陈欣欣,孙 淼,李进伟,付开磊,陈汉泽,薛维爽,田 力,滕伟禹*
病例1:患者,女,75岁,以“头晕5 d,言语不清4 d,四肢无力3 d”为主诉入院。患者于5 d前无明显诱因突然出现头晕,伴恶心、呕吐,4 d前出现言语不清,3 d前逐渐出现四肢无力。于外院行颅脑DWI检查示多发梗死灶,转入我院急诊予改善循环、营养神经等治疗未见好转,为求进一步诊治收入我科NICU。既往史:高血压、糖尿病病史。生命体征:体温36.6 ℃,脉搏75次/min,呼吸16次/min,血压160/81 mmHg。专科查体:神志嗜睡,双瞳孔等大,直径3.0 mm,对光反射灵敏,双眼向各方向运动充分,无眼震,双侧额纹及鼻唇沟对称,软腭及悬雍垂居中,咽反射正常,无颈强,四肢肌力0级,肌张力正常,四肢腱反射(++),双侧Babinski(+),余查体不能配合。辅助检查:颅脑DWI及T2加权像示:双侧小脑、脑桥、中脑多发近期梗死灶(见图1A~图1C);头颈部动脉CTA示:双侧椎动脉颅内段、双侧大脑后动脉未见确切显影,双侧后交通开放(见图1D)。入院后给予双抗、降脂稳定斑块、改善循环等治疗,病情继续加重,意识不清,予阿加曲班及低分子肝素抗凝1周后继续行双抗等治疗,未见好转并要求出院继续治疗。1个月后随访患者已死亡。
病例2,患者,男,56岁,以“头晕5 d,言语不清、左侧肢体无力伴走路不稳4 d”为主诉入院。患者于5 d前无明显诱因出现头晕伴恶心,于外院行颅脑CT检查未见高密度影,予对症治疗未见好转。4 d前出现言语不清,左侧肢体无力及走路不稳,出现饮水呛咳及强哭强笑,于外院行颅脑DWI检查示脑桥及右侧中脑多发近期梗死灶(见图2A),予改善循环等药物治疗未见好转且出现神志改变,为进一步诊治入我院。既往史:高血压、糖尿病病史。生命体征:体温36.5 ℃,脉搏60次/min,呼吸16次/min,血压159/112 mmHg。专科查体:神志嗜睡,言语不清,双瞳孔等大,直径3.0 mm,对光反射灵敏,双眼向各方向运动充分,无眼震,双侧额纹及鼻唇沟对称,软腭及悬雍垂居中,咽反射正常,无颈强,左侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常,四肢腱反射(++),左侧Babinski(+),余查体不能配合。辅助检查:发病10 d后复查颅脑DWI及MR平扫检查示:脑桥及双侧大脑脚内可见多发近期梗死灶(见图2B、图2C);头颈部动脉CTA检查示:双侧椎动脉节段性闭塞,以右侧为著(见图2D)。入院后给予双抗、改善侧支循环、降脂稳定斑块等治疗,患者病情明显好转,入院1周后可下床活动并开始行肢体及吞咽功能康复训练。规律治疗2周后患者左侧肢体肌力恢复为Ⅴ级,于院外继续行康复治疗。半个月后随访,患者已能独立行走,言语及吞咽功能逐渐恢复。
BCPI是急性脑梗死中一种极其少见的类型,尚未有发病率相关的报道。根据以往文献报道,其主要的临床表现是闭锁综合征及持续的植物状态,其他常见的临床表现还包括四肢瘫痪、言语不清、共济失调、假性球麻痹等[1-3]。Asakawa等[4]首次将BCPI在颅脑DWI上的典型征象命名为“米老鼠耳征”。单纯的BCPI仅有2例报道[5-6],而大多数BCPI患者同时伴有其他后循环供血区域的梗死,如脑桥、小脑、丘脑等部位[4,7]。Asakawa等[4]将以往报道的9例患者进行总结,发现9例患者均存在四肢瘫痪且预后不良,其中2例患者由单侧大脑脚梗死进展为双侧。在Chen等[7]报道的14例双侧大脑脚梗死患者中,11例(78.6%)出现四肢瘫痪,12例(85.7%)患者存在基底动脉和/或椎动脉的严重狭窄或闭塞,11例(78.6%)与大动脉粥样硬化(Large artery atherosclerosis,LAA)相关,且由大动脉粥样硬化引起的BCPI的主要发病机制是低灌注。14例患者中,仅1例(7.1%)预后良好。
中脑的血供由椎-基底动脉系统供应,大脑脚的血供主要来自于基底动脉远端的大脑后动脉和小脑上动脉[8]。本文病例1患者年龄75岁,急性起病,临床表现为进行性四肢瘫痪及意识障碍,梗死部位为双侧小脑、脑桥及大脑脚,其双侧大脑脚梗死在颅脑DWI上呈典型“米老鼠耳征”。双侧椎动脉颅内段及双侧大脑后动脉未见显影,虽有双侧后交通动脉的开放,但基底动脉远端的大脑后动脉及小脑上动脉仍然不能得到充分供血而导致双侧大脑脚梗死。于发病第5天开始双抗治疗,后虽经抗凝等积极治疗病情仍加重,最终死亡。其不良预后可能与高龄、规律治疗开始较晚有关。病例2患者56岁,同样急性起病,除言语不清、共济失调、假性球麻痹等典型临床表现外,与其他报道病例的不同之处在于左侧肢体无力而非四肢无力,且由单侧BCPI进展为双侧。其颅脑DWI并非典型“米老鼠耳征”,虽然双侧大脑脚均有梗死,但相比于病例1,其梗死面积并不完全,左侧皮质脊髓束区域受累面积明显小于右侧,因此,患者肢体无力主要累及左侧。同样于发病第5天开始行双抗治疗,但相比于病例1,相对年轻、病灶累及范围较小、大脑后动脉供血较好,可能为其预后良好的主要原因。
图1 图1 病例1头部DWI、MR平扫及头颈部CTA
图2 病例2头部DWI、MR平扫及头颈部CTA
由于双侧大脑脚梗死预后较差,因此,在治疗上应该更加积极。对于双侧大脑脚梗死的治疗除抗血小板、抗凝、改善循环等之外,早期静脉溶栓或机械取栓对本病的预后可能起到积极的作用。目前报道的患者中,仅有1例接受静脉溶栓治疗,预后未见明显改善,且尚无机械取栓的相关报道。因此,早期静脉溶栓及机械取栓是否有助于双侧大脑脚梗死患者预后的改善仍有待进一步研究。部分患者在急性期由单侧大脑脚梗死进展为双侧,因此对患者急性期症状及体征的变化要更为关注,早期识别并积极治疗可能影响其预后。