隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础

冯海霞，顾 龙，冯卫华，王唯伟，安丽华

（1.青岛大学附属医院放射科，山东 青岛 266003；2.济宁市中医院放射科，山东 济宁 272000；3.济宁医学院附属医院影像科，山东 济宁 272029）

隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种交界性/潜在低度恶性肿瘤，临床上较为少见，多表现为皮肤表浅的结节或肿块，表面可呈紫红色，肿块生长缓慢，发现较早，但具有侵袭生长的特点，极易误诊为良性病变而行单纯不彻底肿块切除，导致局部复发，文献报道其复发率高达26%～60%[1-2]。因此，术前肿瘤的影像定性诊断及浸润范围的准确评估可有效避免手术复发，减少患者多次手术的痛苦。本研究回顾性分析16例DFSP的影像学表现及临床病理基础，旨在加强对该病的认识，提升术前诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 一般材料

回顾性分析本院2010年1月—2017年12月经手术病理证实的DFSP患者16例的影像、病理资料，13例为原发，3例为复发，其中女11例，男5例，年龄26～72岁，平均52.5岁。临床上以发现质硬的结节或肿块为主诉，病程4月～35年，10例病变表面呈红色或紫红色，6例近期出现局部疼痛，8例出现轻压痛，7例近期现稍增大或明显增大。

1.2 检查方法

4例行CT平扫，其中1例行增强检查；12例行MRI平扫，其中7例行DWI扫描，5例行增强检查。

CT检查：采用Siemense Somatom Definition双源CT先行常规轴位平扫，管电流250 mAs，管电压120 kV，螺距0.969，层厚5 mm；1例接受CT 增强扫描，对比剂采用碘海醇（300 mgI/mL），剂量 85 mL，注射速率3 mL/s。

MRI检查：采用Siemens Avanto 1.5T及Siemens Magnetom Verio 3.0T超导型磁共振扫描仪，体部正交线圈或四肢关节专用线圈，平扫：FSE序列：T1WI：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms；T2WI：TR 1 800～4 000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制 T2WI序列：TR 2000～4500ms，TE 70～100ms，NEX=2，层厚 5mm，层间距 1 mm，FOV 160～400 mm，矩阵 256×256。 增强扫描所用对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，以2～3 mL/s的速率经肘静脉推注；扩散加权成像（DWI），TR 300～400 ms，TE 9～15 ms，层厚 5 mm，层间距 1 mm，NEX=2， 矩阵为 128×128，FOV 为 160～400 ms，弥散敏感系数 b 取 0、600 s/mm2。

图1 女，52岁，盆腔前壁经典型DFSP。盆腔前壁不规则软组织肿块，增强扫描呈较明显均匀强化，边界欠清，可见肿瘤向皮下脂肪内浸润，呈脂肪尾征（箭），沿皮肤向周围浸润，邻近皮肤增厚，呈“皮肤尾征”（红箭）。Figure 1. Female,52 years old.Conventional DFSP in the anterior pelvic wall.The irregular soft tissue mass of the anterior pelvic wall is homogeneous enhanced,the boundary is not clear,and the tumor is infiltrated into the subcutaneous fat,showing“fat tail sign”.The tumor infiltrates into the skin,causing thickening of the skin,showing"skin tail sign".

1.3 图像分析

图像上传至中联PACS工作站，由2名主治医师对16例患者的CT及MRI图像采用双盲法进行阅片分析，意见不一致时协商达成共识。分别记录病灶的大小（以瘤体长径为准）、形态（类圆形、梭形、不规则形）、信号（以邻近肌肉的信号为参考标准分为低/等/高信号，如果瘤内信号混杂即为不均匀性）、坏死囊变（T1WI信号等或低于肌肉，T2WI信号高于肌肉，且不强化）、黏液样变（T1WI呈稍低/等/稍高信号，T2WI呈高信号，增强扫描可无强化或呈轻度强化）、浸润情况（“皮肤尾征”、“脂肪尾征”及“筋膜尾征”为肿瘤呈条带状向邻近皮肤、皮下脂肪及筋膜内浸润）、双低信号征（T1WI及T2WI均呈条片状低信号）等影像信息。病理资料为HE染色后切片及免疫组化图像的分析。

2 结果

2.1 病灶部位、形态、大小及边界

16例DFSP中15例位于皮肤或皮下脂肪内，1例位于浅筋膜下，其中发生于盆壁4例，腹壁4例，头颈部3例，大腿3例，乳腺1例，阴囊1例；8例呈类圆形，7例呈不规则形，其中6例合并子结节外突征（肿瘤主体表面有1个或多个小结节向外突出），1例呈梭形，病灶最大径2.9～10 cm，平均5.6 cm，肿瘤边界欠清。

2.2 影像表现

CT平扫肿瘤内密度均匀，无囊变、坏死及钙化灶，与周围肌肉组织相比较呈低密度，CT值约为23～37 HU，其中1例增强扫描呈较明显强化，肿瘤边界欠清，可见侵袭征象，4例均见“皮肤尾征”，3例见“脂肪尾征”，1 例见“筋膜尾征”（图 1）。

MRI平扫上，1例呈T1WI等信号，11例呈稍低信号（图2a），其中1例病灶内见小片状高信号影；FS-T2WI图像上，4例呈均匀高信号（图2b），8例呈混杂高信号，6例病灶内见条片状低信号区 （图3a），该区域于T1WI上亦呈低信号，呈 “双低信号征”；3例复发病灶长径均大于5 cm，并见坏死囊变区 （图3b）；1例病灶内见黏液样变区 （图4a）；7例DWI呈高信号 （图4b），ADC图上5例呈均匀低信号，2例呈混杂低信号（图4c），其中1例坏死囊变区呈明显高信号，ADC值为2.86×10-3mm2/s，另1例黏液样变区亦呈高信号，ADC值为1.88×10-3mm2/s；增强扫描5例呈不均匀明显强化（图4d，4e）。MRI上12例肿瘤边界均欠清，可见周围浸润改变，11例见“脂肪尾征”，9例见“筋膜尾征”，8例见“皮肤尾征”（图 3b），1例见瘤周水肿。

2.3 病理表现

大体表现：肿瘤多呈结节状或不规则形，6例见多发结节融合及子结节外突征象，质韧，切面灰白或灰黄色，无包膜，8例肉眼可见肿瘤沿皮肤浸润生长，7例可见肿瘤向皮下脂肪内浸润；本研究中13例呈经典型，镜下可见梭形肿瘤细胞大小及形态较一致，细胞异型性不明显，围绕间质血管呈席文状排列（图2c）；1例伴纤维肉瘤样变区，肿瘤细胞异型性明显，核分裂多见，呈“鱼骨样”排列（图 3c）；1例可见肿瘤间质内黏液积聚 （黏液样变区约占肿瘤的25%～40%），梭形肿瘤细胞散在分布（图 4f）；1例瘤内即有黏液样基质，又有纤维肉瘤样变区，最终定性为纤维肉瘤型。 免疫组化：16 例 CD34（+）（图 2d），8例 Vim（+），14 例 S-100（-），12 例 Actin（-）。

3 讨论

3.1 临床及病理特点

图2 女，26岁，左大腿外缘经典型DFSP。图2a，2b：左大腿外缘多结节状软组织影，局部外突，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈均匀高信号。图2c：梭形或短梭形细胞围绕血管呈席文状排列，并向皮下脂肪内浸润（箭）（HE）。图2d：免疫组化CD34呈阳性。Figure 2. Female,26 years old.Conventional DFSP in the outer edge of the left thigh.Figure 2a,2b:The mutinodular soft tissue mass is located in the outer edge of the left thigh.The tumor shows homogeneous hypointensity on T1WI and homogeneous hyperintensity on T2WI.Figure 2c:Soft tissue mass infiltrates adjacent skin and subcutaneous fat tissue.Figure 2d:The spindle shaped tumor cells are arranged around the blood vessels and infiltrated into the subcutaneous fat.Figure 2d:Immunohistochemical CD34 is positive.

图3 女，63岁，腰背部纤维肉瘤型DFSP。图3a：T2WI呈混杂高信号，可见“结节外突征”，后缘见囊状信号影（箭头），瘤内见条状低信号影（箭），可见“脂肪尾征”（箭）。图3b：增强扫描呈不均匀强化，囊变区亦未强化（箭头），并见肿瘤沿皮肤及浅筋膜浸润，呈“皮肤尾征”（红箭）、“筋膜尾征”（黑箭）。图3c：肿瘤细胞异型性明显，呈“鱼骨样”排列（箭），瘤内亦可见片状黏液区（箭）（HE）。Figure 3.Female,63 years old.Fibrosarcomatous DFSP in the small of the back.Figure 3a:The tumor shows inhomogeneous high signal intensity with “nodules protruded outward” feature,cystic signal is seen at the posterior border of it.Figure 3b:Enhanced scan shows inhomogeneous enhancement,cystic degeneration area is not enhanced,and tumor infiltration along the skin and superficial fascia,showing“skin tail sign” and “fascia tail sign”.Figure 3c:The tumor cells are heteromorphic with increased cellularity,mitotic activity and arranged in “herringbone” arrangement,with abundant myxoid matrix in it.

图4 男，53岁，右前腹壁黏液型DFSP。图4a～4e：T2WI呈高信号，DWI呈混杂高信号，其内片状低信号区在ADC图上呈高信号，增强扫描呈分隔样、锯齿样强化（箭）。图4f：瘤内可见片状黏液区（箭），周围梭形肿瘤细胞散在分布，细胞大小均匀，异型性不明显（HE）。Figure 4. Male,53 years old.Myxoid DFSP of the right anterior ventral wall.Figure 4a～4e:The tumor shows hyperintensity on T2WI and heterogeneous hyperintensity on DWI,The plaque-like hypointensity area on the DWI shows hyperintensity on the ADC map.The lesion shows septate and serrated enhancement.Figure 4f:The spindle-like tumor cells distribute in abundant myxoid matrix,the sizes of cells are even and atypia is not obvious.

DFSP多见于20～50岁的成人，无性别差异，最常见的发病部位是躯干、四肢，头颈部及乳腺较为少见[3]，本研究中头颈部3例，乳腺1例，阴囊1例，其余均位于躯干、四肢。肿瘤生长缓慢，表现为皮肤及皮下脂肪层的软组织肿块，呈类圆形或多结节状，与皮肤关系密切并凸出于体表，表面多呈紫罗兰色或棕红色，病程可持续几年至几十年不等，也可突然增大[4-5]。手术是其主要的治疗手段，但保守的局部切除复发率可达26%～60%，广泛根治切除术可将复发率减少至0%～30%，有学者研究报道Mohs显微描记手术可将复发率降至0%～8%[6-7]。

DFSP是好发于皮肤或真皮层的一种少见低度恶性纤维源性软组织肉瘤，约占所有软组织肉瘤的6%[8]。2013年WHO分类将DFSP归入中间性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（偶有转移型）。分为经典型、纤维肉瘤型、黏液型及色素型，以经典型最为多见[9]；镜下经典型可见大量梭形肿瘤细胞呈席文状或车辐状环绕血管裂隙排列，核分裂象少见；黏液型由于间质内粘液积聚，瘤细胞席文状排列消失，分布散在；纤维肉瘤型DFSP的肿瘤细胞异型性明显，核分裂较多，细胞呈“鱼骨样”或“人字形”排列[10]；免疫组化上，90%的DFSP患者表现CD34阳性[11]，而本研究中CD34均呈阳性，此外有文献报道90%以上的DFSP基因检测可见17与22号染色体转位t（17；22），可作为其定性的新方法，并可作为伊马替尼化疗有效性的基因基础[12]。

3.2 影像表现及其病理基础

形态特征：DFSP病灶多表现为皮下单发结节或肿块，亦可呈多结节簇状聚集、融合而形成不规则肿块，局部见子结节凸向皮肤外生长，呈“多结节融合征”及“子结节外突征”，为DFSP最为特征性的形态改变[13-14]。

侵袭特征：CT对于瘤内显示无明显特异性，但可以通过多平面重组和容积成像对肿瘤进行定位，并显示肿瘤形态及瘤周浸润情况；MRI软组织分辨率高，在显示瘤周浸润情况具有独特优势。DFSP可向邻近皮肤、皮下脂肪及筋膜内呈尾状浸润，CT上密度与肿瘤实质一致，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，增强扫描呈较明显强化，分别称为“皮肤尾征”、“脂肪尾征”及“筋膜尾征”，为 MFS特征性的影像表现[3，15]；本研究中 14 例（11 例 MRI，3 例 CT）见“脂肪尾征”，12 例（8 例 MRI，4 例 CT）见“皮肤尾征”，10 例（9 例 MRI，1 例 CT）见“筋膜尾征”，笔者发现上述“尾征”于MRI增强图像上的范围较T2WI小，实际上能更准确反映浸润的肿瘤实性成分，不仅有助于MFS的定性及鉴别诊断，亦可为手术范围及方式的制定提供参考。

信号特征：CT平扫，DFSP呈等或稍低密度，坏死、囊变及出血少见，增强扫描呈较明显强化。DFSP瘤内成分混杂，MRI表现有其病理基础，细胞密集区排列紧密，胞外间隙变窄，于T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号，DWI扩散受限而呈高信号，相应ADC呈低信号，增强扫描呈明显强化；瘤内出血于DFSP内较为少见，T1WI呈斑片状高信号，本研究中仅1例病灶内见少许出血。笔者发现本组患者中5例病灶内见条片状T1WI及T2WI低信号区，呈“双低信号征”，增强扫描未见明显强化，与病理图片上肿瘤间质内条片状纤维细胞团或致密结缔组织相对应，亦为DFSP较为特征性的表现。DFSP内坏死囊变区于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描强化不明显；值得注意的是黏液样变区于T2WI亦呈明显高信号，但T1WI信号可等或稍高，增强扫描病灶内可见锯齿状或网格样轻度强化，与病理对照显示黏液样变区可散在迂曲供血血管，故增强扫描可见轻度强化征象，进而与囊变坏死区相鉴别；此外，本研究中1例坏死囊变区与1例黏液样变区于DWI均呈低信号，ADC图像上呈高信号，ADC值分别为 2.86×10-3mm2/s、1.88×10-3mm2/s， 数值虽有差异，但因样本量过少，并不能对两者进行定量鉴别，期待收集大样本进一步研究。本研究3例复发病灶中1例“筋膜尾征”明显，并见瘤周水肿，病理证实为侵袭性较强的纤维肉瘤样DFSP，另2例病灶内存在黏液样变，病理分型上1例归于黏液型DFSP，另1例为纤维肉瘤样DFSP，由此可鉴，复发病灶在侵袭性及恶性程度较原发病灶有增高的趋势，有文献报道亦有转移可能[16]，所以再次强调术前准确诊断及术中扩大切除范围的必要性。

3.3 鉴别诊断

DFSP需要与发生于皮下表浅部位的其他软组织肿瘤相鉴别。①皮肤纤维瘤：病变位于真皮内，好发于四肢，躯干部少见，肿瘤一般径约1～2 cm，常小于DFSP，且依据其乏血供的特点可与DFSP相鉴别。②结节性筋膜炎：生长迅速，以上肢最为常见，常发生于筋膜表面并延伸至皮下，位于真皮者罕见，瘤周可有炎性渗出。③韧带样纤维瘤病：好发于筋膜下或肌间隙，以沿肌肉长轴方向生长为主，可见“树根征”及“瘢痕征”。④周围神经鞘瘤：多位于深层组织，在肌间隙内沿神经走行，易囊变，可见“靶征”、“神经出入征”。⑤恶性黑色素瘤：MRI特征表现为T1WI高信号，T2WI低信号，脂肪抑制序列信号不减低，可伴有淋巴结肿大。⑥未分化多行性肉瘤：好发于老年人，肿瘤恶性程度高，瘤内囊变、坏死及瘤周水肿多见，常侵犯邻近组织，预后差。

总上所述，DFSP临床较为少见，但因生长于体表且生长缓慢，极易误诊为良性肿瘤而行局部切除术，而致肿瘤复发，恶性程度进一步提高。综合分析DFSP的CT及MRI图像，总结其形态、侵袭性及信号特征，阐述其病理基础，可为肿瘤术前定性及手术方式选择提供影像参考，具有临床应用价值。