硬化性肺泡细胞瘤MRI表现一例

李扬， 时高峰，邓会岩

病例资料患者，女，51岁，5年前无明显诱因出现四肢凹陷性水肿，伴胸闷、气短。2月前症状加重，伴咳嗽、咳痰，为白色粘痰。7天前患者外院胸部CT检查示右肺下叶内侧基底段肿块，不除外恶性，建议穿刺活检。本院MRI检查示：右肺下叶内侧基底段肿块，大小3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，边缘光滑，反相位T1WI呈高信号(图1)，T2WI呈稍高信号(图2)，DWI呈不均匀高信号(图3)，ADC值约(1.41～2.01)×10-3mm2/s，多期增强扫描呈渐进性明显强化(图4～6)。MRI诊断：右肺下叶内侧基底段肿块，考虑良性肿瘤，建议穿刺活检。3天后行CT引导下右肺肿块穿刺活检：患者取俯卧位，使用18G穿刺活检针，背侧入路，进针长度约8 cm，取完整组织条3条，穿刺过程顺利。穿刺病理诊断：硬化性肺泡细胞瘤，伴少量异型细胞。多学科会诊讨论建议手术切除。胸腔镜手术所见：肿块位于右肺下叶内基底段，大小约4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，质地较硬，邻近胸膜皱缩不明显，无法行局部切除，因此行右肺下叶切除术。术后病理诊断：硬化性肺泡细胞瘤(图7)。免疫组化结果：AE1/AE3(上皮细胞+)，Vim(间质细胞+)，TTF-1(+)，EMA(+)，P63(-)，CD34(+)，CK7(+)，PR(间质细胞+)，Ki-67(阳性细胞数3%)。

讨论硬化性肺泡细胞瘤(pulmary sclerosing pneumocytoma，PSP)是肺部的良性肿瘤，最早由Hubbell和Liebow于1956年报道[1]。最初，它被认为是血管起源，因此并被命名为肺硬化性血管瘤。于2015年，世界卫生组织正式将其命名为硬化性肺泡细胞瘤[2]，并重新将其归类为“腺瘤”类别。随着免疫组化和病理学的发展，PSP被认为是起源于原始呼吸道上皮细胞，最可能起源于Ⅱ型肺泡肺细胞。病理上PSP的组织学形态由多种结构组成，主要包括实性区、硬化区、乳头区及血管瘤样区，病变多由不同结构按照不同比例混合组成[3]。

PSP好发于50岁以上中年人，常见于女性，女性与男性患病比例为5:1。大部分患者无特异性的临床表现，仅少部分患者有咳嗽、胸痛、痰中带血等症状。有文献报道，病灶越大或者部位越靠近肺门者，越有可能引起胸部不适症状。

虽然PSP是一种良性肿瘤，但是有个别报道发现其可发生淋巴结转移[4]，但转移并不影响预后。手术切除是首选的治疗方法[5]，而CT则是诊断PSP的主要影像学检查方法。大部分PSP的CT表现具有一般肺良性肿瘤的影像学特征，即表现为肺内边缘光滑、边界清楚的孤立性肿块或结节，可伴有钙化、囊变。PSP典型的CT征象有血管贴边征、空气新月征、肺动脉为主征、尾征、晕征等[6-9]。增强扫描后，根据病灶大小、组织成分比例的不同，早期可出现不同程度的强化，渐进性、延时持续性强化是其特征性表现[9-10]。

本例患者为中年女性，CT扫描可见右肺下叶肿块，影像表现为良性肿瘤的特征，但无法除外恶性，因此建议行CT引导下穿刺活检。MRI增强扫描能够一定程度反映病变组织的血流动力学特性[11]，DWI成像能够间接反映肿瘤组织微观结构和功能状态的改变[12]，两者结合可以明确穿刺活检取材的最佳部位。

有关PSP的MRI表现的研究罕见，国外仅见少数个案报道，国内暂无相关研究或个案报道。Fujiyoshi等[13]总结了2例PSP的MRI表现，并与术后病理进行对照，发现其MRI信号特点与其病理结构有关。其中1例PSP在T1WI序列上呈不均匀信号，与肌肉相比呈等信号或稍高信号；在T2WI序列上，与脂肪相比病变中心区域呈稍高信号，而边缘呈稍低信号。在抑脂T1WI增强图像上，病变局部区域可见明显强化，此明显强化的区域，与T2WI序列呈高信号的区域相一致，对应于病理切片上为丰富的血管瘤样腔隙结构。在T2WI序列上病变边缘的低信号，对应于病理上的纤维化和含铁血黄素相对丰富的区域。另外1例在T1WI序列上，病变的信号强度与脂肪组织接近，在T2WI序列上病变的信号强度稍高于脂肪组织，内可见点状低信号。在抑脂T1WI增强图像上，病变可见全瘤样明显强化，对应的病理为均匀分布的血腔样结构；T2WI序列上点状低信号对应的病理为含铁血黄素或纤维组织。Nakanishi等[14]对1例PSP行MRI多期增强扫描，病变于T1WI序列呈稍低信号，于T2WI序列呈稍高信号，增强扫描病变呈全瘤样强化，强化峰值出现在注射对比剂后2分钟。Kim等[15]使用1.5T MRI对1例PSP行动态增强扫描，于T1WI序列病变呈等或稍高信号，高信号区域对应病理上富含大量透明细胞的实性硬化区；于抑脂T2WI序列呈高信号，动态增强扫描此区域表现为早期强化，于2分钟后出现平台样持续强化，并未出现明显的强化峰值，此区域的强化方式与肿瘤内血管瘤样结构相对应，提示其为良性肿瘤。

图1 反相位T1WI序列示右肺下叶内基底段肿块以高信号为主(箭)，内可见局灶等或低信号。图2 T2WI序列示病变以为稍高为主(箭)。 图3 DWI序列示病变呈不均匀稍高信号(箭)。 图4 增强扫描动脉期病变轻度强化(箭)。 图5 增强扫描静脉期病变明显强化(箭)。 图6 增强扫描延时期病变进一步强化(箭)。 图7 术后病理切片示肿瘤内血管瘤样区、硬化区、实性区及乳头状区(×20，HE)。

本例PSP扫描使用3.0T MR，平扫T1WI上呈稍高信号，对应于病变的富含透明细胞的硬化区，于反相位信号无降低，提示病变高信号区域不含脂肪成分，据此可以排除错构瘤的诊断。T2WI上呈等或稍高信号，对应于病理上富含血管腔隙的血管瘤样结构；T2WI上的散在低信号对应于病理上的少量含铁血黄素及纤维成分。DWI上病变呈不均匀的高信号，此区域为肿瘤活性成分较高的区域，为CT引导下穿刺活检的最佳靶点。当b值为800 s/mm2时，其ADC值较高，约为(1.41～2.01)×10-3mm2/s，提示为良性病变，此与穿刺病理及术后病理结果相一致。增强扫描动脉期病变轻度强化，静脉期及延时期可见渐进性明显强化，提示PSP为富血供良性肿瘤，明显强化的区域对应于病理上的血管瘤样结构。本例PSP的MRI表现典型，信号特点及强化方式与PSP的病理结构有关，与国外文献报道基本相一致。

综上所述，PSP的MRI表现具有一定特征性，其信号特点与病理结构有关。MRI能够一定程度上反映肿瘤内部的不同病理结构及成分，从而精确定位穿刺活检的部位，以提高活检阳性率、明确病理诊断，为临床干预提供精确指导。目前，有关PSP的MRI表现的研究极少，因此我们还需要更多的病例总结和进一步的深入研究，以更准确的揭示PSP的MRI特征。