主动脉缩窄合并症及主动脉缩窄外科术后并发症的介入治疗策略

吴文辉 黄连军 薛玉国 蒲俊舟 黄小勇 濮欣 刘光锐

主动脉缩窄（aortic coArctation ，CoA）是一种较常见的先天性心脏畸形，无名动脉至第一肋间发出部位的主动脉管腔变小甚至闭塞，血流受阻。缩窄近远端侧支循环形成是其明显特征。CoA占先天性心脏病（先心病）5%～8%，发病率居先心病第4位［1］。尽管大部分患者在婴儿期及儿童期得到诊断并获得治疗，但仍有16%～31%患者在青春期或成年才被诊断，其中16%成年CoA患者发展为其他主动脉疾病，包括主动脉夹层，真、假性动脉瘤或破裂等［2-3］。而在早年接受过CoA外科修复的患者，3%～38%随访中发现并发症［4］。CoA出现合并症或外科术后出现并发症，常需要外科甚至急诊处理，但由于患者血流动力学不稳定或为二次手术，风险较大。2009年9月至2016年12月北京安贞医院共6例CoA患者因合并急性主动脉综合征或外科术后出现并发症行介入治疗，现报告如下。

1 对象与方法

1. 1 研究对象

回顾性分析2009年6月至2016年12月，北京安贞医院共61例CoA患者行介入治疗，其中6例患者因CoA合并急性主动脉综合征或CoA外科术后并发症接受介入治疗。男5例，女1例；年龄44～56（50.3±5.01）岁。所有患者均有上肢高血压病史。4例CoA合并急性主动脉综合征患者，主诉均为突发胸背痛并经CT血管造影（CT angiography，CTA）确诊，病例2、病例4、病例6为B型主动脉夹层（type B aortic dissection，TBAD），病例1为主动脉穿通性溃疡（penetrating aortic ulcer，PAU）。2例（病例3，病例5）CoA外科术后并发症患者，均为 CTA复查发现血管吻合口处假性动脉瘤形成。

1. 2 研究方法

图1 病例1 CoA合并PAU患者行TEVAR治疗 A. CTA示主动脉CoA合并PAU；B. 术中造影显示病变形态；C. 支架置入后即可造影示支架局部受压明显；D. 以球囊扩张后支架狭窄解除

图2 病例2 CoA合并TBAD患者行TEVAR治疗 A. CTA示CoA合并TBAD；B. 术中造影明确病变形态；C. 支架置入后以双球囊技术扩张支架缩窄段；D. 再造影示缩窄解除，夹层主要破口隔绝成功；E.CTA示缩窄解除，夹层支架段假腔完全血栓化

每例患者都进行术前讨论，根据患者病理生理改变及局部解剖特点制定介入治疗方案。其中病例1、病例2、病例4及病例6均为CoA合并急性主动脉综合征。 病例1患者CTA及主动脉造影提示CoA合并缩窄前PAU（图1）。病例2及病例4为CoA合并TBAD，CTA及主动脉造影提示原发破口均位于缩窄以远（图2A）。这3例患者均选择Zenith覆膜支架（Cook公司，美国），采用腔内治疗标准方法于左侧锁骨下动脉开口以远主动脉腔内释放，分别隔绝PAU及TBAD原发破口，支架置入后，缩窄处仍可见明显压迹，分别以22 mm BIB球囊（NUMED公司，美国，病例1），或2枚直径16 mm Balt球囊（病例2，图2B～E），或24 mm BIB球囊（病例4）对缩窄处行后扩张。病例 6患者CTA提示CoA合并TBAD（图3A），缩窄处紧邻左锁骨下动脉开口，内膜片破口位于缩窄以远，破口巨大，且缩窄后主动脉扩张，最大直径约63 mm。经过对患者病情及病变解剖特点的分析，决定分步骤采用复合技术治疗。首先在手术室全身麻醉非体外循环下以直径22 mm，长度300 mm人工血管（MAQUET）行升主动脉至腹主动脉转流术（图3B）。术后右上肢血压由术前185/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降为120/60 mmHg，而下肢血压由术前80/50 mmHg上升为105/65 mmHg。术后第3天于导管室局部麻醉下穿刺右股动脉及左桡动脉造影显示，缩窄处最窄直径约3 mm，假腔明显扩张，真腔受压变小（图3C）。由右股动脉通过真腔送入8 F输送长鞘通过缩窄处，送入12 mm膜部室间隔缺损封堵器放置于缩窄处。重复造影示封堵器位置良好，无顺向血流通过缩窄处进入主动脉假腔及近端破口（图3D）。

病例3及病例5患者为原发CoA行外科手术，术后随访发现外科吻合口处假性动脉瘤形成。病例3患者33年前因CoA行主动脉缩窄段切除端端吻合术，CTA复查示CoA复发伴假性动脉瘤形成，残余轻度CoA（图4A），缩窄近端锁骨下动脉开口以远主动脉管腔直径约19 mm，缩窄以远主动脉管腔增宽，左心房水平降主动脉直径约26 mm，根据降主动脉近端偏细，远段较宽的形态，将Grikin直径30/24 mm，长度160 mm常规锥形大血管覆膜支架（北京有研忆金，中国）进行倒装，使释放时支架近端直径为24 mm，远端为30 mm，以便更好贴合降主动脉形态（图4B～D）支架置入后再以23 mm Balt球囊后扩张。病例5患者13年前因CoA行左锁骨下动脉-降主动脉人工血管转流术，缩窄局部旷置。近日查体发现左上纵隔影增宽，CTA确诊CoA并发人工血管远端吻合口假性动脉瘤（图5A～B）。造影提示，主动脉重度缩窄，最窄处直径约2 mm，锁骨下动脉至降主动脉转流人工血管通畅，但与降主动脉吻合口处形成巨大假性动脉瘤（图5C）。首先以12 mm膜部室间隔缺损封堵器对缩窄处进行封堵，再以Zenith TX2 TBE直径30 mm，长度200 mm覆膜支架（Cook公司，美国）于人工血管近端开始释放，远端锚定于降主动脉近隔区域，吻合口处假性动脉瘤完全隔绝，缩窄处完全封堵，避免缩窄处高速血流进入缩窄以远降主动脉与覆膜支架间的盲腔（图5D～E）。

1. 3 观察指标

收集患者一般情况，既往手术史，术前CTA等临床资料。介入治疗术中造影及治疗前后跨缩窄处连续测压。随访由专人进行，包括上下肢无创压力测定，主动脉CTA检查，评价病变隔绝程度及有无介入治疗相关并发症及缩窄解除程度。

图3 病例6 CoA并发TBAD患者行外科升主动脉至腹主动脉人工血管转流及缩窄处介入封堵复合技术治疗 A. CTA示CoA合并TBAD；B. 行升主动脉-腹主动脉转流术后CTA；C. 造影示缩窄以远夹层假腔显著扩张；D. 应用封堵器封堵CoA后，假腔无顺向血流灌注

图4 病例3 CoA外科术后复发伴假性动脉瘤患者行TEVAR治疗 A. CTA示CoA外科术后复发伴假性动脉瘤；B. 造影明确病变形态；C. 支架倒装置入符合病变解剖形态；D. CTA复查示支架贴合良好，狭窄解除，假性动脉瘤隔绝成功

2 结果

患者一般情况，介入治疗手术方式及采用介入器材见表1。本组6例患者均成功完成介入治疗，成功率100%。病例1合并PAU，病例2及病例4合并TBAD，病例3及病例5外科术后并发吻合口假性动脉瘤均隔绝。病例6合并TBAD原发破口旷置，但原发缩窄处采用封堵器闭合，避免来自缩窄近端高速血流通过原发破口进入假腔。6例患者围术期均无并发症发生。术后随访10～60个月，中位随访时间36.5个月。随访期间，所有患者于术后3个月、6个月和每年复查主动脉CTA，所有患者均无主动脉相关事件发生。2例CoA合并TBAD行胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR），支架段假腔完全血栓化；1例患者CoA合并TBAD行外科手术与介入复合治疗，支架段假腔部分血栓化。CoA合并PAU及外科术后并发假性动脉瘤患者，病变均隔绝完全，假性动脉瘤完全血栓化。所有患者随访中无创上下肢动脉血压测定均无收缩压差。

3 讨论

CoA自然预后不佳，尸检研究显示50岁以前的病死率达90%，平均死亡年龄为35岁，死因包括心功能衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和颅内出血等［5］。随着诊疗技术的改进，CoA早期诊断率和治愈率逐渐提高，但仍有报道16%成年CoA患者发展为其他主动脉疾病，包括主动脉夹层、动脉瘤和破裂。接受外科手术治疗的CoA患者长期生存率高，25年生存率达到90%［6-7］，但术后随访假性动脉瘤形成并不少见，文献报道发生率为11%～24%［8-9］，未经治疗可发生致命性破裂［10-11］。

CoA是发生急性主动脉综合征的危险因素之一，而急性主动脉综合征是CoA患者的死亡因素之一。成人CoA远端常合并管腔扩张，动脉壁结构薄弱，在高速血流的冲击下易出现内膜破口，继而形成主动脉夹层，通常夹层破口都位于高速血流附近。本组3例CoA合并TBAD患者近端破口均位于缩窄以远。CoA近端血压高会促进主动脉粥样硬化的发生发展，也是PAU形成的危险因素。本组病例1患者缩窄近端主动脉弓小弯侧PAU形成。对于急性非复杂性TBAD患者，首选药物保守治疗［12］。而成人CoA跨缩窄段峰值收缩压差＞20 mmHg是外科手术或介入干预的指征。CoA合并TBAD，内膜片破口位于缩窄或粗大侧支循环形成的高速喷射性血流附近，高速血流直接冲击内膜破口，加重主动脉破裂风险，因此CoA合并TBAD一旦确诊应积极治疗，避免主动脉破裂导致死亡。而PAU也会因CoA近端的血压高增加主动脉破裂风险。

图5 病例5 CoA外科术后并发人工血管远端吻合口假性动脉瘤患者行缩窄处封堵及人工血管至降主动脉TEVAR治疗 A～B. 主动脉缩窄外科吻合口处假性动脉瘤；C. 造影明确病变；D. 以封堵器封堵CoA处，再对吻合口假性动脉瘤行TEVAR治疗；E. 术后CTA示CoA封堵确切，假性动脉瘤隔绝成功

表1 患者一般情况及治疗情况

外科手术仍是治疗CoA合并TBAD的标准方法。CoA合并TBAD外科手术的目的：（1）消除缩窄两端的压差，从而消除高速血流。CoA段人工血管替换或升主动脉-腹主动脉转流可以解除缩窄两端的压差，达到消除高速血流的目的。（2）促进夹层假腔血栓化。但外科手术创伤大，治疗难度大，出血常是致命的并发症，特别是成年CoA患者在急性期术中游离过程中极易出血。

TEVAR治疗TBAD及PAU已成为外科手术的替代治疗方法，已广泛应用于临床［13］。治疗CoA方法很多，球囊成形术目前主要应用于婴幼儿及儿童患者，但单纯球囊扩张易导致主动脉损伤，术后短期复发及动脉瘤形成发生率高［14］。球囊扩张式支架置入术已成为治疗CoA较成熟的方法之一。目前球囊扩张式覆膜CP支架（NuMED公司，美国）治疗CoA应用最为广泛，已成为很多CoA患者治疗首选［15］。TEVAR较少应用于CoA的治疗，Kenny等［16］报道了3例TEVAR治疗CoA，其中1例为轻度CoA合并缩窄后瘤样扩张，2例为外科术后动脉瘤形成导致急性咯血。 Pedra等［17］也报道了2例TEVAR治疗CoA合并动脉瘤形成的患者。两项研究均认为，尽管自膨式的主动脉覆膜支架缺乏撑开重度坚硬缩窄的径向支撑力，但对于隔绝动脉瘤、封闭内膜片破口及PAU具有优势，而缩窄处可以通过球囊扩张或在自膨式支架内置入球囊扩张式支架解决。

本组4例CoA合并急性主动脉综合征患者，病例1患者缩窄前合并PAU，溃疡距左锁骨下动脉开口约1.8 cm；病例2和病例4患者内膜片破口均位于缩窄以远，缩窄距离左锁骨下动脉开口＞2 cm，因此有足够的近端锚定区行TEVAR治疗。选择以不锈钢为骨架的美国Cook公司Zenith覆膜支架，相对于以镍钛合金为骨架材料的其他种类自膨式支架，其刚性更强，径向支撑力更好，对球囊扩张反应更好。该3例患者置入Zenith覆膜支架后，均采用球囊对缩窄处进行后扩张。扩张后连续测压，残余收缩压差均小于20 mmHg，在覆膜支架的保护下球囊扩张更加安全。与治疗CoA患者球囊扩张式支架如CP支架的开环设计不同，TEVAR治疗所用覆膜支架的金属骨架均为闭环设计，即每一节金属骨架独立为闭合环状，两节之间仅由覆膜连接。因此在治疗CoA时，可能存在局限性缩窄正好处于连接两节金属支架之间的单纯覆膜处，球囊后扩张难以取得解除缩窄的满意效果，这就需要在自膨式覆膜支架内缩窄处再置入球囊扩张式支架，目前临床最常使用的是CP裸金属支架。

病例6患者缩窄及内膜片破口紧邻左锁骨下动脉，且主动脉弓形态陡，TEVAR治疗近端锚定区不够，易形成“Ⅰ”型内漏。升主动脉-腹主动脉旁路移植术避免了局部解剖游离对主动脉壁和喉返神经等组织的损伤和因阻断主动脉导致的脑血管意外和脊髓缺血，以及侧开胸和心肺转流对肺功能的影响，已广泛用于治疗成人复杂CoA。在转流后通过介入方式采用封堵器对缩窄局部进行封闭，可以消除缩窄处的喷射性高速血流，以达到阻止主动脉继续扩张，促进夹层假腔血栓化的目的。该患者随访假腔部分血栓化，降主动脉未进一步扩张，治疗效果满意。

既往外科手术为CoA常规治疗方法，但术后吻合口假性动脉瘤形成时有发生，特别是采用涤纶等合成材料进行加宽补片的患者［18］。Knyshov等［19］报道一组CoA患者行外科手术治疗，术后吻合口假性动脉瘤形成的平均时间为24.6年。文献报道此类假性动脉瘤采用保守治疗破裂发生率高达100%［18］，因此一旦发现应该积极处理。但再次外科手术的死亡率和并发症发生率高达10%，包括出血及神经事件，如喉返神经麻痹及截瘫［19-20］。CoA并发外科术后假性动脉瘤为TEVAR治疗的适应证，但由于主动脉解剖的改变，TEVAR治疗的技术挑战性较高［21］。首先是支架的选择，需要其具有良好的顺应性以适应患者主动脉弓陡峭的形态，其次由于此类患者相对较年轻，不建议直接封闭左锁骨下动脉以避免出现“上肢跛行”。本组病例3假性动脉瘤部位近端管腔轻度发育不良，直径约16 mm，远端管腔轻度缩窄后扩张直径约26 mm，为适应其形态特点，创造性地将锥形覆膜支架进行了倒装以贴合其主动脉倒锥形的形态，以便更好封闭假性动脉瘤。

分析本组病例，TEVAR治疗解剖条件合适的CoA合并症或CoA外科术后并发假性动脉瘤安全可行，但有技术细节需要注意，CoA患者下肢供血不足且相对年轻，髂股动脉普遍偏细，因此术前需通过CTA仔细评估入路血管条件。Knyshov等［19］报道11例CoA术后假性动脉瘤患者行TEVAR治疗，其中2例因股总动脉纤细需游离髂动脉并利用外管道。此类患者主动脉弓降部迂曲，如本组病例5，支架系统需通过及部分释放在人工血管内，因此对支架系统的通过性及释放时定位准确性、稳定性要求很高。此类患者无论是合并夹层、PAU还是假性动脉瘤，预扩张导致主动脉破裂风险大，因此不主张对缩窄处行球囊预扩张，但对于缩窄较重的患者，可采用较小直径球囊适度预扩张，以利于覆膜支架完全释放后支架锥形头顺利撤出。

本组2例患者采用了封堵器对缩窄处进行封闭，其中病例5缩窄封堵目的是防止缩窄处高速血流进入缩窄以远降主动脉与覆膜支架间的盲腔，防止其进一步扩张；病例6是为阻断高速顺向血流通过缩窄处以促进夹层假腔血栓化，延缓缩窄后管腔持续扩张。

对于解剖条件合适的CoA合并TBAD及PAU或CoA外科术后并发吻合口假性动脉瘤的患者，TEVAR可作为其首选治疗方案。复合手术方案的应用则为解剖条件不适宜TEVAR治疗的CoA合并TBAD患者治疗提供了新思路。此类患者应根据解剖及病理生理特点个体化选择手术方式及介入器材。