睾丸支持细胞瘤1例

2019-12-10 07:57李哲铭刘冬冬陈攀孙发唐开发
疑难病杂志 2019年9期
关键词:生殖细胞阴囊根治性

李哲铭,刘冬冬,陈攀,孙发,唐开发

患者,23岁。因右侧睾丸肿大4个月余于2016年9月19日入院。患者4个月前无明显诱因发现右侧阴囊内肿物,未伴特殊不适,未予重视。1 d前于当地医院行阴囊超声提示右侧睾丸实质性不均等回声,未行特殊治疗。为求进一步治疗来我院,以“右侧睾丸内占位”收入院。既往史、个人史、家族史均无特殊。入院专科查体:双肾区无叩痛,双侧输尿管走行区无压痛,膀胱区叩诊呈浊音。外生殖器无异常,右侧睾丸内触及一豌豆大小结节,左侧睾丸无异常。入院查血睾酮、甲胎蛋白(AFP)、β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、乳酸脱氢酶(LDH)均正常。阴囊超声示:右侧睾丸内实质性不均质等回声结构,肿块内有血流信号。完善术前检查,于9月30日行手术治疗,术中取右侧腹股沟切口行右侧睾丸根治性切除术。术后病理免疫组化结果:Inhibin(+),CD99(弱+),Calretinin(+),SALL4(-),PLAP(-),Vimentin(+),CK(部分+),AFP(-),S-100(散在,少数+),Ki67阳性约5%(图1见封3),诊断为睾丸支持细胞瘤。该患者术后恢复可,顺利出院。随访2年,复查血清AFP和β-HCG均正常,无肿瘤复发及转移。

讨 论睾丸肿瘤大体分为2类,一类是睾丸生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs),另一类是睾丸非生殖细胞肿瘤(non-GCTs)。睾丸支持细胞瘤属于睾丸非生殖细胞肿瘤,在睾丸肿瘤中的比例不超过1%,可发生于任何年龄,以成人较为多见[1]。睾丸肿瘤发生的5个常见诱因:隐睾、曾患过睾丸生殖细胞肿瘤、遗传、真两性畸形和不育症患者。有研究表明无精子症会增加睾丸肿瘤发生的风险[2]。

睾丸支持细胞瘤的主要临床表现为睾丸肿块,部分伴有疼痛不适感。隐睾患者常表现为逐渐增大的腹部或腹股沟区肿块。部分患者可出现性激素分泌异常的表现,如男性乳腺增大、性早熟等。睾丸支持细胞瘤的超声检查常表现为睾丸内检出伴有丰富血流信号的实性肿块[3]。该病临床表现及辅助检查无显著特异性,主要通过病理检查确诊。

典型的睾丸支持细胞瘤常表现为纤维间质分隔的片状、条索状、实性小管状结构,瘤细胞胞浆内常有丰富的类脂,胞浆透明,胞核椭圆形,核仁中等大小[4]。2016年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将睾丸支持细胞肿瘤分为非特殊类型、大细胞钙化型和小管内大细胞透明样型。睾丸非特殊类型支持细胞瘤:低倍镜下呈结节状生长,肿瘤细胞排列成高分化的支持细胞小管结构或弥漫性实性增生[5]。

睾丸肿瘤主要采用手术治疗。根治性睾丸切除术是睾丸肿瘤的常见术式,术后根据体内雄激素水平,考虑是否补充雄性激素。然而对于未成年患者、有生育需求的双侧睾丸肿瘤患者以及孤立睾丸患者,可考虑行部分睾丸切除术(testis sparing surgery,TSS),术后需定期监测剩余睾丸组织以及相关的实验室检查,如血清睾酮、AFP、hCG和LDH以预防睾丸肿瘤复发。随着医学技术的发展以及人们对身体健康的重视,无明显症状和体征的睾丸肿瘤发现率逐渐提高。既往研究认为睾丸肿瘤是一类疗效较好的恶性肿瘤,对于体积较小的早期肿瘤,睾丸部分切除术安全有效,有利于保证患者的生活质量和生育能力[6-7]。睾丸支持细胞瘤恶性程度低,转移率较低,首先选择手术治疗,术后定期复查,如发生转移,则应选用放化疗或根治性腹膜后淋巴结清扫术。

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