IgG4相关性硬脑膜炎的MRI诊断

谷瓅，姜文平，臧文远，唐雨，刘莹

（吉林油田总医院，吉林 松原 138000）

IgG4 相关性硬脑膜炎是罕见自身免疫性疾病，早期起病隐匿，诊断困难，难以鉴别，一直是临床及影像诊断的难点，回顾分析3 例患者MRI 表现，探讨IgG4 相关性硬脑膜炎的影像学特点，提高对该病的认识[1]。

1 资料与方法

选取2012年1月—2018年10月吉林油田总医院3例经病理证实为IgG4相关性硬脑炎的患者。其中，男性2 例，女性1 例；年龄45～60 岁。3 例均出现头痛症状，顶部肿块1 例，体积逐渐增大，颅神经受损1 例，无明显其他症状1 例。

使用美国GE 公司Signa HDx 3.0T MRI 扫描仪，HDNV Head 线圈。患者取仰卧位，头先进，行头部平扫及增强扫描。

2 结果

典型病例（男性，50 岁）头部MRI 增强检查显示，硬脑膜呈局限性及弥漫性增厚，T1WI 呈等信号，T2WI呈略高信号，DWI 呈略高信号，增强扫描病灶明显强化，跨越颅骨向脑外生长1 例，累及海绵窦1 例，局限顶部1 例。见图1。

图1 典型病例增强扫描图

3 讨论

IgG4 相关性疾病常见于老年人，可累及肝脏、胰腺、胆囊、垂体、肺等全身多个器官及组织，造成器官肿大、组织破坏，是一种慢性自身免疫性疾病，近年来逐渐被认识，得到临床广泛关注[2]。IgG 是一种免疫球蛋白，由浆细胞产生，在细胞免疫及体液免疫中均发挥重要的作用[3]。IgG4 相关性疾病目前临床诊断标准应用最广泛的是 2011年日本科研组公布的标准：①临床检查显示一个或多个器官存在典型的弥漫性或局限性肿大、结节。②血清IgG4 水平≥1.35 g/L。③组织病理学显示明显淋巴细胞、浆细胞浸润、纤维化及硬化性改变，IgG4 阳性浆细胞浸润，IgG4/IgG阳性比＞40%，且IgG4+浆细胞＞10 个/HPF。满足①②③为确诊；满足①③为很可能诊断；满足①②为可能诊断[4]。

IgG4 相关性疾病在中枢神经系统中可累及硬脑膜、垂体及外周 神经系统，发生在硬脑膜呈为IgG4相关性硬脑膜炎，表现为硬脑膜局限性或弥漫性增厚。临床诊治以头痛常见，可能与炎症刺激硬脑膜或颅内压增高有关，主要临床表现取决于发病部位，部分有颅神经受损症状[5]。

IgG4 相关性硬脑膜炎影像表现为硬脑膜局限性或弥漫性增厚[6]，T1WI 呈等信号、T2WI 呈略高信号，T2FLAIR 呈略高信号，DWI 呈略高信号，可累及颅骨，增强扫描可见硬脑膜线状及结节状明显强化，硬脑膜强化范围较广。有相关病例报道，侵及脑实质[7]。血清IgG4 检测是实验室筛查的首选，部分患者血清IgG4 水平升高，部分患者不升高，部分患者较正常值轻度升高。IgG4 相关性硬脑膜炎病理可见纤维增生性组织，伴有玻璃样变性，其内可见浆细胞、淋巴细胞大量聚集[8]，常合并闭塞性静脉炎。血清IgG4 升高是诊断的重要线索，但明确诊断仍需依靠组织病理学检查。IgG4 相关性硬脑膜炎临床确诊需要依靠影像学检查、组织病理学、实验室检查，相辅相成。目前临床治疗主要以糖皮质激素为主，可取得较好疗效，当出现占位效应或神经受压症状时，应手术治疗。

IgG4 相关性硬脑膜炎在影像表现上需要与转移、脑膜瘤、颅骨嗜酸性肉芽肿等引起硬脑膜肥厚的病变进行鉴别诊断[9]。脑转移常为多发病灶，可累及脑组织、脑膜、颅骨等脑内任何部位，有原发恶性肿瘤病史，影像表现多变。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的蛛网膜帽细胞，MRI 上呈T1WI、T2WI 呈等信号的结节状肿块，一般信号均匀，增强扫描可见明显强化，并见脑膜尾征，脑膜强化不会呈弥漫性，临近颅骨增生。颅骨嗜酸性肉芽肿好发于小孩及青少年，偶尔可见于成人，多为单发，局部疼痛，头部可触及软组织肿块及颅骨骨质缺损，实验室白细胞和嗜酸性粒细胞升高，血沉加快，预后好，部分可自愈，影像颅骨呈溶骨性破坏，MRI 上T1WI 呈略低信号，T2WI 呈略高信号，临近可有软组织肿块，增强扫描明显强化，也可见脑膜尾征。

IgG4 相关性疾病是一种累及多器官的免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病[10]，IgG4 相关性硬脑膜炎更为少见，IgG4 相关性硬脑膜炎的诊断，首先MRI 增强扫描提示脑膜病变，脑脊液检查排除其他感染性和肿瘤的病变，伴或不伴血清IgG4 升高，确诊需要依靠病理检查[11]，诊断及鉴别诊断困难，容易误诊，影像表现可以提供更多信息，首先提示硬脑膜病变，结合实验室及病理检查，提高诊断准确性，及早进行治疗。