血压正常型原发性醛固酮增多症1例报道

原发性醛固酮增多症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，体内肾素-血管紧张素系统活性受到抑制，导致高血压、低血钾、肌无力等一系列症状的临床综合征。在原发性醛固酮增多症患病人群中，血钾正常多见，但血压正常极少见[1]。现将极高血浆醛固酮水平且血压正常型原发性醛固酮增多症1例临床资料报道如下。

1 资 料

病人，女，84岁，体质指数(BMI)20.2 kg/m2，因“反复头痛10年，加重1周”入院。于10年前无明显诱因出现头部隐痛，此后头痛反复发作。1周前，头痛症状加重，疼痛呈刀割样，颞顶部明显，伴面部麻木、蚁行感，伴恶心，未呕吐，无眩晕、黑矇、肢体乏力、步态不稳等，门诊以“紧张型头痛”收入我院神经内科。病人既往无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。无特殊个人史、家族史。体格检查：体温36.3 ℃，心率69次/min，血压145/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，精神可，心、肺、腹未查及异常，双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，腱反射(++)对称。辅助检查：血常规：血红蛋白105 g/L；电解质：血钾 3.59 mmol/L，血钙1.97 mmol/L，血镁0.72 mmol/L。二便常规、凝血功能、血生化、糖化血红蛋白、甲状腺功能、感染标志物、肿瘤标志物、心电图、腹部彩超、泌尿系彩超、心脏彩超等未见明显异常。头颅CT：脑萎缩；腔隙性脑梗死。腹部CT：双侧肾上腺增粗，考虑肾上腺增生(见图1)。进一步检查示：立位醛固酮>2 000pg/mL，卧位醛固酮>2 000 pg/mL，促肾上腺皮质激素 19.79 pg/mL，皮质醇 350.08 ng/mL。病人既往无高血压病史，住院期间连续7 d监测血压，血压波动于116/51～140/68 mmHg，且仅有1次收缩压达到140mmHg(见图2)，血钾为3.59～3.78 mmol/L。因高龄、缺乏临床症状，病人及家属拒绝完善醛固酮与肾素比值(aldosterone to renin ratio，ARR)、肾上腺增强CT、生理盐水试验及开博通试验等进一步检查。根据2016 年美国原发性醛固酮增多症指南[2]，血浆醛固酮浓度>2 000 pg/mL，无须行确诊试验，该病人血浆醛固酮浓度>2 000 pg/mL，结合肾上腺CT，诊断为：原发性醛固酮增多症。

此例病人为高龄女性，既往无高血压、低血钾病史，住院期间多次监测血压及血钾均在正常范围。因此，嘱病人定期监测血压、血钾，未推荐药物及手术治疗。

箭头所指为双侧增粗的肾上腺

SBP为收缩压；DBP为舒张压

2 讨 论

原发性醛固酮增多症的特征性表现为高血压合并低血钾，尽管低血钾发生率仅50%[3]，绝大多数病人均存在不同程度的高血压。原发性醛固酮增多症是继发性高血压最常见的病因，在高血压病人中发病率为5%～10%[4]。根据Karashima等[5]研究，在普通人群中，包括血压升高组和血压正常组，原发性醛固酮增多症的总发病率为2.6%，在血压正常组的发病率为1.8%，其中，50岁以上女性的ARR值较50岁以下女性明显升高，而男性ARR值无明显年龄差异性，提示原发性醛固酮增多症在老年女性中可能有更高的发病率。

该例病人为高龄女性，BMI为20.2 kg/m2，在行腹部CT时偶然发现双侧肾上腺增粗，进一步检查发现血浆醛固酮显著升高(立位醛固酮和卧位醛固酮均>2 000 pg/mL)，超过我院仪器所能检测的最高值。病人既往无高血压、低血钾及周期性麻痹的病史，入院时无原发性醛固酮增多症相关临床症状，连续7 d监测血压(2次/日)，仅有1次收缩压达到140 mmHg(血压140/68 mmHg)，血钾波动于3.59～3.78 mmol/L。故此例原发性醛固酮增多症的特点是极高的血浆醛固酮水平，而血压、血钾均正常，同时缺乏原发性醛固酮增多症其他临床表现。头痛是高血压最常见的伴随症状，在血压升高型原发性醛固酮增多症中可达52.1%[6]。病人以头痛为主诉入院，住院期间未查出可能引起继发性头痛的其他病因，提示该病人的头痛症状可能与原发性醛固酮增多症引起的血压升高有关。此外，血钾水平虽在正常范围，但血钙、血镁均有下降。据Toh等[7]报道，除了血钾，血钙、血镁水平下降对疑诊原发性醛固酮增多症也有重要意义。

醛固酮是肾上腺皮质球状带合成和分泌的类固醇激素，是一个非常强的电解质排泄的调节因子，其作用是增加水钠的重吸收和钾离子的排泄。血浆醛固酮病理性升高会导致升血压和降血钾效应。此例病人如此高的血浆醛固酮水平而缺乏高血压症状的原因仍不明确，结合相关报道[8]，考虑可能与以下因素有关：①基础血压低，血压升高后仍在正常范围内。体质性低血压多发生于体型偏瘦的女性[9]，此例病人的BMI为20.2 kg/m2，提示其发病前可能存在体质性低血压。②病人处于疾病的早期。Markou等[10]研究显示，早期血压正常的原发性醛固酮增多症病人，在未来5年内有较高的概率向血压升高型转化。③体内存在舒血管物质，抵消醛固酮、血管紧张素Ⅱ的升压效应。④长期低钠饮食。⑤血管对血管紧张素Ⅱ缺乏有效反应。⑥病人体内盐皮质激素受体活性低，肾小管对醛固酮产生耐受。

血压正常型原发性醛固酮增多症在普通人群中的发病并非罕见[5]，由于缺乏典型的临床表现而检出率低。提高血压、血钾正常型原发性醛固酮增多症的检出率，及早诊断可能对改善病人预后有重要意义。