髓外浆细胞瘤CT、MRI及18F-FDG PET/CT表现

刘 昕，汪世存，倪 明，张依凡，潘 博，展凤麟

(中国科学技术大学附属第一医院PET/CT中心，安徽 合肥 230001)

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)是起源于B淋巴细胞克隆浆细胞、发生于骨髓以外软组织的罕见恶性肿瘤，仅占浆细胞瘤的4%左右[1]；因其发病率低，现有国内外相关影像学文献以个案报道为主。本研究回顾经手术或病理证实的14例发生于全身不同部位的髓外浆细胞瘤的CT、MRI及18F-FDG PET/CT资料，观察其影像学表现，以加强对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2015年2月—2019年2月14例于我院接受CT、MRI或18F-FDG PET/CT检查、并经手术或活检病理确诊的EMP患者，男7例，女7例，年龄29～76岁，中位年龄54.5岁；临床主要表现为病变部位疼痛不适，部分患者查体可扪及肿块；均符合欧洲血液病协会2018年修订的EMP诊断标准[2]。

1.2 仪器与方法 14例中，4例接受CT平扫及增强扫描，7例接受MRI平扫及增强扫描，9例接受18F-FDG PET/CT扫描(其中1例同时接受PET/CT及CT扫描，1例同时接受PET/CT、CT及MRI扫描，3例同时接受PET/CT及MRI扫描)。

1.2.1 CT检查 采用GE 128排螺旋CT进行常规曝光剂量螺旋扫描，管电压120 kV、管电流300 mA、螺距1.375，扫描层厚为5 mm，层距5 mm；静脉注射非离子型含碘对比剂碘佛醇(320 mgI/ml，剂量1.5～2 ml/kg体质量，流率2.5 ml/s)后进行增强扫描。

1.2.2 MRI检查 使用GE Signa HDX 3.0T超导型MR扫描仪。根据检查部位选择线圈，行常规T1W、T2W扫描，部分行DWI扫描。鼻咽部T1WI，TR 580 ms，TE 10 ms；T2WI，TR 3200 ms，TE 63.7 ms；DWI，TR 4000 ms，TE 79 ms，b=0、1000 s/mm2；矩阵256×256，FOV 20 cm×20 cm，层厚5 mm，层间距1 mm。乳腺T1WI，TR 400 ms，TE 7.7 ms；T2WI，TR 3200 ms，TE 91.5 ms；DWI，TR 5400 ms，TE 70 ms，b=0、1000 s/mm2；矩阵320×256，FOV 32 cm×32 cm，层厚4 mm，层间距1 mm。腹部T1WI，TR 5 ms，TE 2 ms；脂肪抑制T2WI，TR 7060 ms，TE 90.8 ms；DWI，TR 7060 ms，TE 64.4 ms，b=0、1000 s/mm2；矩阵320×224，FOV 40 cm×40 cm，层厚5 mm，层间距0。增强扫描对比剂Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，经肘静脉推注(流率2.0 ml/s)。

1.2.318F-FDG PET/CT 采用Siemens Biography Sensation 16型PET/CT扫描仪。18F-FDG由Siemens Eclipse RD型回旋加速器及正电子放射性药物合成模块ALL IN ONE自动合成，放化纯度>95%。检查前嘱患者禁食6 h以上，将空腹血糖水平控制在3.9～11.1 mmol/L。静脉注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq(0.1～0.2 mCi)/kg，嘱患者休息40分钟后排尿、饮水500 ml，行PET/CT显像，扫描范围自颅底层面至腹股沟以下；先行CT扫描，管电压120 kV，管电流100 mA，层厚5 mm，层间隔5 mm，螺距1.0；再行PET图像采集，2.0 min/床位，共采集6～7个床位，在Wizard副台工作站自动生成PET图像与CT图像。之后采用Mutislice软件融合，进行帧对帧图像对位融合显示，获得轴位、矢状位、冠状位PET、CT及PET/CT融合图像。

1.3 图像分析 由2名具有3年以上工作经验的主治医师分别进行阅片，意见不同时请教上级医师决定。观察内容：①病灶部位；②病灶类型，即骨质改变类型及周边软组织状况；③病灶信号、密度及强化方式；④病灶最大标准摄取值(standardized uptake value， SUVmax)。

2 结果

14例EMP，10例为单发病灶，4例为全身多发病灶；7例鼻腔、1例左侧额窦、1例右肺、1例胃单发病变，1例鼻腔及右侧乳腺、1例口咽及左侧颈部、1例结肠及腹膜后多发病变，1例全身多部位淋巴结病变。

2.1 CT表现 4例患者接受CT检查，其中2例为单发病灶、2例为多发病灶，平扫均以等密度为主，大部分病灶边界清晰，内部密度均匀；其中1例病灶邻近骨质，出现邻近骨质破坏，但无明显骨质硬化改变。增强后病灶呈中-重度均匀或不均匀强化，2例病灶边缘可见细小强化血管影(图1)。

2.2 MRI表现 7例接受MR检查，其中6例为单发病灶、1例为多发病灶，T1WI以等或稍低信号、T2WI以等或稍高信号为主，DWI均呈高信号，其中2例病灶内或周边可见流空血管影。增强扫描所有病灶呈均匀或不均匀中-重度强化，5例病灶内部可见数量不一、形状各异、强化更为显著的间隔，3例病灶边缘可见细小强化血管影(图2、3)。

2.318F-FDG PET-CT表现 9例接受18F-FDG PET/CT检查，包括6例单发病灶、3例多发病灶，其中7例表现为等密度软组织肿块或结节影，2例仅表现为局部软组织增厚；所有病灶均伴结节状、团块状中-重度放射性摄取增高，SUVmax值8.43±3.33(图4、5)。

图1 患者女,63岁，左侧颈部EMP A.CT平扫示左侧颈部等密度软组织肿块，边界清晰，密度均匀，气管及邻近组织受推压略向右侧移位； B.增强后病灶呈明显均匀强化，边缘可见细小强化血管影(箭) 图2 患者男,29岁，右侧鼻腔及上颌窦EMP A.MRI示右侧鼻腔及上颌窦内占位，T1WI呈均匀稍低信号； B.T2WI呈稍高信号，内部可见少许稍低信号； C.DWI示病灶以高信号为主； D.增强后病灶呈明显强化，内部见点状无强化低信号区及强化更为显著的间隔 图3 患者男，52岁，左侧鼻腔及上颌窦EMP A.平扫MRI示左侧鼻腔及上颌窦内边界清晰的软组织肿块，呈等T1信号，病灶边缘可见流空血管影(箭)； B.增强后病灶明显均匀强化，流空血管呈更明显强化(箭)

图4 患者男，71岁，右侧鼻腔及上颌窦EMP A.PET示右侧上颌窦及鼻腔内团块状放射性摄取明显增高灶，SUV最大值4.3； B.CT示右侧鼻腔及上颌窦内软组织肿块影，右侧上颌窦内侧壁骨质破坏消失(箭)；C.PET及CT融合图； D.MIP图像示全身其他部位未见放射性摄取异常增高灶

3 讨论

EMP是罕见的恶性单克隆性浆细胞病变，多见于60岁左右男性，男女发病率约2∶1。本病好发于头颈部及上呼吸道黏膜(鼻腔、鼻咽及鼻窦等部位)，也可见于脑实质、胃肠道、乳腺、子宫及附件[3-7]，临床表现与发病部位有关。

3.1 CT和MRI特征 既往认为本病影像学表现缺乏特异性。童永秀等[8-9]认为其具有以下影像学特点：①孤立性软组织肿块，边界较清楚；②CT表现为肿瘤内部密度均匀，呈中等密度；③MRI表现为信号均匀的病灶，T1WI以等或稍低信号为主，T2WI以等或稍高信号为主，DWI表现为弥散受限，增强扫描病灶中-重度较均匀强化，呈“快进快出”曲线；肿瘤较大时，内部可见纡曲走行的血管影，呈“流空血管影”或“血管漂浮征”，增强肿瘤边缘可见细小强化血管影；④可伴病变邻近部位骨质破坏和周围淋巴结肿大。此外，有学者[10-11]指出EMP，病灶增强后内见形状各异、强化更为显著的间隔，组织学上对应血管丰富的疏松间质结构。本组病灶大部分表现为边界清晰、信号或密度较均匀的孤立性软组织肿块，少数仅表现为局部软组织稍增厚或全身多部位淋巴结轻度肿大；位于鼻腔及副鼻窦者易造成周边骨质吸收破坏，其余部位病灶周边骨质受侵犯不明显。本组10例接受CT和/或MRI增强扫描，增强后病灶呈均匀或不均匀强化，与文献报道[8-9]相符；部分病灶增强后明显不均匀强化，可能与肿瘤内部组成成分差异及增强扫描时间有关。本研究中，位于鼻腔、肺部、结肠及腹膜后的体积较大的软组织肿块增强后可见强化更显著的间隔，分别位于鼻腔及胃壁的2处病灶仅表现为局部软组织增厚而无明显肿块形成，增强后未见强化更为显著的间隔，提示该征象可能多见于体积较大的实性EMP肿块。肿瘤内部出现“流空血管影”或“血管漂浮征”可能对诊断EMP有一定帮助。CT和MRI能准确显示EMP影像学特征，如病灶范围、密度、病灶与周边组织关系以及强化特征等，为鉴别诊断提供信息。

图5 患者女，49岁，胃EMP A.PET示胃大弯侧弧形放射性摄取轻度增高灶，SUV最大值10.5； B.CT示胃大弯侧胃壁弥漫性不均匀增厚； C.PET及CT融合图； D.MIP图像显示，除部分肠道生理性摄取外，全身仅见胃区呈放射性摄取异常增高(箭)

3.218F-FDG PET/CT代谢特征 Albano等[12]研究表明，具有PET阳性表现的EMP在18F-FDG PET/CT显像中以高代谢为主；另有部分EMP病灶18F-FDG代谢为阴性，可能与肿瘤大小相关。本组EMP病灶PET/CT均表现为中-重度明显高代谢，即使是仅表现为局部软组织增厚或淋巴结轻度肿大的较小病灶也呈FDG高摄取，而无明显阴性表现。但Albano等[12]研究提示，18F-FDG PET/CT检查对于低代谢的EMP存在局限性。根据髓外病灶数目、是否存在区域淋巴结受累及是否存在远处病变(转移或多发孤立性浆细胞瘤)，EMP可分为3个临床阶段：单个髓外病灶处于Ⅰ期；区域淋巴结受累为Ⅱ期；远处病变(转移或多发孤立性浆细胞瘤)为Ⅲ期。PET/CT以基于细胞代谢的全身扫描为基础，探测全身其他部位是否存在病灶及骨骼受累，对监测EMP复发及进展有重要意义[13-15]。

综上所述，EMP发病率低，且临床表现缺乏特征性，早期诊断较为困难，最终确诊有赖于病理及免疫组织化学检查。虽然EMP影像学表现缺乏特异性，但CT、MRI、18F-FDG PET/CT表现仍有其特点，对于诊断EMP、鉴别诊断、指导临床治疗方案和预后评估等方面具有一定价值。