小脑少见不典型原发性淋巴瘤一例

郭娟， 彭健城， 伍建林

作者单位：614000 辽宁，乐山老年病专科医院放射(郭娟、彭健城)；116001 辽宁，大连大学附属中山医院(伍建林)

病例资料患者，女，64岁，因反复头昏2个月余，加重1天入院，偶有呕吐症状。外院诊断为“小脑梗塞”，住院治疗(具体用药不详)后症状虽有所缓解，但仍反复发作，逐渐加重。在本院行头部MRI平扫+增强检查(图1～6)：病灶位于右侧小脑靠近桥臂处，形态欠规则，最大层面大小约1.5 cm×1.6 cm；T1WI呈稍低信号(图1)，T2WI呈稍高信号(图2)，DWI呈不均匀高信号(图4)，ADC值减低(图5)，FLAIR示病灶周围可见片状水肿带(图3)；增强扫描病灶呈明显均匀强化，邻近右侧小脑见条纹状强化，桥脑右前侧亦见条状强化灶(图6)。术前诊断为：1胶质瘤？2转移瘤？

手术所见：右侧小脑邻近桥臂处可见病灶，呈淡黄色，质地偏韧，血供不丰富，与周围边界不清，予以手术切除。病理结果：脑组织间中等偏大淋巴样细胞弥漫浸润，可见星空现象(×200，HE，图7)。免疫组化示：CD20(+)、PAX-5(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、MuM-1(+)、Bcl-2(+)、C-MYC约50%(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD21(-)、MPO(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CD30(-)、Ki-67约90%(+)(图8)。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指仅累及中枢神经系统，主要侵犯脑和脊髓的恶性非霍奇金淋巴瘤[1]。其中90%以上PCNSL患者为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，少数为T细胞(2%)、Burkitt、淋巴母细胞和低度淋巴瘤[2]。常见于额叶，基底节区次之，脑干及小脑比较少见[3]，本例发生的部位为少见类型，类似桥小脑脚区肿瘤，术前容易误诊。典型PCNSL的MRI表现为T1WI等-低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强MRI常表现为均匀明显强化，典型者可出现“握拳征”、“尖角征”、“肚凹征”等[4]。本例MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，FLAIR呈等信号，周围可见片状高信号，增强扫描病灶明显均匀强化，本例虽然强化较明显，但部位与强化形式均不典型，使得术前难以考虑到该病的诊断。PCNSL需要与脑梗死、转移瘤、胶质瘤等鉴别。

脑梗死：脑梗死常表现为T1WI低信号，T2WI及FLAIR高信号，急性期脑梗死DWI高信号，ADC图呈低信号，增强扫描常不强化，少部分呈脑回样强化。本例增强扫描呈明显均匀强化，FLAIR呈等信号，并且急性期脑梗死周围水肿相对较轻，故基本可除外脑梗死的诊断。

转移瘤：多数非出血性转移瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号；常位于皮质或皮髓质交界区，有原发瘤病史。典型的影像学表现为“小结节，大水肿”，增强扫描呈明显强化。本例部位不典型，患者无原发瘤病史，病灶未见典型“小结节，大水肿”影像表现，故不作为首要诊断。虽然转移瘤也表现为ADC图低信号，但有文献报道PCNSL和单发转移瘤平均ADC及rADC值的差异有统计学意义，鉴别PCNSL和单发转移瘤的敏感度为46.7%，特异度为100%，符合率为70.4%[5]。

胶质瘤：大多位于深部髓质内，常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强扫描均匀或不均匀强化，可明显强化或不明显强化，周围水肿程度与病灶恶性程度相关。本例影像与胶质瘤鉴别较困难。虽然MRS对鉴别淋巴瘤与其它实性肿瘤具有较高特异性，当出现宽大Lip峰时可视为淋巴瘤特征性表现，但本例未行MRS检查，加大了术前诊断的难度。

综上所述，发生于小脑与桥脑交界区的PCNSL十分少见。本例不仅发生部位不典型，而且MRI表现也缺乏应有的特征性，加之缺乏MRS信息，导致本例术前发生误诊。但本例提示在今后临床工作中，对于发生于桥小脑脚区的不典型占位性病变，在鉴别诊断时也应该考虑到PCNSL的可能性，并及时加做MRS检查。根据国内一些学者的报道，ADC直方图和T1增强直方图在原PCNSL和胶质母细胞瘤鉴别中具有较高的价值[7]，这也可以为PCNSL与胶质瘤的鉴别提供一道有力的依据。

图1T1WI示病灶呈稍低信号。图2T2WI示病灶呈稍高信号。图3FLAIR示病灶周围水肿带。图4DWI示病灶呈稍高信号。图5ADC图示病灶ADC值减低。图6增强T1WI示病灶明显强化，桥脑右前及右小脑半球见条纹状强化。图7镜下见脑组织间中等偏大淋巴样细胞弥漫浸润，可见星空现象(×200，HE)。图8免疫组化示CD20(+)、PAX-5(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、MuM-1(+)、Bcl-2(+)、C-MYC约50%(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD21(-)、MPO(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CD30(-)、Ki-67约90%(+)。