Ebstein畸形、右位心及右旋心房室旁道的电生理特性及射频消融

黄尾平 张劲林 苏晞

先天性心脏病(简称先心病)是预激综合征常见的病因之一，从广义的角度来看，房室旁道也属于先心病的一种。据报道，先心病预激综合征发生率为0.27%～0.86%，显著高于普通人群的平均发生率即0.1%～0.2%[1]。反之，有预激综合征的儿科病人32%～46%与先心病有关，提示先心病是导致婴幼儿预激综合征的一个重要因素，其中最常见的是Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)[2-3]。右位心及右旋心均是心脏在胚胎发育期旋转异常引起的先天性畸形,右位心伴内脏反位，而右旋心一般不伴内脏反位。右位心占正常人群的0.01%，占先天性心脏血管病0.3%，而合并预激综合征少见，约占右位心的0.1%[4]。由于心脏形态改变，合并右位心及右旋心的患者，其给旁道的定位及影像学带来极大的困难[5-6]。笔者根据自身经验分别对Ebstein畸形、右位心、右旋心的房室旁道的射频消融做简要综述。

1 Ebstein畸形合并旁道

1.1Ebstein畸形解剖特点 Ebstein畸形的特征为三尖瓣的隔瓣和后瓣的附着点向右室侧移位，远离解剖性三尖瓣环。由于三尖瓣的下移，把右室分为两部分，解剖性三尖瓣环至下移的功能性三尖瓣环以上为房化右室(即所谓的“心室心房化”)，此处的右室壁很薄。下移的三尖瓣至心尖部为功能右室，此处的右室壁可代偿性肥厚(图1)[7-8]。通常在超声心动图检查下三尖瓣隔瓣向心尖部下移超过1.2～1.5 cm为Ebstein畸形的诊断标准。由于三尖瓣下移和三尖瓣畸形程度的不同临床上有不同的分型。尽管功能性三尖瓣环明显下移，但实际上房室旁道仍然位于解剖性三尖瓣环(即真性房室环)附近。

RA：右房；LA：左房；Atrialized RV：房化右室；RV：增厚的功能右室。图片选自Cappato R. Circulation,1996,94(3):376图1 三尖瓣下移畸形解剖图

1.2体表心电图特点 在Ebstein畸形的患者中，约10%在心电图上有预激综合征的表现(绝大多数位于右后、外侧游离壁或右间隔旁道，即B型预激)，其中半数以上有心动过速发作。部分患者体表预激可能不明显，但并不代表旁道没有前传，若在窦性心律无旁道前传时心电图通常有右束支传导阻滞或右室内传导延迟表现。因为Ebstein畸形房化的右室长期发生纤维化，相当于发生了一个 “类致心律失常右室心肌病”的表现，但是，若其无上述表现，常提示有预激旁道参与前传(图2)。对于Ebstein畸形患者，因为合并右束支传导阻滞，因此依据体表预激心电图对旁道定位不准确。多数合并旁道前传的Ebstein畸形患者体表心电图的右束支传导阻滞在消融后才体现出来，这是因为旁道可以通过房室前传“桥接”房化右室延迟激动区，造成心电图“假性正常化”。因此发现Ebstein畸形患者体表心电图无右束支阻滞，要高度考虑房室旁道参与前传。

术前有旁道前传时无右束支传导阻滞(第1个黑色箭头所示)，消融旁道阻断后体表出现右束支阻滞(第2个黑色箭头所示)图2 1例Ebstein畸形房室旁道消融术前、术后体表心电图特征

1.3标测消融 由于三尖瓣的隔瓣及后瓣下移，三尖瓣前瓣呈代偿性扩张，房化的右室长时间因三尖瓣血流冲击及返流导致室壁扩张变薄，相当于其右房明显扩大，使标测和消融过程中导管操作及接触或贴靠瓣环相对较难，对于下移程度较大，右房扩大明显患者，甚至可能出现导管难以到达靶点部位，因此通过右室造影显示真正的房室瓣环位置对指导消融是非常重要的，右室造影影像可明确真正的解剖瓣环、房化右室及功能右室部位(图3)，对消融导管到位具有明确的指导作用，对该类特殊病例的消融可达到事半功倍的效果。此外，在标测过程中，由于房化右室长期扩张导致心房纤维化，局部心内电图表现为延迟、多形的碎裂波(多个电位持续超过50 ms)，影响房室旁道的精确定位。多数Ebstein畸形患者，消融导管于房室瓣环附近可记录到长程碎裂电位(图4)[7]， Guo等[9]报道大约50%的Ebstein畸形患者可于成功消融靶点部位记录到碎裂电位。这种复杂波形难以与旁道电位区别，有时难以辨别前传室波或逆传房波(心室起搏或顺向型心动过速时)的起始，使房室旁道定位和靶点识别有一定的困难。此外，Ebstein畸形易并存多条房室旁道，其发生率高达25%～50%[10]。这些解剖异常和电生理特点均增加了射频消融的难度。另外，心室碎裂波有时表现为高幅电位难以与心动过速时的逆传心房激动相鉴别。为了辨别心房和心室激动，可以在高位右房给予适当时间的房性早搏(简称房早)刺激以区别心房和心室激动成份。在窦性心律时，给予足够早的心房刺激以达到房室旁道的不应期，从而在显性预激患者中辨别出最早的心室激动成份。在用房室旁道作为逆传心房时，给予晚发房早以分离局部心房电图以确定其沿三尖瓣环的最早心房激动部位。

图3 Ebstein畸形右室造影

分别于房室瓣环的后侧壁、后壁、后间隔记录到长程碎裂电位(椭圆形圈所示)。图片选自Cappato R. Circulation,1996,94(3):376图4 Ebstein畸形合并房室旁道患者心脏解剖结构及心腔内电图

对于Ebstein畸形患者，由于消融过程中导管接触或贴靠瓣环相对较难，同时因瓣膜返流受到的血流的冷却效应较强，故相对于正常结构心脏的房室旁道的消融，其需要的消融能量更大。但过大的能量输出使导管-组织界面温度过高致血凝和焦痂形成而导致阻抗增高，从而又限制组织损伤范围。冷盐水灌注导管可以降低导管-组织界面温度而防止阻抗升高，故可以增加能量输出而增加损伤范围，可能有助于提高Ebstein畸形合并右侧房室旁道射频消融的成功率。同时应用三维标测技术可以标测旁道的心房或心室插入端，更好的指导导管到达旁道所在部位进行消融。Ebstein畸形患者由于瓣环下移导致右房扩大，导管接触或贴靠瓣环相对较难，术中应用Swartz长鞘或可控弯鞘可帮助导管稳定贴靠瓣环。因此根据笔者中心经验，笔者认为对于Ebstein畸形房室旁道的消融，应用Swartz长鞘或可控弯鞘、冷盐水灌注导管再结合三维电激动标测可明显提高手术成功率。

2 右位心及右旋心合并房室旁道

2.1解剖特点 右位心及右旋心临床病例少见，且同时合并房室旁道的则更加稀少，笔者中心多年来也仅有数例该类病例的射频消融实践经验，由于病例少，可谈的经验并不多，笔者仅将自身在该类病例消融过程中的一些切身体会总结简要概述。

对右位心及右旋心合并房室旁道的射频消融，需熟悉掌握其解剖特征，真正理解其与正常结构心脏的区别，笔者认为这是成功消融该类病例最基本的要求。因此明确右位心及右旋心这两个概念至关重要。右位心即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，亦称为镜像右位心，常伴有内脏转位，其右房、右室位于心脏的左边，左房、左室则位于心脏的右边。右旋心的解剖改变为心脏右旋，即心脏沿长轴呈逆钟向转位亦称假性右位心，患者的心脏大部分在右胸心尖指向右前方，各心房、心室间左右关系正常，前后关系相反，一般不伴有内脏反位，透视下前后位X线影像等同于正常心脏左前斜位影像。

2.2心电图特点 镜像右位心心电图特点：Ⅰ导联各波形态均倒置，Ⅱ与Ⅲ导联，aVR与aVL导联波形互换，V3R、V5R导联波形类似正常时的V3、V5导联，代表左室波形，V2和V1代表右室波形；右旋心心电图特点：其肢体导联改变不大，V1、V2导联出现高振幅的R波，左胸导联V5、V6导联R波振幅降低，室间隔除极未变，左胸导联有间隔性的q波，V1～V6导联呈qR型。该类病例因自身解剖异常导致心电图与正常结构心电图有较大差别，阅读极为不方便，尤其是合并旁道前传时，通过正常心电图连接的心电图形难以对旁道进行定位。因此可通过心电图校接法将解剖异常心电图校正为正常结构心电图(图5)。右位心心电图校接法：将左右手导联互换，同时将V1～V6导联的电极依次放在V2、V1，V3R～V6R部位代替V1～V6导联；右旋心校接仅需校正胸前导联。

左右图分别为校接前后心电图形态特点图5 1例右位心患者合并心室预激体表心电图形态特征

2.3射频消融 对于右位心及右旋心合并房室旁道患者行射频消融术时最困难的主要是X线透视，由于其解剖异常，X线透视指导下操作导管与正常结构心脏差异较大，导致术中操作极不习惯，影响手术效果。对于镜像右位心患者，在左前斜X线透视下，正常情况下心尖位于左下，相当于将心尖旋转至正对操作者，等同于反向的左前斜(图6A)；相反，右前斜位对于正常心脏相当于将心脏往左边旋转，对于右位心，右前斜相当于正常结构心脏的反向左前斜(图6B)。这种复杂的体位关系对术中的操作干扰极大，甚至有时术者都难以理清各体位对应的解剖关系，导致手术极其艰难。为了克服这一解剖异常导致的影像反常，笔者中心在对该类病例行射频消融术时，对于镜像右位心患者，术前可先将数字减影血管造影X线机(DSA)系统内部左右方向反转键按下，将影像调转180度。经过DSA校正后，其透视影像几乎接近于正常结构心脏影像。此时，DSA机头右前斜位等同于正常左前斜位(图7)。但该调转仅适用于镜像右位心(心室左袢)，而对于右旋心，其无需进行该调转，因为其X线前后为透视下相当于正常心脏的左前斜位影像。通过前后倒置、左右互换可以使右位心患者X线图像回归正常，但视觉回归正常却是以反常的导管操作手法为代价。术者手中导管的操作与正常结构心脏患者操作完全相反，例如，术者若要将导管向间隔方向靠近，在正常结构心脏患者中，常需将导管顺时针旋转，越顺时针转导管越贴靠间隔，但对镜像右位心患者导管顺时针旋转却是远离间隔，所以需向相反方向旋转，因此，在手术刚开始时术者往往容易受既往经验的影响导致操作不自然。笔者同样存在同样的问题，在手术刚开始时操作不习惯，但操作数十分钟后手中把控导管才有点感觉，进入状态。因此，建议术者刚开始操作时要保持良好的耐心，慢慢摸索，操作手感进入状态尚需一段时间的磨合。当然，对于该类病例，有条件使用三维标测系统将会减低导管的操作难度。

A右位心左前斜位等同于反向右前斜位X影像；B: 右位心右前斜位等同于反向左前斜位X线影像图6 右位心左前斜45°及右前斜30°X线影像图

左右图分别为调转前后影像图图7 X影像调转180度——恢复“正常”的X线影像图

2.4房间隔穿刺 对于左侧房室旁道如果动脉途径行不通的话，可考虑穿房间隔途径。但对于右位心及右旋心患者房间隔穿刺与正常结构心脏明显不同。对于正常结构心脏穿间隔指针尾部指示器指向4～5点方向，但若是真正右位心，其指示器指向应位于1点钟位置，因为对于右位心，其左房、左室位于心脏的右边，右房、右室位于心脏的左边，故房间隔穿刺时相当于正常结构心脏由左往右方向穿刺，故应将指针位于1点钟位置。右旋心与之不同，对于右旋心，其左房、左室仍位于心脏的左边，右房、右室位于心脏的右边，房间隔穿刺时仍由右向左穿刺，但其整体位置均向右旋转，穿刺针尾部指示器应反向调整为7～8点钟位置，因此对于右位心患者进行房间隔穿刺时应发挥空间想象力。