1例马凡氏综合征合并主动脉夹层患者的个案护理

陈婷婷，陈立萍

（盐城市第三人民医院北院，江苏 盐城 224000）

马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样[1]。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。发病率约 0.04‰～0.1 ‰。累及心血管系统时，病情凶险，死亡率高，手术是目前唯一的治疗手段。我科于 2017年 03月11日15:40收治1名马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层形成的患者，经过积极治疗和护理，7天后病情稳定转胸外科继续康复治疗。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患者男性，24岁，在校大学生，（住院号：10338679）因“胸痛伴呕吐4小时”于2017年03月11日15:40拟诊“马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层”收住我院重症医学科，患者既往体健，否认高血压及糖尿病病史，入科病情及护理评估：患者神志清楚，口唇无紫绀，Hr105次/分，SpO292%，R24次/分，NBP142/75mmHg，CPOT评分3分，Autar评分9分，Braden评分12分，NRS2002营养风险筛查3分，给予止痛、吸氧等对症处理，同时急诊请胸外科会诊，胸外科主任根据患者的检查结果（CTA)及临床症状，建议急诊手术治疗，于03月11日18:00在全麻下行Bentall手术，次日03月12日上午07:10术毕回房，术后患者病情及护理评估：Hr95次/分 ABP84/53mmHg，SpO297%,患者Hb90.1g/L，APTT43.3s,皮温低，氧合指数155.2mmHg，PH7.34mmol/l,PCO238mmHg,给予机械通气、抗炎、化痰、平喘、强心、利尿等治疗，术后3天（03月15日）成功脱机

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 充分镇痛

患者入科时因疼痛（CPOT3分）、情绪焦虑，交感神经兴奋使血压升高，致危险性增加，给予吗啡5mg皮下注射，缓解疼痛（30min后患者疼痛较前缓解）。

2.1.2 控制血压、心率

入科时患者Hr105次/分，NBP142/75mmHg，遵医嘱给予艾司洛尔微泵泵入，并严密观察患者血压、心率、心律变化，维持血压在 120/60mmHg（1h后患者Hr80-100次/分，ABP105-120/55-65mmHg）。

2.2 术后护理

2.2.1 维持循环稳定（03月12日至03月18日）

2.2.1.1 维持有效组织灌注

术后持续监测心率、中心静脉压、有创动脉血压的变化，在监护过程中保持各测压管道通常畅。患者术毕回房首次血压：84/53mmHg，遵医嘱予去甲肾上腺素5.3ug/min持续泵入，并根据心率60-100次/分、收缩压100-120mmHg、MAP≥65mmHg、CVP6-12mmHg、尿量0.5-1ml/Kg的医疗目标及时调整血管活性药，维持患者有效组织灌注。

如图1为患者术后23h血流动力学监测指标。

图1

2.2.1.2 心包、纵隔引流管护理

（03月12日至03月21日）术后每小时挤压引流管，同时给予持续低负压吸引，负压维持在10～15mmHg，保证引流管通畅。术后密切关注引流液的量、性质及局部敷料渗液渗血，如：成人每小时引流液超过200ml且持续超过3h或短时间内有大量鲜红色血液引出，应警惕有活动性出血的可能。患者术后24h内心包纵膈引流管引出淡红色血性液体，逐步转为暗红色液体。

2.2.2 神经系统监测

（03月12日）患者术中因主动脉阻断时间较长，导致脑组织缺血，也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍。因此，术后应每小时观察神志、瞳孔及肢体感觉运动功能等变化（患者术后2h神志转清楚，能简单做肢体语言动作）。

2.2.3.2 气道管理（03月12日至03月18日）

术后为患者采取了主动湿化方式，湿化程度为4，同时予以翻身、拍背，按需吸痰。该患者术后回房（03月12日）首次氧合指数为155.2mmHg,为了减少PEEP的泄露、引起低氧血症，也为了防止痰液喷溅对医护人员的污染、吸痰时患者肺容量的损失，防止已复张的肺泡又迅速塌陷而加重肺损伤[3]，该患者血氧饱和度未因吸痰操作而迅速下降，术后第3天（03月15日）患者痰液性状为少量白色Ⅱ°

综上所述，马凡氏综合征患者因起病急，病情复杂，致患者易恐惧焦虑，身心都处于需要呵护的状态。通过给予维持循环稳定、有效通气、神经系统观察、镇痛镇静、营养支持以及心理支持等精心的治疗及护理，可以促进患者康复，预防并发症，改善愈后，提高患者生活质量。