冠状动脉左室瘘的经皮介入封堵治疗

徐亮 徐仲英 金敬琳 李晓枫 郑凯 王翔 张戈军 胡海波 潘湘斌 王巍

100037 国家心血管中心 中国医学科学院 北京协和医学院 阜外医院结构性心脏病中心

冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉或冠状静脉窦、肺动脉干及左侧心腔相连的畸形。CAF为一种较少见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中的发生率约为0.27%～0.40%。目前就CAF介入治疗的报道并不少见，但瘘口多在右心房、右心室及冠状静脉窦等心腔，冠状动脉左室瘘(coronary artery left ventricular fistula，CALVF)因其特殊的解剖结构和介入治疗的相对复杂困难，报道罕见，多为个案。现将本中心近半年CALVF行经皮介入封堵治疗的4例患者报道如下。

1 对象和方法

1.1 研究对象

本研究为回顾性研究。选取2017年11月至2018年1月于中国医学科学院阜外医院结构性心脏病中心行介入治疗的CALVF患者4例。其中男性3例(75.0%)，女性1例(25.0%)，年龄20～37岁，平均(30.0±7.3)岁，身高155～178 cm，平均(169.0±10.8)cm，体重52～85 kg，平均(69.0±14.0)kg。经临床症状及体征、胸部X线片、心电图、经胸超声心动图、冠状动脉CT血管造影(CTA)和冠状动脉造影证实为CALVF。均为单一瘘管及单发瘘口。累及右冠状动脉3例(75.0%)，累及左冠回旋支1例(25.0%)。术前患者均签署知情同意书。

1.2 介入治疗方法

4例患者术前常规经右肱动脉行冠状动脉造影，多体位投照，尽可能明确CALVF受累冠状动脉、瘘管走形及最大和最小管腔直径、瘘口位置及与左心室关系。介入治疗全程在导管室于X射线引导下完成，具体步骤：(1)常规穿刺右侧股动脉和右侧肱动脉，先行选择性冠状动脉造影，多体位投照，以充分显示CALVF的位置、形态、瘘管和瘘口；(2)通过右肱动脉进入受累冠状动脉开口，同时将2.6 m泥鳅导丝通过瘘口送至左室及主动脉。后再经股动脉途径将导丝用圈套器套取出右股动脉，建立右肱动脉至右股动脉的动脉-动脉通道；(3)沿轨道导丝，经股动脉送入7-9F鞘管至瘘管或瘘口的拟封堵部位；(4)根据拟封堵的瘘管或瘘口的直径，选择相应的封堵器，全程保留轨道导丝；(5)封堵器推出后再次行选择性冠状动脉造影，明确封堵器位置、形态以及是否存在残余分流，同时观察正常冠状动脉分支是否受累；(6)释放封堵器，后再次行选择性冠状动脉造影。

1.3 术后及随访

术后第1天给予患者低分子肝素抗凝2次，间隔12 h。因瘘管均粗大，术后常规阿司匹林和华法林抗血小板及抗凝治疗6个月。术后24 h、1个月、3个月、6个月和1年随访复查超声心动图、胸部X线片及心电图，半年复查冠状动脉CTA检查。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 CALVF介入治疗情况

本组病例手术操作技术成功率100%，4例患者均采用加长输送鞘(110 cm)经股动脉途径置入动脉导管未闭封堵器对其瘘管或瘘口成功封堵，动脉导管未闭封堵器直径最小者12/14 mm，最大者16/18 mm(表1)。

4例患者均尽量选择瘘管远段进行封堵，以免对正常冠状动脉分支供血造成影响。其中3例进行瘘口封堵，另1例因瘘口较大，对其瘘管远段相对狭窄部位进行封堵。瘘管最宽直径18～40 mm，平均(26.5±10.0)mm，瘘口直径7～19 mm，平均(12.0±5.1)mm。封堵器大小选择标准均为拟封堵部位直径的1.5～2倍。当封堵器置入后，因瘘管远端与左心室通路受阻，原有瘘管内压力升高，再次行选择性冠状动脉造影可见沿途正常冠状动脉清晰显示，表明正常冠状动脉分支内血供较前明显改善，“窃血”征象明显缓解(图1、2)。

2.2 CALVF介入治疗随访

封堵术后10 min行选择性冠状动脉造影均未见明确残余分流。术后第1天复查超声心动图亦提示封堵完全，未见残余分流。随访至6～12个月，超声心动图提示左室较前明显缩小：术前左室直径56～77 mm，平均(65.0±9.5)mm，提示左室显著增大；术后复查左室直径46～71 mm，平均(59.0±10.2)mm。左室缩小0～10 mm，平均缩小(6.0±4.3)mm。未出现封堵器移位、心肌梗死及其他介入治疗相关并发症(表2)。

表1 4例患者的介入治疗情况

注：RCA：右冠状动脉；LCX：左冠回旋支

A：术前冠状动脉CTA示左冠状动脉起始部明显增宽、扩张(箭头所示)；B：左冠回旋支远端经瘘口与左心室交通(箭头示瘘口)；C：左冠回旋支极度迂曲、扩张，前降支因“窃血”显影浅淡(箭头示前降支)；D：封堵后造影未见残余分流，前降支显影较前明显改善(箭头示前降支“窃血”明显改善)图1 病例4介入治疗情况

A：术前冠状动脉CTA示右冠状动脉(箭头所示)粗大、迂曲；B：造影示右冠状动脉-左室瘘(箭头示瘘口)，瘘管粗大迂曲；C：建立右股动脉-右肱动脉通道后，经股动脉送入鞘管(箭头示鞘管)；D：封堵瘘管远端狭窄部位后重复造影未见残余分流(箭头示封堵器)图2 病例1介入治疗情况

病例诊断左室直径(TTE)术前术后9～12个月左室横径(CTA)术前术后3～6个月1RCA-LVF595869642RCA-LVF685963453RCA-LVF564956494LCX-LVF777177—

注：RCA：右冠状动脉；LCX：左冠回旋支；LVF：左室瘘；TTE：经胸超声心动图；CTA：冠状动脉CT血管造影

3 讨论

冠状动脉畸形在人群中的发病率约在1.3%[1]，而CAF则相对更为罕见，其发生率在0.05%～0.2%[1-4]。介入治疗对于单发的不伴有瘘管极度迂曲的CAF患者适用[4-5]。而对于瘘管极度迂曲，多发CAF及合并其他需要外科干预的患者，则须行手术治疗[4-9]。1983年，Reidy等[10]首次报道了CAF行介入治疗的成功病例，随着血管内技术及器材的不断进步与发展，介入治疗的应用日益增多[11-16]。

CAF发病率本身较低，其最佳治疗方案目前尚不明确，也未建立相应临床指南。对于有临床症状如胸痛或呼吸困难等[4， 6， 14-17]，都应建议干预CAF，以预防心力衰竭的加重[4， 11-12， 18]、心肌缺血[4， 6， 11， 13， 19]、心内膜炎的发生[20]或血管瘤破裂[21-23]。Cebi等[4]研究提出，对于有症状的CAF患者，无论其分流量大小，均应闭合CAF。同时，普遍认为闭合CAF分流能够降低感染性心内膜炎和心力衰竭的发生风险[15]。有时即使CAF很小，也可能降低舒张期冠状动脉灌注压力，从而发生“窃血”现象[19]。

本研究中4例CALVF患者均合并较粗瘘管及较大瘘口，拟封堵部位均类似管状结构，故选择动脉导管未闭封堵器。且动脉导管未闭封堵器输送鞘相对较细，亦符合经股动脉途径置入封堵器的要求，以尽量减少对股动脉的损伤。但因患者均为成人，考虑到身高因素，故均选择右肱动脉穿刺，以减少右股动脉至右肱动脉轨道长度。同时，所有患者均选择加长动脉导管未闭输送鞘(110 cm)，以保证封堵器能够准确置入封堵效果最佳位置，提高了介入治疗操作的成功率。所有患者在置入封堵器的过程中均在输送鞘内保留轨道导丝，从而保证封堵器推出在位置不理想时能及时进行调整，避免了重新建立轨道之繁琐，减少了操作时间，降低了射线剂量，同时也减少了并发症的发生几率。

冠状动脉CTA检查能明确诊断，对于受累冠状动脉及瘘口位置能够明确显示；CTA也能通过三维重建和最大密度投影展示CAF全貌，明确瘘管走形及其与周围组织毗邻关系。同时，还能显示心腔大瘘管内血栓形成等相关数据，对于随诊及疗效评价亦有显著作用。

本研究尚存在一定的局限性和不足：首先，因CALVF本身发病率低，故纳入患者数较少，介入治疗经验尚不丰富，有待日后增加病例数后日渐完善CALVF之介入治疗经验及流程；其次，随访时间较短，对于伴有粗大瘘管的CALVF病例而言，长期随访尤为重要，有助于观察封堵后粗大瘘管转归及患者心肌供血变化情况。

利益冲突：无