上皮-肌上皮癌2例临床病理分析

高福平，魏 谨，马 平

(南京市高淳人民医院病理科，江苏 南京 211300)

涎腺上皮-肌上皮癌临床发病率较低，多发于老年人，其诊断及鉴别诊断是目前临床关于该病的研究热点问题。本文主要对本院收集的2例上皮-肌上皮癌患者的临床病理资料进行分析，并复习相关文献，以期总结该病的临床病理特征，并为其临床诊断及鉴别诊断提供一定的参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料例1，男，65岁，已婚。因“发现右耳前无痛性肿块半年”，拟诊“右侧腮腺肿块：混合瘤？”于2013年9月23日收入院。患者于半年前发现右侧耳前腮腺区有一枚肿块，约鸽蛋大小，无疼痛，无破溃，呈进行性生长，无口角歪斜，无盗汗，无畏寒、发热。病程中未予诊治，门诊拟诊“右侧腮腺肿块”收治入院。2013年9月23日门诊B超示右侧腮腺内实质性团块。于2013年9月30日行右侧腮腺区域性切除术，术中打开腮腺包膜，于腮腺浅叶表面即可暴露肿块。肿块为淡红色，实质性，大致呈圆形，表面光滑，大小约3 cm×2 cm×3 cm，质中偏硬，与周围组织分界清楚。术中诊断：右侧腮腺肿块：混合瘤？。沿肿块四周正常腮腺组织内作钝性分离，肿块底部与腮腺紧密相连，仔细沿肿块分离，发现与面神经颧支及颊支相连，仔细分离面神经，直至将肿块及其周边约0.3 cm范围内正常腺体组织一并完整摘除。术后标本送病理检查。

例2，男，86岁，已婚。因“咽部右侧异物感1 a余”，拟诊“咽部新生物：囊肿？”于2014年9月29日入院。患者于入院前1 a余无明显诱因下出现咽部右侧异物感，吞咽时明显，无咽痛，无吞咽困难，无声嘶，无阵发性咳嗽，无咽下困难，无畏寒、发热。病程中未经系统治疗，现为进一步治疗，五官科门诊拟诊“咽部新生物：囊肿？”，并于2014年9月29日收治入院。查体：张口无受限，咽部黏膜轻度充血，右侧腭咽弓部见一囊性新生物，大致呈椭圆形，直径约1.5 cm，表面光滑，质韧，压痛不明显。2014年10月1日行咽部新生物摘除术，额镜明视下于右侧腭咽弓部见一新生物，大致呈椭圆形，直径约1.5 cm，表面光滑，质韧。会厌、声带未见明显异常。止血钳夹持新生物牵向中线，持双极电凝刀沿其基底部行烧灼切割，完整摘除新生物，对创面行彻底电凝烧灼止血。术毕，检查病变无残留，创面无活动性出血。术后标本送病理检查。

1．2 方法手术标本常规由质量分数4%中性多聚甲醛固定，石蜡包埋，3～4 μm厚切片，采用免疫组化PV-9000两步法进行指标检测，所有抗体均为工作液，购自北京中杉金桥生物工程有限公司，染色过程按说明书进行，并用DAB显色。

1.3 随访术后以电话方式随访患者及家属。

1.4 病理结果大体观可见肿瘤呈灰白色，质嫩。镜检可见由导管和肌上皮细胞组成的双向分化的肿瘤(图1)。肌上皮细胞位于导管周围，呈多角形至梭形的细胞，胞浆透明状，核偏位；导管细胞较小，呈一致的立方细胞，胞浆嗜酸，核圆。导管内含有嗜酸性蛋白。导管上皮细胞一致，肌上皮可有程度不等的非典型性。核分裂相可见，月每10个高倍镜视野4～5个。可见胶原纤维间质分隔肿瘤细胞。免疫表型：CKpan(+)，S-100(+)。病理诊断结果：上皮-肌上皮癌。

图1 导管和肌上皮细胞组成的双向分化肿瘤镜下图像(HE，×100)

1.5 随访结果例1术后13个月肿瘤原位复发，再次行局部扩大肿块切除术。例2随访2个月，未见肿瘤复发转移，目前随访中。

2 讨论

2.1 临床特点涎腺上皮-肌上皮癌是一种少见的涎腺恶性上皮性肿瘤，患病率仅占涎腺肿瘤的0.5%，好发于老年人，腮腺为最常见部位，其次为腭部[1]。本文报道的2例分别发生于腮腺和上腭部，与文献一致。

2.2 病理学特点大体肿瘤光滑，呈结节状或分叶状，质地中等，部分有包膜或包膜不完整，切面实性，呈灰白或灰黄色，可见出血灶。光镜下可见肿瘤由不同比例的导管上皮和透明肌上皮细胞组成，可排列呈管状、筛状、实性或乳头状结构，典型者表现为内层由立方肌上皮细胞和外层胞浆透明的腺上皮细胞组成的双层套管状结构。免疫组化检查示，外层导管上皮表达CK，内侧肌上皮细胞表达S-100和SMA。组织化学染色腺管样结构周围及黏液样物质PAS阳性。

2.3 鉴别诊断1)混合瘤：一般肌上皮成分不太明显；特征性的黏液软骨样基质可以鉴别；2)腺样囊腺癌：筛状结构为其特征性改变，导管细胞多不明显，较小，核深染不规则，浸润性生长，神经浸润较常见；3)转移性肾透明细胞癌：一般有肾癌病史，透明细胞片状排列，缺乏双向性细胞结构，免疫组化阳性表达CK，S-100阴性表达有助于鉴别诊断。

2.4 治疗及预后一般认为上皮-肌上皮癌为低度恶性肿瘤，但李浩等[1]因其浸润性生长方式，局部复发率高等特点，认为上皮-肌上皮癌为中度恶性肿瘤。上皮-肌上皮癌首选手术切除，应局部扩大切除，必要时辅以放疗[2]。郑金锋等[3]认为发生于涎腺上皮-肌上皮癌首选单纯局部扩大切除术，对于发生于气管或支气管的上皮-肌上皮癌，因其恶性度较高，多采用手术为主，术后辅以放、化疗。