脊髓空洞症合并夏科氏关节病1例报告

马武海

1 天津市武清区中医医院 301700； 2 天津市武清区第二人民医院王振山名医工作室

夏科氏(Charcot)关节病又名神经营养性关节病，是多种病因导致的中枢或周围神经损害，导致关节骨质破坏、吸收，以致关节结构与功能紊乱的一种关节病[1]。本病发病率较低，我院诊断脊髓空洞症合并夏科氏关节病1例，现报告如下。

1 病例资料

患者， 男，45岁，右肩部疼痛活动受限1年。临床查体，右肩关节肿胀、压痛，活动受限，可触及质硬包块。局部痛温觉减退。无明确外伤病史，无结核、糖尿病病史。血常规正常，空腹血糖5.9mmol/L。 影像学检查： X线及CT检查显示右肩关节肿胀，肱骨头及关节盂骨质变形不规则，边缘可见骨质增生硬化及骨赘形成，周围可见多发结节状、团块状骨性密度影填充在关节内及周围软组织区，盂肱关节对位不佳。患者既往曾行颈椎MRI检查显示，颈2～6水平脊髓中央管扩张，脊髓实质稍示受压，脊髓实质未见异常信号影。见图1～3。

图1右肩关节X线 图2右肩关节CT图3颈椎MRI

注：图1显示右肩关节半脱位，肱骨头、肩胛盂骨质增生硬化，边缘可见骨赘形成，邻近软组织区可见多发不规则骨密度影。图2显示右侧肩关节半脱位，肱骨头、肩胛盂骨质变形，边缘骨质增生硬化并可见骨赘形成，部分骨赘断裂游离体形成，关节周围软组织可见多发钙化骨化。图3显示颈2～6水平脊髓可见条状长T1长T2信号，边缘清晰，邻近脊髓信号未见异常。

3 讨论

病因及发病机理：夏科氏关节病最初由法国Charcot报道，是由于各种原因导致的中枢或周围神经损害，引起正常保护性反射减弱或消失，导致关节骨质破坏吸收，关节结构和功能紊乱的少见病。病因包括脊髓空洞、创伤、糖尿病、脊髓痨(梅毒)、麻风病等。夏科氏关节病病理上无特征性，表现与创伤性关节炎类似。因中枢或周围神经损害，其所支配的关节深感觉功能减退或消失，不能为关节提供反射保护，反复关节创伤导致关节的韧带及软骨磨损破坏，骨质增生、破坏、吸收，是一种自身创伤性关节炎[2]。近年来Jeffcoate 等提出夏科氏关节病是由多种机制共同作用的结果，认为在原有病因的基础上，各种能引起局部血流情况改变的因素，如感染、外伤触发的异常成骨或破骨活动均可导致夏科氏关节病的发生[3]。

临床特点：夏科氏关节病可发生于任何年龄，以40岁以上成年人多见，男女均可发生，无明显性别差异。本病好发于活动度较大的关节，发病部位以四肢大关节居多，单关节受累为主，也可累计多个关节。不同病因所致夏科氏关节病好发部位有所差异，脊髓痨患者多发生于脊柱关节，脊髓空洞患者则以上肢的肩关节、肘关节和腕关节好发，糖尿病患者多发生于足、踝关节[4]。本病临床起病隐匿，只有感觉神经损害，运动神经正常，肢体活动无明显影响。主要表现有关节肿胀、松弛，异常活动，受累肢体麻木，痛温觉减退或消失，运动不稳，甚至关节畸形或活动过度，扪之可有囊性感，可触及活动性硬块，关节破坏严重程度与患者临床自觉症状极其不相符[5]。

影像表现：X线平片早期缺乏特异性，可表现关节间隙增宽，软组织密度增高。软骨破坏后可见关节间隙变窄，边缘骨赘形成，病变进展，关节骨质明显破坏，软骨下骨密度增高，骨赘断裂、关节游离体形成。晚期骨端破坏、硬化明显，可形成“刀削征”，关节畸形，关节半脱位或全脱位，邻近多发碎骨片，关节软组织肿胀，周围可见大量新骨和钙化形成。CT对早期改变及细小骨片、钙化显示优于X线，可更好的观察骨块的位置关系，关节囊壁钙化显示和游离体位置情况显示清楚。MRI对软组织显示优于CT，可观察关节囊增厚、松弛、钙化，关节周围软组织分叶状团块；明确肌腱、韧带的损伤退变程度。对关节积液显示清晰，并可区分关节内的积液及增厚的滑膜组织，评价积液的性质以判断是否继发感染，还能明确软骨磨损的程度。

夏科氏关节病的诊断需密切结合临床特点及典型影像学改变：患者关节破坏的严重程度与其临床自觉症状极不相符是其重要临床特征；常伴有患肢痛温觉等深感觉减退或消失；有关节创伤、糖尿病、脊髓空洞、麻风、梅毒等病史；影像表现有关节骨质增生、骨赘形成，骨端碎裂崩解，残端硬化；关节明显破坏，伴有脱位或半脱位；关节囊扩张、松弛、钙化；关节周围软组织骨化和钙化。

结合以上临床及影像学特征，夏科氏关节病一般可做出正确诊断，但还需与以下疾病进行鉴别：化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎、退行性关节病、痛风性关节炎、类风湿性关节炎等。这些疾病的关节疼痛较重，并且造成的关节畸形不如夏科氏关节病明显，另外结合其特异性的临床表现及化验室检查可做出鉴别。

综上所述，夏科氏关节的临床及影像表现具有一定的特征，二者相互结合，充分掌握临床及影像要点，不难做出正确诊断。