以心力衰竭起病的大动脉炎误诊为先天性主动脉缩窄一例

樊家俐，周月，张慧敏，马文君，娄莹，赵青，蔡军，宋雷，周宪梁，蒋雄京，吴海英

1 临床资料

女性23 岁，因“血压升高1 年、胸闷憋气2 个月余”就诊。患者1 年前发现血压升高，未诊治，2个月前患者怀孕37 周开始间断出现胸闷憋气，有时伴夜间阵发性呼吸困难。就诊于当地医院，超声心动图检查示左心室舒张末期内径62 mm，左心室射血分数31%，诊断为“围产期心肌病”收当地医院治疗，抗心力衰竭治疗症状缓解不明显，故于妊娠38 周行剖宫产术。术后患者仍反复出现胸憋、气短，于2018 年7 月31 日急诊入我院，测血压，发现四肢血压不对称及上肢血压较下肢血压高，计算机断层血管摄影术（CTA）提示主动脉缩窄，以“先天性主动脉缩窄”收入我科。查体：血压138/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），双侧脉搏不对称，颈部和锁骨上窝未闻及血管杂音。心率60 次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝脾未触及，双下肢无浮肿，双侧足背动脉搏动未触及。四肢血压测量示：右上肢血压122/60 mmHg，左上肢血压95/52 mmHg，右下肢血压68/47 mmHg，左下肢血压84/35 mmHg。实验室检查：血钾4.54 mmol/L（3.5～5.3 mmol/L），血糖5.05 mmol/L（3.58～6.05 mmol/L），血 肌 酐54.00 µmol/L（44～133 µmol/L），血尿酸480.7 µmol/L（148.8～416.5µmol/L），甘油三酯2.28 µmol/L（0.38～1.76 µmol/L），低密度脂蛋白胆固醇1.92 mmol/L（＜3.37 mmol/L），N 末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）623.9 pg/ml（＜150 pg/ml），尿微量白蛋白9.00 mg/L（＜30 mg/L），血沉17 mm/h（0～20 mm/h），C-反应蛋白2.44 mg/L（0～8 mg/L）。超声心动图示：左心房内径30 mm，左心室舒张末期内径66 mm，左心室射血分数40%，提示心肌受累疾患，二尖瓣少量反流。X 线胸片示：两肺纹理稍重，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段平直；心室圆隆偏大。全主动脉CT 扫描结果显示主动脉峡部褶曲狭窄伴管壁钙化，最窄处位于左锁骨下动脉开口处，管径约6 mm，以远降主动脉近段管壁散在钙化。左锁骨下动脉远段显影好，近段发育不良，管径约3～4 mm。腹腔干近段管腔褶曲狭窄。考虑先天性主动脉缩窄可能性大，左锁骨下动脉近段发育不良（图1）。CT 提示先天性主动脉狭窄，但未见内乳动脉和髂动脉之间丰富的侧支循环，考虑不具备先天性主动脉缩窄典型的影像学改变，不能除外大动脉炎，所以给患者进行了18氟-脱氧葡萄糖正电子发射型计算机断层摄影术（PET/CT）检查，示大动脉放射性发布欠均匀，部分动脉放射性摄取略增高。右侧颈总动脉略扩张，最大的标准化摄取值（SUVmax）2.4；头臂干略扩张，SUVmax 2.7；升主动脉管壁略增厚，SUVmax 2.4；腹主动脉肾门水平放射性摄取略增高，SUVmax 2.6。肝脏放射性发布欠均匀，SUVavg 2.3，SUVmax 3.5。PET/CT 提示头臂干、腹主动脉和升主动脉等放射性摄取略增高，提示炎症活动[1]。结合症状、体征和影像学检查，患者诊断为大动脉炎，累及主动脉峡部、左锁骨下动脉和腹腔干动脉。

患者有下肢肢体缺血和心力衰竭的表现，具备进行手术治疗的指征[2-4]，但患者目前仍处于慢性炎症活动期，予以强的松30 mg 抗炎治疗，药物治疗3 个月后评估疾病炎症活动度并考虑进行介入治疗。

图1 患者全主动脉CT 扫描结果

2 讨论

主动脉峡部狭窄性病变多见于先天性主动脉缩窄[5]，是由先天性主动脉弓发育异常所致，其特点是上肢血压高，下肢血压低；较早在内乳动脉和髂动脉之间建立丰富的侧支循环，所以患者肢体缺血症状较轻；较少累及主动脉的分支血管；理论上进行PET/CT 检查时无炎症活动表现。询问病史时发现该患者10 年前开始出现肢体运动乏力，提示后天起病。主动脉CT可见局限性的主动脉峡部严重的褶曲狭窄，但是狭窄段近、远端主动脉之间没有明显侧支循环。同时伴有锁骨下动脉、腹腔干的狭窄和大动脉管壁的增厚钙化，提示大动脉炎可能性大。PET/CT 检查可见头臂干、腹主动脉和升主动脉等放射性摄取略增高，提示这些部位动脉病灶有炎性活动。但CT未见主动脉环形增厚改变，不具备大动脉炎的典型影像学表现，但是结合患者病史、体征和影像学检查，可排除先天性主动脉缩窄，诊断为大动脉炎。患者听诊时在颈部和锁骨上窝未闻及血管杂音，是因为左锁骨下动脉均匀狭窄，未形成血流旋涡，同时不伴有颈部其他血管的狭窄性改变。

大动脉炎是一种慢性、非特异性动脉炎，主要累及主动脉及其一级分支，受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞或扩张，偶有瘤样改变，女性多于男性[6]。1990 美国风湿病学会（ACR）提出的诊断标准：（1）年龄≤40 岁；（2）肢端缺血症状；（3）脉搏减弱；（4）双上肢血压不等；（5）锁骨下动脉或主动脉血管杂音；（6）影像学改变：主动脉及其一级分支的狭窄或闭塞改变，且非动脉粥样硬化、纤维及性发育不良等引起。同时具备上述三条以上标准可诊断为大动脉炎。

本病例的诊断提示我们，在详细进行体格检查和影像学检查的同时，认真细致地询问病史的重要性。在先天性主动脉缩窄和大动脉炎鉴别诊断困难时，可以考虑进行PET/CT 检查来鉴别诊断[7]。