硬化性肺细胞瘤的18F-FDG PET/CT表现

倪明，刘昕，张依凡，潘博，展凤麟

中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）PET/CT中心，安徽合肥 230001；

硬化性肺细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一种肺内罕见的良性肿瘤，临床表现及体征不典型，影像学检查无明显特异性，确诊主要依靠病理诊断[1]。本研究收集经手术病理证实的PSP患者的临床及影像学资料，综合分析多层螺旋CT（MSCT）扫描、18F-FDG PET/CT检查表现及病理学特征，以提高对本病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2008年6月—2018年2月中国科学技术大学附属第一医院PET/CT中心经手术病理证实的24例PSP患者的资料，其中女22例，男2例；年龄16～73岁，平均（51.6±14.4）岁；体检发现肺部占位13例，1例为乳腺癌术后复查随访发现肺部结节，10例临床表现包括咳嗽、咳痰、胸痛等，部分患者痰中带血。

1.2 检查方法

1.2.1 MSCT检查 采用GE 64排螺旋CT机，全肺常规曝光剂量螺旋扫描，层厚5 mm。高压注射器经肘静脉注射碘佛醇（370 mg/ml）70～90 ml，注射速度3 ml/s。注药后分别于25～45 s、60 s、180 s进行扫描。将0.60 mm或1.25 mm的薄层图像传至ADW 4.6工作站进行后处理重建。

1.2.2 PET/CT检查 患者检查前空腹4～6 h，空腹血糖水平低于11.1 mmol/L。18F-FDG由Eclipse RD回旋加速器产生，Explora one化学合成模块合成，放化纯度>95%，按照3.7～7.4 MBq/kg静脉注射。平卧休息60 min后开始全身PET/CT（Siemens Boigraph 16 HR PET/CT scanner）显像。患者取仰卧位，扫描范围自颅底至股骨中上段1/3处，6～8个床位，1.5～2.0 min/床位。PET图像与CT图像自动生成在Wizard副台工作站上，采用Multislice软件实现PET/CT图像自动融合。

1.3 图像分析 由1位高年资副主任医师和2位高年资主治医师共同阅片，观察内容包括：①肿瘤部位、大小（结节型病灶最大径≤3.0 cm、肿块型>3.0 cm）、形态（圆形、类圆形或不规则形）、边缘、密度（有无钙化及囊变）、数目（单发或多发）等；②增强扫描强化类型、程度及伴随征象，依据为增强扫描与平扫相比净增CT值，强化程度按Swensen标准（无强化为CT值增加<15 Hu、轻度强化CT值增加15～24 Hu、中度强化CT值增加25～45 Hu、明显强化CT值增加>45 Hu）；③肿瘤周边改变、是否合并肺门及纵隔淋巴结肿大等。PET/CT图像分析在病灶放射性摄取最浓聚部位勾画感兴趣区（ROI），计算最大标准化摄取值（SUVmax）。

1.4 统计学方法 采用SPSS 17.0软件，计量资料以±s表示，病灶大小与SUVmax的相关性采用Pearson相关分析，P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 MSCT平扫表现 24例患者共发现25枚病灶，其中1例多发病灶，最大长径1.1～8.0 cm，平均（3.1±1.5）cm，以类圆形或圆形、均匀密度为主（图1A、图2A）。MSCT平扫表现见表1。其中近肺门病灶（中心型）4枚、近外围病灶（周围型）21枚。不规则形病灶中可见浅分叶2枚、深分叶4枚；密度不均匀病灶中伴有钙化5枚、囊变1枚，同时伴有钙化及囊变1枚，钙化表现为病灶内部或边缘斑点状或砂砾样、弧形高密度影。

2.2 MSCT增强扫描表现 24例患者中，18例进行CT增强扫描，共18枚病灶，其中均匀强化14枚，轻度强化5枚，动脉期明显强化6枚以及动脉期轻至中度强化、静脉期明显强化7枚（图1、2）。MSCT增强扫描伴随征象见表2。

图1 女，62岁，右肺上叶肺门旁PSP。A～C.同一层面CT平扫、动脉期和静脉期，可见右肺上叶近肺门类圆形软组织肿块影，密度均匀，边缘光整（箭），三期CT值分别约为44.5 Hu、53.0 Hu、103.0 Hu，呈渐进性明显均匀强化，动脉期病灶内可见细条样血管影，边缘可见粗大的肺动脉及贴边血管（箭）；D.病灶以乳头状区和血管瘤样区（箭）为主，并可见实性区及硬化区（箭头），伴出血及实性胶原变性区域（星号，HE，×100）

图2 女，62岁，右肺上叶后段PSP。A～C.不同层面CT平扫肺窗、动脉期及静脉期，可见右肺上叶后段不规则形结节灶，肺窗病灶周围可见晕征（箭），近肺门侧壁可见尾征（箭），三期CT值分别约为16.6 Hu、26.0 Hu、63.7 Hu，呈渐进性明显均匀强化；D.18F-FDG PET/CT融合轴位图像，病灶SUVmax 3.4，同侧肺门及纵隔隆突下淋巴结放射性摄取明显增高，淋巴结清扫提示淋巴结反应性增生（箭）

表1 25枚PSP病灶的MSCT分布和平扫表现（n=25）

表2 PSP患者的MSCT伴随征象

2.318F-FDG PET/CT表现 9例患者行18F-FDG PET/CT检查，共10枚病灶，呈均匀或不均匀轻至中度结节状、斑片状放射性摄取浓聚（图2D），SUVmax 1.7～5.3，平均3.5±1.3，病灶大小与SUVmax无显著相关性（rs=0.419，P=0.229）。

2.4 手术病理及免疫组化结果 术中冰冻正确诊断19例，误诊5例，其中间叶源性肿瘤4例（良恶性不能判断3例、低度恶性1例），低分化癌1例。术后病理及免疫组化均证实为PSP。病理大体检查示肿瘤边界清晰，部分可见完整包膜，切面呈灰红色或灰白色，部分伴有出血。病理镜下显示主要由圆形间质细胞和表面细胞构成，并组成PSP的4种基本组织形态结构（图1D）。按其所占比例分为9枚病灶以乳头状区占主要成分，其次为实性区（6枚）、硬化区（3枚）和血管瘤样区（2枚），5枚不能确定主要成分。部分病灶内可见含铁血黄素或胆固醇结晶沉积。免疫组化结果显示，TIF-1（+）、肌酸激酶CK7（肺泡上皮）（+）、CD56（+）、上皮细胞膜抗原（间质细胞和肺泡上皮）（+）、波形蛋白（+）、CD34血管（+）、NapsinA部分（+）。

3 讨论

PSP由“肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）”演变而来。PSH因组织结构类似皮肤的硬化性血管瘤由Liebow等[2]于1956年首次报道并命名，2015年WHO将PSH更名为PSP，并归入“肺腺瘤”一类，定义为“一种肺细胞起源肿瘤，由类似Ⅱ型肺泡上皮及圆形细胞构成，轻微显示其形态差异，组织学所见包括实性、乳头状、硬化及出血（血管瘤样区）不同复合区域”[3-4]。由于术中冰冻切片受取材和制片等因素的影响，部分病例组织结构及细胞 形态不典型，因此PSP是肺部容易被误诊的肿瘤[5]。本组患者误诊率达20%，因此术后进行常规病理检查及免疫组化检查非常重要。

PSP多见于中青年女性[6]。本组24例患者中，女性22例，但年龄跨度较大（16～73岁）。一般患者临床表现及体征不明显，CT检查仍是发现本病的主要方法。CT平扫一般征象主要为肺部孤立性结节或肿块多见，病灶大小不一，以周围型多见，大部分病灶呈圆形或类圆形，边缘光整清晰，密度较均匀，大部分病灶密度近似或略高于肌肉。CT平扫不常见的表现主要包括密度变化（包括钙化或囊变），病灶周围出现晕征、尾征及空气新月征[7]。其中钙化较囊变出现几率大，病理提示钙化灶旁可见胆固醇结晶，提示胆固醇结晶可能是钙化的来源。既往报道>3 cm的病灶发生囊变的几率大[7]。本组病例病灶囊变几率小，出现囊变的病灶最大径分别约为4.8 cm、4 cm，与文献报道类似[7]。晕征是病灶周围出现的磨玻璃样密度影。本组出现6例（24.0%），一般认为源于病灶局部伴有出血。尾征是病灶近肺门一侧的尾状突起，与该肿瘤血供丰富、肺门血管趋向性生长有关。本组患者晕征的发生率为16.0%（4/25）。空气新月征指在病灶周围出现无肺纹理、形态类似新月形的透亮区，可能是肿瘤与包膜之间形成的游离气腔，这种征象特异且少见。本组无一例出现此征象，与随访病例样本量少有关。出现这一征象需要与肺曲菌球感染相鉴别。

病灶的强化方式与病灶大小和病灶4种组织成分所占比例有关，CT增强方式包括，①均匀强化：多见，主要分布于最大径2～3 cm、以血管瘤样区或乳头样区为主的病灶，可分为动脉期明显强化、静脉期强化程度减低或动脉期轻至中度强化而静脉期进一步强化，后者呈渐进性强化，与病灶实性区或硬化区进一步强化有关；②不均匀强化：多见于病灶>3 cm、病灶内部密度不均匀、病灶实性区及硬化区增多；③无明显强化或轻度强化：多见于病灶<2 cm或大病灶囊变成分较多。因此，PSP的增强方式表现各异，并无明显特异性，故有学者认为PSP的CT形态学改变比增强更具有实用性[8]。CT增强扫描动脉期常见的伴随征象包括病灶周围可见贴边血管征，病灶内出现细条样血管影，近肺门旁可见肺动脉为主征[7,9]，均提示病灶与周围血管联系密切，为富血供生长肿瘤。

18F-FDG是葡萄糖类似物，以糖为代谢底物的细胞均可摄取[10]。因此，18F-FDG PET/CT显像可提供肿瘤分子水平的糖代谢情况及解剖形态学信息。PSP放射性摄取浓聚一般为轻至中度。本组SUVmax为1.7～5.3，与文献报道一致[11]。但PSP对18F-FDG的摄取机制尚不明确。Lin等[12]研究认为病灶大小与SUVmax有关，与本研究结果不同，推测其原因为纳入样本量较少。本研究结果发现随样本量的扩大，其病灶密度差异性增加，病灶大小与SUVmax的相关性降低。本组PSP代谢较高病灶的主要成分一般以乳头状和实性成分为主，但与CT强化方式和部位并不完全一致。本组1例病灶强化不明显，但代谢较高（SUVmax 5.2），具体原因尚待扩大样本量进一步分析。PSP具有低度恶性生物学行为，可伴有纵隔、肺门淋巴结转移，但预后一般良好[13-14]。尽管转移征象少见，但临床也应重视并密切随访。PET/CT对肿瘤多发或转移的评估具有一定的优势。本组9例PET/CT图像上均未提示有转移征象，同时24例患者中8例行同侧肺门及纵隔淋巴结清扫，均未发现淋巴结转移。

总之，PSP作为一种少见的肺内良性肿瘤，在MSCT平扫及增强扫描中的影像学表现多样，在18FFDG PET/CT检查中也可以呈高摄取（SUVmax>2.5）。本研究的局限性在于为回顾性研究，样本量有限，行PET/CT检查的样本量较少，对病灶缺乏双时相显像，且对应病理对照有限。后续研究应扩大样本量通过准确判断影像学改变与特征性病理组织结构关系提高本病的术前诊断正确率。