胃血管球瘤的诊断及治疗(附7例报告)

赵晶晶，徐桂芳，邹晓平

(南京大学医学院附属鼓楼医院，南京210000)

血管球瘤是血管周围球体细胞的肿瘤性增生所致，好发于四肢末端，尤以指甲下最为常见，发生在胃部的血管球瘤罕见。由于胃血管球瘤缺乏特异性的临床或影像学表现，很难在术前与其他胃黏膜下肿瘤相鉴别。2010年8月～2017年11月，南京鼓楼医院收治胃血管球瘤患者7例，现对其临床、影像、病理资料、治疗方法和随访结果作回顾性分析，以加强对胃血管球瘤的认识，探讨其有效诊断和治疗方法。

1 资料分析

7例胃血管球瘤患者，男3例、女4例，发病年龄39～62岁，平均年龄51.6岁。7例患者临床表现多为腹痛或腹部不适，可伴有反酸、恶心、嗳气等。7例肿瘤均为单发，肿瘤直径1.0～3.0 cm、平均直径1.66 cm。4例肿瘤位于胃窦部，1例位于胃窦体交界处，1例位于胃体部，1例位于胃底。

7例患者术前均接受胃镜及超声内窥镜检查。胃镜下多表现为半球形的黏膜下隆起，表面大多光滑，其中1例肿瘤表面见一薄苔溃疡形成，1例表现为胃窦体交界大弯侧一半球形隆起，顶端有凹陷糜烂渗出。超声内窥镜检查显示，5例患者病灶起源于固有肌层，2例患者病灶起源于黏膜下层，病灶多呈低回声改变，肿块内部回声可均匀，也可不均匀并可见点状高回声区域，其中1例患者病灶处胃壁五层结构均破坏，肿瘤已侵犯至肌层。3例患者术前接受腹部CT检查，提示胃部隆起性或结节状病变。

7例患者术前均没有明确诊断为胃血管球瘤。有3例患者考虑为胃间质瘤，1例患者考虑为胃异位胰腺，1例患者考虑为胃脂肪瘤，还有2例患者诊断为胃黏膜下肿瘤。

7例患者均接受肿瘤手术切除。2例患者接受了内窥镜下黏膜剥离术(ESD)；2例患者接受了内窥镜下全层切除术(EFR)；1例患者接受了内窥镜经黏膜下隧道切除术(STER)；1例患者接受了腹腔镜胃肿瘤切除术；1例患者因内窥镜下无法剥离瘤体，转为急诊行开腹肿瘤切除术。7例患者术后均未发生严重的出血、感染、穿孔等并发症。术后对7例患者进行电话随访，随访5～81个月，1例女性患者失访，其余6例患者均未出现肿瘤复发或转移。

7例患者切除的肿瘤组织标本均接受了病理检查，包括形态学检查和免疫组化染色检查。病理形态学检查显示，光镜下肿瘤组织呈巢状、浸润性生长；肿瘤细胞大小一致，呈规则的圆形或卵圆形，围绕血管生长，细胞边界清楚，呈实性排列；胞质呈嗜酸性的淡粉色，细胞核居中，呈圆形或卵圆形，可见不明显的小核仁，染色质呈颗粒状(如图1A)。免疫组化染色检查结果显示，7例患者肿瘤组织标本中SMA均阳性(如图1B)，3例突触素(Syn)阳性，1例CD34脉管阳性，CD117、S-100、Desmin、CD56、CK、CgA均阴性。最终明确诊断为胃血管球瘤，均属于固有球瘤。

2 讨论

血管球瘤是由血管周围的血管球细胞肿瘤性增生所致，研究[1]认为这种血管球细胞属于一种表型转化的特殊平滑肌细胞，故在电镜下血管球瘤有平滑肌瘤的特点。根据肿瘤细胞、血管结构及平滑肌组织的不同比例，血管球瘤可分为：①固有球瘤，是最常见的一种类型，约占3/4，肿瘤组织界限清楚，由成片的血管球细胞围绕毛细血管性的小血管生长；肿瘤细胞呈规则的圆形，边界清晰，胞质透明状或呈淡嗜伊红色，核呈圆形，位于细胞中央；肿瘤的间质呈透明样或黏液样。②球血管瘤，约占1/5，肿瘤组织界限不清，瘤内血管多为扩张的海绵状血管；瘤细胞呈带状、丛状或单层围绕于血管壁，血管腔内可有血栓或静脉石形成。③球血管肌瘤，约占1/10，除了有典型的血管球细胞，瘤内还含有类似成熟平滑肌细胞的梭形细胞，二者之间有过渡、混杂现象。除了这3种比较经典的类型，还有一些特殊类型的血管球瘤，如黏液样型、嗜酸细胞型、奇异性血管球瘤等[2]。本组7例的胃血管球瘤均为固有球瘤。

胃血管球瘤在临床上罕见，Kay等[3]于1951年首次报道了胃血管球瘤，国内于1981年首次报道。 Miettinen等[4]的研究显示，胃血管球瘤发病年龄为19～90岁，平均55岁，女性患者稍多于男性患者。本研究也证实了胃血管球瘤的发生存在一定的性别差异，多见于女性。研究[4,5]显示，胃血管球瘤好发于胃窦部，患者常表现为腹痛、腹部不适、恶心、呕吐等消化性溃疡症状，也可表现为黑便或呕血，由于这些症状并没有特异性，常常导致漏诊或误诊。本组7例临床表现多为腹痛或腹部不适，4例肿瘤发病部位在胃窦部。

超声内窥镜和腹部CT检查是胃血管球瘤最常用的辅助检查手段，但是胃血管球瘤在超声内窥镜及腹部CT下的表现与其他黏膜下肿瘤如胃间质瘤、胃平滑肌瘤等相似，故二者对于胃血管球瘤的诊断有一定的局限性。本组7例患者术前都有腹部不适或腹痛等消化道症状，故术前均接受胃镜检查，胃镜下发现病变后又行超声内窥镜检查以明确肿瘤的起源层次、大小及回声特点等。超声内窥镜检查显示，5例患者病灶起源于固有肌层，2例患者病灶起源于黏膜下层，病灶多呈低回声改变，肿块内部回声可均匀，也可不均匀并可见点状高回声区域。3例患者术前接受腹部CT检查，提示胃部隆起性或结节状病变。无1例患者在术前作出正确诊断，被误诊为胃间质瘤、胃异位胰腺、胃脂肪瘤和胃黏膜下肿瘤。

胃血管球瘤的确诊需要依靠病理检查，包括形态学检查及免疫组化染色检查。研究[2]显示，胃血管球瘤细胞光镜下呈圆形或椭圆形，大小和形态均匀一致，胞质呈淡红色或稍透明，细胞核圆形、居中，染色体细腻，核仁小而不明显，通常无核分裂像，间质血管丰富，可发生玻璃样变。本组7例患者光镜下肿瘤细胞呈规则的圆形、卵圆形，形态均匀一致，细胞边界清楚，胞质呈嗜酸性的淡粉色，细胞核居中，可见不明显的小核仁，染色质呈颗粒状，与胃血管球瘤细胞的描述相符。研究[6]显示，胃血管球瘤细胞常弥漫表达SMA、Vimentin、Syn，而Calponin、h-cadherin部分阳性，Desmin、CK、CD117、S-100通常为阴性。本组7例肿瘤组织标本SMA表达均阳性，与相关研究一致。研究[7]显示，部分胃血管球瘤细胞中有Syn的局灶阳性表达，电镜下发现这些表达Syn的细胞中有神经内分泌颗粒。WHO 2010版《消化系统肿瘤》分类指出，Syn在胃血管球瘤的局部表达并不罕见。本组7例标本中有3例肿瘤组织标本Syn表达阳性。

研究[8]显示，胃血管球瘤通常是良性的，恶性胃血管球瘤非常罕见，可发生肾、脑及肝脏等处转移。Folpe等[9]的研究认为，出现以下特征时应考虑为恶性胃血管球瘤：①肿瘤直径>2 cm或肿瘤侵犯黏膜下较深；②光镜下可见病理性核分裂像；③细胞核呈中度以上的异型性。因恶性胃血管球瘤发生率很低，目前没有统一的诊断标准。对于良性的胃血管球瘤，手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方法，可选用胃大部切除术、局部楔形切除术或腹腔镜切除术。病理诊断为恶性的胃血管球瘤，术后可进行辅助放化疗。国内外有越来越多的通过ESD等切除胃血管球瘤的报道[10]，但胃血管球瘤血供较丰富，术中出血风险大，手术之前应充分告知患者其优点和风险，并由经验丰富的内窥镜医师进行操作。本组有5例患者通过ESD、EFR或STER等将肿瘤完整切除，1例患者因内窥镜下无法剥离瘤体，转为开腹手术。5例经内窥镜切除肿瘤的患者，术后均没有发生严重的出血、感染、穿孔等并发症，我们认为内窥镜下切除胃血管球瘤是一种安全有效的治疗方式。

综上所述，胃血管球瘤罕见，好发于胃窦部，患者常表现为腹痛、腹部不适、恶心、呕吐等消化性溃疡症状，临床表现无特异性。胃血管球瘤的确诊需要依靠病理检查，包括形态学检查及免疫组化染色检查。手术切除是治疗胃血管球瘤的最有效方法，ESD、EFR、STER等内窥镜下切除胃血管球瘤是一种安全有效的治疗方式。