中国基底细胞癌皮肤镜特征专家共识(2019)

2019-08-02 10:26中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮肤影像学组
中华皮肤科杂志 2019年6期
关键词:浅表小球色素

中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮肤影像学组

中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会皮肤影像学组

中华医学会皮肤性病学分会皮肤病数字化诊断亚学组

中国医师协会皮肤科医师分会皮肤外科亚专业委员会

中国医学装备协会皮肤病与皮肤美容分会皮肤影像装备学组

基底细胞癌(BCC)是皮肤科最常见的非黑素细胞性恶性肿瘤,好发于头皮、面部等暴露部位,病变早期临床表现多为表面光亮、具有珍珠样隆起边缘的圆形斑片,也可表现为淡红色珍珠样丘疹、结节或斑块。BCC有多种临床病理类型,包括结节型(占50%~79%)、浅表型(15%)、硬斑病样型(5%~10%)等[1]。

早期的BCC仅凭肉眼有时很难与色素痣、脂溢性角化病(SK)、恶性黑素瘤等相鉴别,需辅助皮肤活检等有创性检查,依据组织病理学特点才能诊断[2-3]。皮肤镜是一种无创性诊断技术,可显著提高临床诊断的准确率,国外已有大量关于皮肤镜诊断BCC 的临床研究,并达成了一定共识[2-9]。由于人种、地域等差异,国外的BCC 皮肤镜诊断标准并不完全适用于我国;国内虽然已有相当数量的研究,但皮肤镜诊断BCC 仍然缺乏统一标准[10-14]。我 们 以“basal cell carcinoma/BCC,dermoscopy/dermatoscopy”及“基底细胞癌/基底细胞瘤,皮肤镜”为关键词,于Pubmed及万方数据库检索1988—2019年间发表的相关中英文文献,筛选并精读其中100 余篇,结合国内外研究成果,总结BCC 典型皮肤镜特征及其与其他常见皮肤肿瘤的皮肤镜鉴别要点,形成本共识。该共识目的在于规范并统一我国BCC 皮肤镜诊断标准,指导临床诊断工作,适用于临床辅助诊断疑似BCC患者。

一、BCC皮肤镜基本模式

随着对皮肤镜原理的深入理解及广泛应用,其对BCC 的诊断准确性逐渐增高,目前可达95%以上[15]。BCC的皮肤镜诊断模式也在不断更新,国际上广泛认可的最新诊断标准包括以下12条基本模式[15-20],见表1 和图1、2:①树枝状血管(arborizing blood vessels),在 BCC 中 的 出 现 率 为 15.6% ~74.0%,是最经典的诊断模式,也是最常见的血管结构,其特异度约94.1%;②细短毛细血管扩张(short fine telangiectasias,2.5% ~ 51.9%%),是第二常见的血管结构;③叶状结构(leaf-like structures,24.2%~26.9%),该特征对诊断BCC具有高度特异性;④轮辐状结构(spoke-wheel-like structures,5.6%~10.4%);⑤蓝灰色卵圆巢(blue-grey ovoid nests,9.7% ~47.1%);⑥灰蓝色小球(blue-grey globules,18.5% ~47.1%);⑦聚集性小点(in-focus dots,3.2% ~25.6%);⑧同心环状结构(concentric structures,14.4% ~ 14.7%);⑨ 溃 疡(ulceration,22.5% ~47.3%);⑩多发浅表糜烂(multiple small erosions,15.7%~17.6%);⑪亮红白色无结构区(shiny whitered structureless areas,0 ~ 25.5%),主要见于浅表型BCC;⑫白色条纹/蝶蛹样结构(White streaks,0 ~69.1%),其对非色素型BCC 的诊断特异性高达91%。

二、皮肤镜下BCC血管结构[22-23]

图1 基底细胞癌主要的皮肤镜模式图(绘图:吴盈秋)

表1 基底细胞癌(BCC)皮肤镜下基本模式特征[21-27]

包括以下9 种:①树枝状血管(图3A);②细短毛细血管扩张,多见于浅表型BCC中白色或红色的无结构区(图3B);③点状血管(dotted vessels),直径0.01 ~0.02 mm红色点状血管(图3C);④多形性血管(polymorphous vessels),包含 ≥ 3 种形态的血管结构(图3D);⑤肾小球样血管(glomerular vessels),成簇分布的细小卷曲血管,类似肾小球(图3E);⑥线性不规则血管(linear irregular vessels),形状、大小、分布均不规则的线性血管(图3F);⑦逗号样血管(comma vessels),弯曲的短线状血管(图3G);⑧发夹样血管(hairpin vessels),弯曲的非闭合环状血管(图3H);⑨螺旋状血管,多个“M”形血管相连(图3I)。

三、不同类型BCC皮肤镜模式

图2 基底细胞癌皮肤镜下基本模式 2A:树枝状血管;2B:细短毛细血管扩张;2C:叶状结构;2D:轮辐状结构;2E:蓝灰色卵圆巢;2F:灰蓝色小球;2G:聚集性小点;2H:同心环状结构;2I:溃疡;2J:多发浅表糜烂;2K:亮红白色无结构区;2L:白色条纹结构。箭头所指为各模式

1.色素型(图4A):经典诊断模式中包含1个阴性标准和6 个阳性特征,前者不含色素网,后者包括大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、叶状结构、轮辐状结构、溃疡、树枝状血管。满足1个阴性标准,且至少具备6个阳性特征中的1个即可诊断为色素型BCC。该诊断模式的特异性为89%~92%,敏感性可达93%[27]。

2.浅表型(图4B):主要表现为亮白色或红色无结构区、叶状结构、细短毛细血管扩张及浅表糜烂。在没有典型树枝状血管的情况下,同时出现叶状结构和细短毛细血管预测浅表型BCC 的敏感性为81.9%,特异性为81.8%[19],其中细短毛细血管扩张是其主要血管结构[28],且该型BCC中一般不出现大的蓝灰色卵圆巢状结构。

3.结节型(图4C):主要模式为典型的树枝状血管、大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、溃疡[29]。结合临床特点,当出现1 个以上上述模式时,可考虑为结节型BCC,若树枝状血管和溃疡同时出现,则肿瘤局部复发的可能性较大[30]。一般来说,色素性结构(即大的蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、叶状结构、轮辐状结构、聚集性小点、同心环状结构)在结节型BCC中相对常见,其中又以蓝灰色卵圆巢结构最多见[31]。

4.硬斑病样(图4D):多表现为亮白色背景,其上可见树枝状血管、蓝灰色卵圆巢、灰蓝色小球、聚集性小点,部分可见溃疡,需注意的是,该型中树枝状血管较结节型BCC 中的血管更细小、分散,并且分支相对较少[15]。

5.基底样鳞状细胞癌(Basaloid squamous cell carcinoma,BSC):既可表现出BCC的镜下特点如树枝状血管、溃疡、血痂、蓝灰污斑等,也可表现出SCC 的镜下特点如角化性斑块、浅表鳞屑、白色无结构区以及多种血管形态(直线形血管、螺旋状血管、环状血管等)[32-33]。

四、BCC 与其他常见皮肤肿瘤皮肤镜下鉴别诊断

树枝状血管作为BCC典型皮肤镜特征,有时也可见于其他疾病皮损中,如表皮囊肿、肥厚性瘢痕/瘢痕疙瘩、皮内痣、鳞状细胞癌(BCC)及光线性角化病等[34];当浅表型BCC中未出现明显的色素结构时,常需与其他表现为红斑鳞屑的皮肤肿瘤相鉴别,同时色素型BCC还需注意与黑素瘤鉴别。

1.色素痣:色素痣(包括蓝痣)中常见色素网、分支条纹、条纹、负性网络、聚集小球、均质蓝色色素沉着、假性网络或者平行模式,BCC 中一般不含有此类结构。色素痣血管较少见,常呈逗号状;而BCC常见树枝状血管。

2.脂溢性角化:皮肤镜下常出现典型的角化性结构,即粟粒样囊肿、粉刺样开口、脑回样结构等,部分SK 可伴有典型的发夹样血管,且血管管壁周围常有白晕,为周围角质[35]。BCC中并无类似的角化结构,而是以色素性和血管性结构为主。

3.光线性角化病:面部无色素性光线性角化病常表现为典型的草莓状模式,即红斑基础上分布较多充满角质的毛囊口,表面有黄色或白色鳞屑,毛囊口周围可见纤细的卷曲状血管,但很少见到较为粗大的分支状血管[36]。BCC在皮肤镜下一般不会表现出典型的草莓状模式,很少见到毛囊开口及鳞屑。

4.Bowen 病:临床和皮肤镜下常需与浅表型BCC相鉴别,典型皮肤镜表现为表面鳞屑及局灶性簇状分布的肾小球状血管[37],而浅表型BCC的血管模式以细短的毛细血管扩张为主;色素型Bowen病的皮肤镜下除了可见肾小球状血管外,还可见皮损外周呈放射状排列的褐色或灰色小点及粉色或皮色离心性无结构区[38]。

5.角化棘皮瘤:皮肤镜下边缘多表现为珍珠样光泽的隆起结构,伴有袢状、不规则线状、盘绕状血管;中央为黄白色无结构角质物,其上有角化性鳞屑或血痂[39]。需与其鉴别的结节型BCC 常整体隆起呈半球形,且常伴有典型的树枝状血管和色素性结构即蓝灰色卵圆巢、叶状结构、灰蓝色小球等。

图4 各型基底细胞癌皮肤镜模式 4A为色素型,见蓝灰色卵圆巢,灰蓝色小球,叶状结构,轮辐状结构;4B为浅表型,见亮白/红色无结构区,细短毛细血管扩张,浅表糜烂;4C为结节型,见树枝状血管,蓝灰色卵圆巢,灰蓝色小球;4D为硬斑病样,见亮白色背景,细小树枝状血管,灰蓝色小球,聚集性小点

6.毛母细胞瘤:可见境界清楚的乳白色结构,中央可见树枝状血管,与BCC 不同的是,毛母细胞瘤皮肤镜下一般无叶状结构及蓝灰色卵圆巢等色素性结构[40]。

7.SCC:高分化SCC 多表现为中央黄白色角质物,周围袢状、不规则线状、盘绕状血管不规则分布,以及珍珠样结构;中分化SCC 外周袢状血管和弥漫黄色至浅棕色无结构区更常见,常伴有大溃疡,仍可见珍珠样结构;而低分化SCC 皮肤镜下常缺乏角化结构,表现为红色背景上大量细小线状血管、袢状血管和盘绕状血管的多形性血管模式(>50%皮损面积),偶尔可见外周白色无结构区,是重要的诊断线索[39]。典型SCC 皮肤镜下常可见黄白色鳞屑,较难去除,血管形态多不规则,而BCC少有鳞屑,表面多光滑,以树枝状血管即细短毛细血管扩张为主。

8.恶性黑素瘤(MM):皮肤镜下多表现为不对称结构、不规则色素网、不规则条纹及蓝白幕等。由于黑素细胞性皮损的皮肤镜特征在BCC 中出现的比例随皮损所含色素程度的增加而呈线性增加[41],因此重度色素性BCC 很难和MM 鉴别,但色素网、多发褐色至黑色小球/点、围绕毛囊口色素在黑素细胞性皮损中出现的比例显著高于BCC[42]。蓝白幕在中国人色素性BCC 中出现的比例甚至高于黑素细胞性皮损[42],单纯的蓝白幕在中国人色素型BCC 和侵袭性MM 的鉴别中并非关键指征。无色素性BCC 与无色素性或低色素性MM 的鉴别主要依靠血管模式的不同,无色素性BCC以粗大树枝状血管为主,而无色素性或低色素性MM以不规则线性血管或多形性血管为主[40](表2)。

五、皮肤镜在BCC治疗中的应用

1.确定肿瘤边缘,辅助精确手术切缘:根治性手术切除是治疗BCC的主要手段,但单纯通过临床观察对肿瘤切缘的判定不可靠,传统手术切除后BCC复发率(约5%~14%)[43]。皮肤镜检查可在健康皮肤边缘识别出相关特征,从而检测到亚临床肿瘤边缘:一方面,可以识别皮损边缘模糊的血管结构,但这些血管的出现是否可以作为确定手术切缘的依据目前还有所争议;另一方面,若在病变皮损边缘发现色素性BCC的皮肤镜下结构,则高度提示肿瘤病灶的存在[7,43-49]。

2.评估非手术治疗效果:冷冻等非手术治疗对浅表型BCC具有较高的治愈率,但缺乏肿瘤彻底清除的组织病理学证据,简单根据临床形态来对治疗结果进行评估并不可靠。皮肤镜的应用对BCC 非手术治疗效果的评估提供了有效的方法,若治疗后皮肤镜下出现树枝状血管、溃疡或与BCC相关的色素性结构,则病灶残留的可能性为100%,需进一步治疗;若没有任何BCC 的皮肤镜特征,认为肿瘤切净;若发现白色无结构区和/或表面的毛细血管扩张,不能判为肿瘤残留,可能是由于治疗引起皮肤萎缩所致,需要随诊,密切监测,排除病灶残留的可能性[7,50-53]。

六、结语

近年来BCC 的皮肤镜诊断模式在不断更新和丰富中,其对BCC的早期诊断及BCC与色素性、非色素性皮肤肿瘤的鉴别诊断有重要价值,皮肤镜已逐渐成为临床辅助诊断BCC的主要工具,以及评估BCC疗效、预后和复发的重要手段,在诊断、监测疗效和辅助手术治疗方面均有良好的应用前景。但临床中仍会遇到难以诊断的病例,需要结合病史、体检、辅助检查等综合判断,最终应以皮损组织病理学表现为诊断与鉴别诊断的金标准。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

表2 基底细胞癌与恶性黑素瘤皮肤镜表现鉴别要点[4,40]

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