深圳市中医院放射科(广东 深圳 518033)
蒲学佳 胡元明 吕涵青 陈健湘
树枝状脂肪瘤(lipoma arborescens,LA)是一种罕见的关节内病变,也是滑膜的绒毛状脂肪瘤样增生,其特征为滑膜的非肿瘤性脂肪瘤样增生[1]。该病罕见,目前国内外大宗病例报道均较少[2-6]。但LA的影像学表现、由其是MR表现具有明显特异性,充分认识本病影像表现可基本达到术前确诊的目的。故本文收集并总结8例树枝状脂肪瘤患者的临床、影像学表现及病理学特征,旨在提高对该病的认识。
1.1 一般资料 本组12例中男7例,女5例,年龄28-70岁,平均年龄37.6岁,其中9例摄X线片,8例做CT扫描,12例均做MR检查,7例经手术病理证实。临床表现:9例患膝反复胀痛,关节活动受限,病程2~5年。查体:患膝肿胀,无红、热及压痛,浮髌征阳性,3例伴关节绞锁;实验室检查:血尿酸、血沉、C-反应蛋白、RF因子阴性。
1.2 设备和检查方法
1.2.1 MR检查:采用GE3.0T 750W MR及飞利浦Intera1.5T MR扫描仪扫描。膝关节扫描采用膝关节相控阵线圈,仰卧位足先进体位,常规扫描序列包括T1WI(TR420ms,TE10ms);T2WI(TR2000ms,TE80ms);质子密度压脂PDWI-FS(TR3000ms,TE35ms);FOV24cm,层厚3.0mm,层间距0.3mm,矩阵256×256。髋关节扫描采用腹部线圈,仰卧位头先进体位,扫描参数同上。行MR增强扫描时经肘静脉注射GD-DTPA,浓度0.5 mmol/mL,剂量0.1mmol/Kg体质量,行轴位、矢状位和冠状位脂肪饱和T1WI扫描。
1.2.2 CT扫描:采用飞利浦Brilliance64排128层CT扫描仪扫描,管电压120KV,管电流600mA,螺距0.625:1,重建层厚和层间距均为3mm,以骨窗及软组织窗进行观察。行CT增强扫描时用高压注射器经肘静脉快速注射碘帕醇60mL,浓度300mgI/mL,行动脉、静脉、延时三期增强扫描。
1.2.3 X线检查:采用飞利浦Digital Diagnost双板DR摄片机,行常规膝关节正侧位摄影。
2.1 X线表现 9例行x线平片检查,平片示膝关节髌上囊区密度增高(图1-8),部分病例伴有骨质增生及关节间隙变窄。
2.2 CT表现 8例行CT扫描,5例髌上囊内见大量树枝状脂肪密度影,3例髌上囊内见到少量绒毛状脂肪密度影;临近骨质吸收,对应关节面毛糙、增生硬化;均合并关节积液。
2.3 MRI表现 12例行MRI检查,11例单发,病灶均位于膝关节髌上囊区,1例多发,病灶均位于膝关节髌上囊区和左髋关节囊。9例髌上囊滑膜弥漫性增厚,呈树枝状改变;3例髌上囊及1例左髋关节滑膜轻度增厚,呈绒毛状改变。T1WI序列上增厚的滑膜表现为高信号、T2WI序列上表现为稍高信号,脂肪抑制序列上表现为低信号,梯度回波序列上表现为高、低混杂信号,增强扫描增厚的滑膜明显强化;11例髌股关节面有骨软骨损伤,表现为软骨不光整、层次模糊、信号异常,软骨下骨髓水肿、囊性改变;12例均有关节积液。
2.4 临床初步诊断结果 根据患者年龄、症状及病程等临床情况,结合影像学资料,初步诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎2例,骨性关节炎1例,树枝状脂肪瘤9例。
2.5 手术及病理结果 10例行滑膜病变切除,2例行关节镜检查并活检。关节镜下:滑膜不同程度增厚,并见淡黄色树枝状、绒毛状、乳头状突起,边缘光滑,关节囊内见不同程度积液,液体呈淡黄色,稍粘稠;显微镜镜下:滑膜呈绒毛状增生,绒毛被覆1~4层滑膜细胞,滑膜下见成熟的脂肪细胞灶性或弥漫性浸润,绒毛内可见大量扩张充血的毛细血管,部分病例有不同程度的淋巴细胞、浆细胞浸润。
3.1 临床特征 LA易累及膝关节髌上囊,也可发生在肩、肘、腕、髋、踝等关节,也可双侧关节或多关节发病。本组病例11例单发,均位于髌上囊,1例多发,位于髌上囊和左髋关节囊。1904年Hoffa首次对本病进行了描述,文献报道LA多发生于中老年人,中位年龄55岁,男女发病率约1:1[7],本组年龄与文献基本相同,但发病率男性多于女性。LA临床多表现为缓慢的逐渐加重的无痛性关节积液,同时伴有滑膜增厚;当LA合并其它关节病变时,可有相关的临床症状。
3.2 影像学特征 影像学检查,CT和MRI非常具有特征性,尤其是MRI,可更好地反映病变的脂肪成分,清楚地显示病变范围及其与邻近结构的关系,由于MRI对脂肪成分的高度敏感,现已成为诊断LA的金标准[8]。LA一般都存在关节积液,同时伴有起自滑膜的树枝状、绒毛状突起,CT表现为脂肪密度,MRI表现为T1W呈高信号,T2W呈稍高信号,脂肪抑制序列呈低信号,当关节囊合并较多积液时,T1WI序列上高信号的脂肪组织与低信号的积液形成十分鲜明的对比。增强扫描后病变外周明显强化,反映了病变滑膜血管丰富的病理特点。LA增厚的滑膜组织虽然含有丰富毛细血管,但很少发生出血后的含铁血黄素沉积,有作者认为[9]这可以与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相鉴别,本组病例MR及手术病理中也未发现LA有出血现象。
3.3 病理特征 LA病理特征是增生滑膜组织分层排列,外层为增生滑膜,伴有炎性水肿、炎性细胞及淋巴细胞浸润;内层为增生的脂肪组织,脂肪细胞间夹杂毛细血管。滑液是滑膜毛细血管超滤和滑膜细胞分泌共同作用产物,正常人的滑液保持吸收和分泌的动态平衡[10]。在致病因素的长期作用下,滑膜细胞肥大,滑膜增生,滑膜下组织脂肪细胞伴随炎性细胞向滑膜组织浸润,则形成了关节LA[11],病变滑膜组织打破了滑液循环动态平衡,从而导致滑膜囊积液。
3.4 鉴别诊断
3.4.1 滑膜脂肪瘤:十分罕见的良性肿瘤,多发生在髌上囊内,呈单发圆形或类圆形肿块,表面光滑。肿瘤呈短T1、长T2信号,内部可有低信号纤维间隔,而缺乏LA树枝状及绒毛状形态。
3.4.2 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS):以青壮年多见,男女发病率近似,大多为单一关节受累,好发于膝关节,其次为髋、踝、肩、肘、腕等关节。发病缓慢,病程长。病理基础为关节滑膜局限或弥漫性增生,呈绒毛状、结节状或融合呈团块状,含有十分丰富的不成熟毛细血管,易发生反复性出血而导致含铁血黄素沉着,其在T1WI与T2WI上表现为低信号,特别是梯度回波序列上出现的结节状极低信号为本病的特征性表现[12],也是与LA的鉴别要点。
图1-8 男,49岁,右膝及左髋关节疼痛7年。图1-2 右膝关节CT平扫+增强示右膝髌上囊滑膜明显增厚,可见绒毛状脂肪密度影,增强扫描滑膜明显强化,髌上囊可见大量积液;图3-4 MR髌上囊大量积液,其内可见绒毛状短T1、稍长T2信号影,STIR序列呈低信号,增强扫描增厚的滑膜可见明显强化;图5-6 左髋关节CT平扫示左髋关节囊滑膜增厚,局部可见结节状脂肪密度影,关节囊可见少量积液;图7-8 MR示左髋关节囊少量积液,其内局部可见结节状短T1、稍长T2信号影,STIR序列呈低信号,增强扫描增厚的滑膜明显强化。
3.4.3 滑膜软骨瘤病:可见于各个年龄段,男性多于女性。常累及一个关节,发生在膝关节多见,其次是髋关节、肘关节和肩关节,其它关节少见。病程一般较长,病情发展缓慢。临床症状主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限,活动时患病关节常出现绞锁。滑膜骨软骨瘤病以关节腔内多发钙化游离体为特征,滑膜内还有多枚长T1、长T2软骨小体,钙化者呈长T1短T2信号,滑膜病变的形态和信号特点与LA不同。
综上所述,LA是一种罕见的良性病变,好发于髌上囊,临床表现缺乏特异性,通常表现为无痛性关节肿胀、反复性关节积液并间隙性加重;但CT和MRI表现具有特征性,树枝状或绒毛状增生的滑膜合并脂肪组织浸润是该病的特征性表现,术前MR检查即可确诊。