肾脏疾病被接受［1］。该病来源于远曲小管和集合管的闰绍氏细胞，以含线粒体丰富的嗜酸性细胞质为特点，主要通过影像学检查偶然发现。由于其缺乏典型的临床特征和影像学表现，大多数情况下，嗜酸性细胞瘤的诊断在术后通过病理才能确定。因此，多数患者被予以肾肿瘤根治术。2005年1月－2018年2月，我院共收治肾嗜酸性细胞瘤患者11例，占同期收治的肾肿瘤患者的0.74%，现回顾性分析报告如下。

1 临床资料

本组11例，男4例，女7例，年龄43～61岁，平均53.6岁。8例为体检B超发现，3例表现为间歇性腰痛。所有病例术前均进行了CT检查，3例CT显示病灶内有典型的中央星状瘢痕表现而诊断为嗜酸性细胞瘤，并再次行MRI检查，提示为T1加权上和T2加权上的中央低信号瘢痕。8例患者被诊断为肾癌。瘤体直径2.6～6.5 cm，平均3.3 cm。全部病例均无囊性变，均无肾静脉或下腔静脉侵犯，未发现淋巴结肿大。

2 方法与结果

本组1例行腹腔镜肾根治性切除术，1例行经腰肾根治性切除术，9例行腹腔镜肾部分切除术。术中见5例肿物位于肾中上极，6例位于肾中下极；8例表面光滑，包膜完整，与周围组织分界清晰8例；肾周未见肿大淋巴结，无肾周脂肪、血管浸润及远处转移。术后恢复顺利，无腰腹痛、血尿、伤口感染等。免疫组化：11例患者CK 7（+），EMA（+），9例患者Vimentin（－），2例Vimentin（+）。术后随访7～60个月，平均26个月，无复发或转移病例。

3 讨论

肾嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，占肾脏肿瘤的3%～7%，发病年龄多在60岁以上，男性较女性多见，发病机制不明。细胞遗传学研究显示，肾嗜酸细胞瘤存在多种染色体模式，表明存在着遗传上不同的亚群，包括1号染色体和X/Y染色体的联合缺失［2-5］，11q12～13染色体的异常［6］，以及14号染色体的缺失［7］等等。本组病例以女性为主，男女比例为1∶1.75，可能和样本例数少有关。肾嗜酸细胞瘤无特异性临床表现，多在检查泌尿系感染、前列腺疾病或尸检时发现［8］，瘤体较大者可有腰痛、镜下血尿或腹部包块，极少数患者表现为乏力、高血压、发热、体重减轻等进展性肾癌的表现［9］。由于肿瘤多局限在肾实质内，很少侵入集合系统，因此肉眼血尿少见。该病绝大部分为单发，常局限于肾脏实质，很少侵犯肾包膜和血管。因肿瘤为良性．如术前能正确诊断，则可采用低温冷冻治疗、肾部分切除或肿痛射频消融术，从而避免不必要的肾脏切除术。

影像学检查在诊断肾嗜酸细胞瘤时具有重要的作用。B超表现呈类圆形，向肾表面隆起，向内挤压肾实质，与正常肾实质境界清晰，肿瘤体积无论大小无明显侵袭征象为本病的特点之一；肿瘤内部呈均质中等或稍高回声，未见液性无回声改变；肿瘤后方未见增强或衰减超声改变。彩色多普勒超声显示：瘤体较小者大多外周血流较丰富，呈“抱球样”，内部均未见血流信号；瘤体较大者除外周可见半环状血流外，内部可见点、短棒状血流信号［10］。CT平扫为较均匀的低或高密度肿块影像。增强后各期均匀强化且密度低于肾皮质。比较特异的表现是部分肿瘤中央有纤维瘢痕形成，扫描时出现中央星状瘢痕和“轮辐”状强化，可提示肾嗜酸细胞瘤的诊断。张洁等［11］认为肾嗜酸细胞瘤与肾癌鉴别诊断很困难，平扫多为等密度、没有包膜、没有钙化、增强扫描的峰值为皮髓期的肿块可提示嗜酸细胞瘤。Ren等［12］发现：在CT皮质期肾嗜酸细胞瘤与肾癌均显著增强呈“快进”表现；而在髓质期肾癌的强化程度迅速减退，肾嗜酸细胞瘤则表现为延迟强化，得出结论CT相对强化比值有助于鉴别肾脏嗜酸细胞瘤与肾癌。MRI和CT的诊断相似。多数肿瘤T1WI表现为低信号，少数可表现为等信号。T2WI序列多数肿瘤表现为高信号，部分表现为等低信号，另外MRI可清晰显示肿瘤的假包膜以及中心瘢痕组织。MRI中心瘢痕在T1WI和T2WI上均为低信号，代表纤维化、硬化或钙化的瘢痕组织；如果新形成的瘢痕含有较多的水分，则在T2WI可呈现较高的信号［13］。

欧洲泌尿外科指南认为，如果术前活检能确诊为肾嗜酸细胞瘤的患者，则可以通过主动监测来处理，而不是一定要进行外科干预［14］。多中心研究表明，对于术前难以明确肿瘤性质的病例，通过经皮肾穿刺活检是安全可靠的方法［15-16］。一方面该操作出血极少；另一方面，由于同轴活检针的使用，大大降低了穿刺通道发生种植的可能。然而由于肾嗜酸性细胞瘤和嫌色细胞癌在形态学、组织学和细胞遗传学上有较多重叠之处，若嗜酸细胞腺瘤呈侵袭性生长及转移，可能是尚未认识的嫌色性肾细胞癌嗜酸变型，因此二者不易鉴别。Patel等［17］研究发现46例术前活检诊断为肾嗜酸性细胞瘤的患者，10例术后病理证实为肾癌。Alderman等［18］对114例患者随访后认为，单靠术前活检来确诊肾嗜酸性细胞瘤，有很大的局限性，还需要结合CK7、cKIT、S100A免疫组化结果。本组共有2例疑似肾嗜酸性细胞瘤的患者行术前穿刺活检，术前术后病理均证实为良性肿瘤。

总之，肾嗜酸性细胞瘤临床症状不典型，除非有特征性的影像学表现，很难与肾癌相鉴别。一项多中心的研究发现88.6%肾嗜酸细胞瘤患者无临床症状而未做处理，平均随访34个月未转归为恶性［19］。因此，对于肿瘤直径在4 cm以下的患者，如怀疑有肾嗜酸性细胞瘤，应结合影像学检查、术前穿刺及免疫组化结果，综合评判是否需要外科干预，同时应密切随访。