侵袭性血管瘤病一例

谢小春，沈金丹，范光明，李珀，魏娜

图1胸部CT平扫纵隔窗示右侧第2肋骨团状混杂密度影(箭)，以软组织密度为主，内见网状高密度分隔。图2胸部CT增强纵隔窗示病灶的软组织部分轻中度强化(箭)。图3胸部MRI平扫示病灶在T1WI上呈等低混杂信号(箭)。图4胸部MRI平扫示病灶在T2WI上呈不均匀稍高信号(箭)。图5胸部MRI增强示病灶呈明显不均匀性强化(箭)。图6PET/CT全身扫描示病灶FDG摄取不均匀轻度增高(箭)。图7镜下病理示骨小梁间见扩张薄壁血管增生(HE，×100)。

病例资料患者，男，41岁。因体检发现右侧第二肋骨占位1月余入院。查体：胸廓无畸形，右上肺呼吸音稍低，余未见异常。实验室检查：血常规、血生化、肿瘤标记物均未见异常。胸部CT平扫：右侧第2前肋呈膨胀性骨质破坏，可见大小约5.0 cm×4.9 cm×5.8 cm团状混杂密度影，边缘呈分叶状，以软组织密度为主，内见多发条片状骨样分隔影。病灶边缘清晰，突向右侧胸腔，周围未见骨膜反应(图1)。CT增强：病灶的软组织部分轻中度强化(图2)。胸部MRI平扫：右侧第2前肋占位，其内信号不均，以等或短T1稍长T2信号为主(图3、4)。MRI增强：病灶呈明显不均匀强化(图5)。全身PET/CT：右侧第2前肋病变FDG摄取不均匀轻度增高(图6)。术前诊断软骨来源肿瘤，具有一定侵袭性，考虑内生软骨瘤可能性大。于2018年8月在我院行肋骨肿瘤切除术，术中见病灶位于右侧第二肋骨，呈膨胀性向胸腔内生长，质硬无活动，邻近右肺上叶轻度受压，右上肺尖段部分组织与病灶粘连，实变。分离粘连，剥离第二肋，将病变肋骨及肿瘤一并切除。镜检：骨小梁结构中断，部分见死骨形成，在骨小梁间见扩张薄壁血管增生(图7)。病理诊断：(右侧第二肋骨肿瘤)考虑侵袭性血管瘤病，肿瘤侵及肺组织。

讨论侵袭性血管瘤病，又称为大块骨质溶解症(massive osteolysis，MOL)，是以单纯骨组织溶解破坏而无成骨的一组症候群。好发于儿童、青少年及老年人，男多于女，可发生于全身任何骨骼[1]，以肩胛骨、下颌骨或骨盆多见，发生在肋骨较少见。最早由Jackson于1983年首先报道，是极为罕见的特异性骨吸收性疾病，至今其病因及发病机制不明[2]，可能与血管或淋巴组织增生导致渐进性骨溶解、吸收有关，小部分患者在发病前可有局部受外伤的诱因。本病临床上很罕见，目前全世界报道200余例，可单发，亦可多发，病程进展缓慢，早期不易引起重视，后常因局部疼痛、病理性骨折或功能障碍而就诊。本例因体检发现，未诉明显不适。MOL的病理学特点主要表现为溶骨而无新生骨及骨膜反应出现，无瘤细胞形成及恶变表现，早期以骨小梁减少、髓腔扩大、毛细血管或毛细淋巴管瘤样扩张为主要特征，晚期主要表现为髓腔内纤维组织增生，最后骨质完全消失，仅留下一薄层纤维组织包绕髓腔[3-4]。此病在组织学上虽呈良性，但有侵袭破坏周围关节或软组织的趋势，故称侵袭性血管瘤病。本例术后病理示骨小梁结构中断，部分见死骨形成，在骨小梁间见扩张的薄壁血管增生。符合上述病理特点。

影像学表现：发生于长骨者骨溶解吸收其残端逐渐变细消失呈笔尖状；发生于不规则骨的病灶均表现为骨缺损或骨消失，不具特征性[5]。CT观察骨质吸收及邻近组织结构更清楚。本例CT示病变肋骨呈膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，内见多发网状高密度分隔影，考虑为残存的骨嵴。MRI比CT及X线平片能更清楚显示病变的范围及周围软组织受累情况。本例显示受累骨质在T1WI上为等低混杂信号，在T2WI上为不均匀的高信号，信号的不同可能与纤维组织和血管瘤组织所占比例有关。增强后病灶明显不均匀强化，提示病灶内血供丰富。PET/CT显示病变骨FDG摄取不均匀性增高。

MOL的诊断基本上是排除性的，只有在彻底的生化筛查和排除感染性、肿瘤性和创伤性疾病之后，综合临床、影像及病理学资料才能作出诊断。目前尚无公认的治疗方法，临床常使用药物、放疗和外科手术等方法治疗。MOL的预后具有不可预知性，少部分患者的骨破坏呈自限性，大多数患者的病情呈进展性，合并胸腔积液、脊柱病变以及合并周围软组织、脏器损害的患者预后差。本病需与骨血管瘤病、恶性溶骨性骨肿瘤、创伤后骨质溶解症及内生软骨瘤等相鉴别。