合并淋巴管扩张的空肠肿物——1例报道

罗宇晨,许嘉玮

小肠淋巴管扩张症是一种临床较为罕见的消化系统疾病[1]。其发病原因可归结为原发或继发性肠道淋巴回流受阻并进一步引起淋巴管内压力升高，淋巴液从小肠黏膜或淋巴管内漏出，进而造成如低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水以及外周淋巴细胞减少等一些列表现[2-4]。

根据发病原因该病可分为：①原发性肠道淋巴管扩张症：此症又称瓦尔德曼病或米尔伊罗病，该病系先天性淋巴管发育缺陷，往往病情较重，患者出现淋巴管扩张及功能障碍，同时除肠道外还伴有其他淋巴管发育缺陷。②继发型性肠道淋巴管扩张症：该症是指其他疾病或原因导致肠道局部或大部淋巴回流受阻进而引起淋巴管扩张，其常见原因包括.自身免疫疾病、感染、肿瘤、腹部外伤及其他不明原因[1]。

该病常见临床表现包括水肿、腹泻、腹痛、腹胀、恶心、腹腔积液、感染等，合并肿瘤等其他疾病时，还可伴有黑便、慢性贫血、肠梗阻等症状。

本文报道1例空肠肿物合并继发肠道淋巴管扩张症患者的临床诊疗过程，起探讨肠道淋巴管扩张的内镜下特点及诊疗思路。

1 临床资料

一般资料：患者男性，汉，30岁，广东籍，已婚，无业。

主诉：头晕伴活动后气促10年，加重2月。

诊疗经过：患者2009年无明显诱因出现头晕，无天旋地转、耳鸣等，伴活动后气促，面色苍白，当地医院检查提示“贫血”，未予诊治。2019年3月15日自觉头晕伴活动后气促加重，步行平地50余米可出现气促，伴排黑褐色成形大便，1次/d，至当地医院诊治，查HGB 59 g/L，MCV 75.5fL，MCH 21.4 pg，大便潜血(+)，胃肠镜提示“黏膜贫血改变，未见明显出血灶”。考虑：①重度贫血；②消化道出血。给予对症及输血等治疗。5月9日转至上级医院，复查HGB 66 g/L，胃镜检查提示：慢性浅表性胃窦炎，肠镜未见明显异常，小肠CTE未见明显异常，予补铁、抑酸护胃等治疗，5月19日复查HGB 90 g/L。胶囊内镜提示：小肠黏膜病变伴出血，建议完善经口小肠镜检查。患者转至我院进一步诊治，入院后查体未见明显异常，一般情况可，复查HGB 115 g/L，Fe 8.0 μmol/L，TIBC 46.5 μmol/L，TS 17.2%，余肝功、肾功等生化检查未见明显异常。

既往史：平素身体健康，诉“乙肝”病史10余年，未规律口服药物，

个人、婚育及家族史无特殊。

初步诊断：①缺铁性贫血； ②小肠出血。

2 影像学及内镜特点

患者入院后进一步完善相关影像学及内镜检查。

2.1 全腹增强CT检查

左上腹空肠肠壁局部增厚，并可见结节状稍低密度影，边界尚清，大小约28 mm×23 mm，其内密度欠均匀，增强扫描呈渐进性强化，病灶周围脂肪间隙存在，肠系膜周围见多个重大淋巴结，最大者约15 mm×6 mm。考虑间质瘤可能(图1)。

2.2 经口双气囊小肠镜检查

患者于2019年5月28日在我院行气管插管下经口双气囊小场镜检查，于空肠上段(距幽门约90 cm处)，可见一不规则肿物，基底呈结节样生长并明显发红，肿物表面呈乳白色斑点状改变，局部覆新鲜血痂，未见明显活动性出血，病变大小约50 mm×30 mm，活检5块，退镜至距幽门约50 cm处可见一黏膜浅表糜烂，未见活动性出血。考虑：①空肠肿物伴淋巴管扩张；②空肠糜烂(图2)。病理结果提示：细胞未见明显异常，间质内见大量扩张淋巴管，其内见红染淋巴液，水肿伴炎性细胞浸润，符合淋巴管扩张症(图3)。

图1全腹增强CT影像 A-C:红色箭头示病变位置，可见肠壁局部增厚并渐进增强

图2经口双气囊小肠镜 A-D：可见肿物表面色泽较正常黏膜深，呈橙红色，上覆白色点状颗粒，活检钳夹取可见白色较粘稠液体溢出; E：可见正常黏膜同样存在局部淋巴管扩张; F：可见一黏膜纵行糜烂

图3内镜病理图片 A-B：可见局部淋巴管扩张及淋巴液红染

结合上述临床、检验及相关辅助检查最终诊断为：①空肠肿物伴淋巴管扩张并出血；②缺铁性贫血。建议进行外科手术治疗。

3 手术治疗经过

患者于2019年6月6日于我院普通外科行单孔腹腔镜小肠部分切除术，术中自屈氏韧带开始向远端依次探查小肠，空肠上段距屈氏韧带50 cm，可见肠管浆膜下充血，系膜多发肿大淋巴结，远端肠腔内大量暗红色肠内容物，遂切除该段小肠并行空肠恻恻吻合术，术程顺利，术中出血约30 mL，术后患者安反病房，予监护、胃肠减压等对症处理，4天后患者病情平稳，遂出院。术后病理提示：①(空肠)海绵状血管瘤并淋巴管扩张；②(小肠系膜LN)淋巴结反应性增生(图4-5)。

图4 手术大体标本 肿物外观呈隆起型沿肠壁向肠腔突起

图5术后病理图片 A：可见扩张淋巴管及淋巴液红染；B：可见大片壁薄、血腔扩大、互相吻合、大小不一及外形不规则血管

4 讨论

小肠巨大海绵状血管瘤合并局部淋巴管扩张为罕见小肠疾病，该病在胶囊内镜及小肠镜应用于临床之前，是不明原因消化道出血的病因之一。以往的文献报道， 该病患者约91.9%的诊断是通过胶囊内镜或双气囊小肠镜，其余则是根据临床表现由术中或通过影像学诊断的；在全部确诊该病的患者中45.9%是通用小肠镜下治疗的，而且小肠镜的治疗率有继续增长的趋势[1-2]，可见小肠镜及胶囊内镜在不明原因消化道出血以及小肠血管瘤性疾病的诊断及治疗具有较高价值。

通过对本病例小肠镜镜下特点的回顾发现，海绵状血管瘤局部血管可呈结节样或环周生长，外观与恶性肿瘤相似。在遇到此类肿物时，除了观察大体形态，还应运用活检钳确定肿物硬度。本例患者的肿物质地较软，且局部较韧，未见明显活动性出血，这与恶性肿瘤不相符，同时表面有明显淋巴管扩张的表现，这也提示局部有淋巴回流受阻的改变，手术标本最终确诊为海绵状血管瘤伴淋巴管扩张，属于良性病变。本例也提示我们，如遇到不明原因的消化道出血患者应及时进行胶囊内镜及小肠镜等检查，以便快速找出病因并采取适当治疗。