彩超左头臂静脉异常诊断胎儿心内外畸形42例

王园园，吴向玲，刘 颖，郑倩颖

随着胎儿产前检查的普及，各基层医院对于胎儿心脏检查日益重视。特别是对于三血管气管切面的观察也愈发仔细，且正成为胎儿心脏超声检查的一个重要切面。在该切面基础上，轻微倾斜探头即可探测到左头臂静脉，观察左头臂静脉的解剖走行及相关的胎儿心脏结构异常。本研究通过分析所收集的左头臂静脉异常的胎儿心脏发育情况，正确认识正常及异常发育的左头臂静脉，并以左头臂静脉的异常为线索探究胎儿心内、外畸形。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2015-10至2018-10在保定市第一中心医院进行中晚孕超声检查，左头臂静脉异常的胎儿42例入选该研究组。孕周20～38周，平均(22.5±5.5)周，孕妇年龄19～42岁，平均(26.6±6.4)岁。

1.2 仪器与方法 使用GE E8彩色多普勒超声探头，RAB-容积三维探头，频率4～8MHz。检查时先进行胎儿系统超声检查，然后根据国际妇产科超声协会(ISUOG)指南进行胎儿心脏畸形筛查，分别显示出如下切面：上腹部横切面、胎儿四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面和三血管气管切面。确定三血管切面后，将探头轻微向胎儿左侧偏斜，直至显示出左头臂静脉汇入上腔静脉的图像，并使用CDFI确定其血流方向及流速情况。

1.3 结果

1.3.1 左头臂静脉走行异常 左头臂静脉走行异常胎儿2例，均是左头臂静脉主动脉弓下走行(1例肺动脉闭锁，1例法洛氏四联症)。左头臂静脉弓下走行的超声声像图表现是三血管气管切面肺动脉左侧可见一静脉管腔回声，连续追踪，发现其汇入右上腔静脉，另外主动脉弓长轴切面也可见弓下紧邻右肺动脉位置可见一静脉管腔回声，汇入右上腔静脉(图1A)。

1.3.2 左头臂静脉缺如 左头臂静脉缺如胎儿35例，均合并有永存左上腔静脉，其中33例是双上腔静脉(3例合并主动脉弓缩窄，2例合并法洛氏四联症，2例合并大动脉转位，1例合并右室双出口，1例合并永存动脉干)，2例右上腔静脉缺如(胎儿心内结构未见异常)。超声表现为三血管气管切面肺动脉右侧可见一静脉回声，连续追踪汇入冠状静脉窦(图1B，图1C)。如果该切面上腔静脉位置可见正常上腔静脉回声，则为双上腔静脉，如果没有探查到则为右上腔静脉缺如，单纯左上腔静脉。

1.3.3 左头臂静脉异常增粗 左头臂静脉异常增粗胎儿4例，其中3例是心上型肺静脉异位引流，1例是Galen静脉瘤。超声表现为三血管气管切面或者上下腔长轴切面显示左头臂静脉与周边血管管腔比例异常。

图1 左头臂静脉异常超声图像

3 讨 论

左头臂静脉又称为左无名静脉(left innominate vein)，由左锁骨下静脉和左颈内静脉汇合，经右上腔静脉回流入右房[1]。在胎儿冠状切面上显示与右头臂静脉对称走形，走行较为平直，以区别于左、右锁骨下动脉走行较弯曲。在三血管气管切面上，稍向胎儿左侧倾斜探头即可观察到左头臂静脉汇入上腔静脉。本研究中发现的左头臂静脉的异常主要分为三类。

3.1 左无名静脉走行异常 笔者观察到的2例均为左头臂静脉主动脉弓下走行，又称主动脉弓后走行。即在三血管气管切面稍倾斜探头无法探查到正常的左头臂静脉汇入右上腔静脉，而是在非标准切面肺动脉的左侧观察到一个静脉回声，追踪该静脉发现其在奇静脉汇入右上腔静脉的下方汇入了右上腔静脉。而并没有向左上腔静脉汇入了冠状静脉窦或左心房。在主动脉弓长轴弓的下方，右肺动脉旁也可以观察到这个血管回声[2]。另据文献[3]报道，左头臂静脉还有一种更为罕见的走行变异，左头臂静脉食管后走行。左头臂静脉绕行到气管食管后方，先汇入奇静脉后再汇入右上腔静脉或直接汇入右上腔静脉。心脏胚胎发育的第8周左右，左、右前主静脉之间形成横向的吻合静脉网，并最终发育成为头臂静脉。如果横向吻合血管网在较低的部位形成，则发育成为主动脉弓下走行；如果血管网未形成，则左头臂静脉可能汇入奇或半奇静脉再汇入上腔静脉，发育成食管后走行。左头臂静脉走行异常的病例很少见，其本身的走行变异没有病理意义，但是无论文献报道还是我们回顾研究发现走行异常的胎儿合并心内结构异常的比例很高[4]，与李建蓉等[5]报道的一致。其114例先天性心脏病合并左无名静脉走形的病例中，主要发生在肺血管发育异常或肺动脉瓣狭窄者，尤其是高发于法洛氏四联症和肺动脉闭锁的患者，其中近半数病例同时存在右位主动脉弓或右弓右降者，提示其发生主要与肺血管的发育有关，与大血管的空间分布有关。

3.2 左头臂静脉缺如 本研究中所有左头臂静脉缺如的胎儿均合并永存左上腔静脉，其中33例为双上腔静脉，2例为右上腔静脉缺如。永存左上腔静脉在正常人群检查中并不少见，占0.3%～0.5%，在先心病患者中占3%～5%。以往针对永存左上腔静脉对于胎儿心脏产前筛查的意义报道较多。它可以单独存在，没有引起心脏血流动力学变化，也可以合并其他心脏异常。对于需要行心脏手术或心导管插管的患者，永存左上腔静脉的诊断则具有明确的临床意义[6]。永存左上腔静脉在基层医院存在一定的漏诊率，考虑主要受到以下因素干扰：(1)左上腔静脉管径较细，本身不易观察，且胎儿体位影响其显示，如果左上腔的走行和声束平行时，不易显示，垂直时则比较清楚。(2)过度依赖于三血管气管切面对于左上腔静脉的诊断，往往一些条件下无法获取标准的三血管气管切面，肺动脉左侧的细小左上腔静脉无法清楚显示，导致一些左上腔静脉的漏诊。如果在产检中加入左头臂静脉的观察，一旦无法探查到正常的左头臂静脉，首先要考虑是不是合并左上腔静脉，为左上腔静脉的诊断提供了间接而直观的证据，必将极大降低左上腔静脉的漏诊率。

3.3 左头臂静脉的管径异常 本研究中发现4例左头臂静脉增宽的胎儿，3例为心上型肺静脉异位引流，1例为Galen静脉瘤。心上型肺静脉异位引流是由于共同肺静脉腔的血经垂直静脉汇入左头臂静脉再汇入右上腔静脉，在原有左侧颈内静脉和左锁骨下静脉的基础上又增加了肺静脉的汇入，血流灌注增加，导致左头臂静脉管径增宽。Galen静脉瘤是由于形成动-静脉瘘或动-静脉畸形。由于这种畸形动脉与静脉之间没有正常的毛细血管网，因此交通处压差大，血流阻力低，流速快，大量血液经此动脉畸形流入静脉反回心脏，患儿上腔静脉、左头臂静脉及颈内静脉也相应增宽。文献[6]还报道了一些罕见的颅内动静脉瘘，如硬脑膜窦动静脉畸形等，本身超声不易观察到，但通过扩张的上腔静脉、左无名静脉均可以给予有效提示。本组左头臂静脉增宽的病例较少，无法对数据进行统计学分析，只是主观判断左头臂静脉与周边血管的比例异常。据Sinkovskaya[7]、廖姗姗等[8]研究报道，正常胎儿左无名静脉的管径23周时约为(2.29±0.29)mm，39周时约为(4.80±0.15)mm，且左头臂静脉管径与孕周呈线性相关。

左头臂静脉的走行、管径及缺如等特点，无论哪个方面出现异常，均可能提示伴发其它心内、外结构异常，需要引起超声医师的高度关注[9]。左头臂静脉的观察，为很多胎儿心内、外畸形提供了直接或间接的依据，值得在广大基层医院中广泛普及。