双侧颈和椎动脉奇网伴颅内多发性出血1例并文献复习

吕品鑫， 于洪泉， 王育波， 赵 刚

颅内微血管网(Rete Mirabile，RM)，又称奇网，RM是一个由吻合血管组成的精细网状结构，取代了母体动脉[1]。这在低级的哺乳动物，如猫、羊及猪等比较常见[2]。发生于人类时，RM通常累及颈动脉和椎动脉，此时，颈内动脉或者椎动脉正常的连续性解剖结构在颅底处消失，被经硬膜异常发育的动脉网所取代。RM可为单侧或双侧，人类的RM多单独累及颈动脉系统，即颈动脉微血管网(Carotid Rete Mirabile，CRM)，而单独累及椎动脉系统者，称为椎动脉微血管网(Vertebral Rete Mirabile，VRM)[3]。CRM合并VRM病例可称为CVRM，十分罕见，全世界文献报道的仅10例左右[4]。RM的临床表现比较复杂，多数可能无症状而不被发现，有临床症状者多表现为缺血及出血，其中出血常见的为蛛网膜下腔出血(SAH)及脑内血肿[5]。而同时多发不同部位的脑内出血目前尚未见到报道，本文报道1例罕见的双侧CVRM，以出血发病，表现为多发不同部位的出血，较为罕见，对其进行报道及文献复习。

1 病例摘要

男性，48岁，因“突发头痛、头晕1 h”于2018年12月15日入院。既往身体健康，否认家族性脑血管病史，否认高血压病及糖尿病病史。查体：血压130/85 mmHg，神志清楚，回答问题准确，四肢活动灵活；颈部僵硬，Kernig征阳性。头部CT显示大脑镰、小脑幕、环池、鞍上池内呈高密度弥散的出血影像；右侧顶部颅板下可见新月形出血影像；双侧侧脑室、第三脑室及第四脑室内出血(见图1)。考虑为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿及脑室内出血。CTA检查显示：双侧颈内动脉眼动脉段、床突段、右侧颈内动脉交通段未见显示，周围见迂曲增多血管影，右侧眼动脉开窗，双侧椎动脉略纤细，周围见迂曲增多血管影，双侧大脑中动脉略纤细，右侧大脑前动脉A1段未见显示，左侧大脑前动脉、基底动脉、大脑后动脉走行自然，显影良好，管腔未见明显狭窄或扩张(见图2)。进一步行DSA检查显示：双侧颈内动脉到达海绵窦后主干消失，延续为血管网，颈外动脉造影显示上颌内动脉分支及咽升动脉向血管网供血，颅内动脉如大脑中动脉及大脑前动脉自血管网发出；双侧椎动脉造影显示双侧椎动脉在枕骨大孔区域主干消失，也延续为血管网，同时双侧椎动脉V2段发出脊髓前根动脉后延续为迂曲扩张的脊髓前动脉，脊髓前动脉向上与血管网相连参与供血；同时可见椎基底动脉通过后交通动脉向前循环供血(见图3～图5)。本病例根据发病特点及上述影像学表现诊断为：双侧颈、椎动脉微血管网伴颅内多发出血，脊髓前动脉动脉瘤。针对脑内多发出血给予保守治疗；脊髓前动脉动脉瘤予密切影像随访。患者共住院14 d，恢复良好后出院，无神经系统阳性体征。拟定期给予DSA随访观察动脉瘤变化情况。

2 讨 论

RM主要是指多个细动脉或小动脉的网状结构，它们相互连接，替代主干缺失或发育不全的部分[1]。RM多见于低等的哺乳动物，如猫，羊，牛，猪；从胚胎发育来讲，在胚胎早期颈内动脉或者椎动脉的连续性是存在的，但是在胚胎晚期，颈内动脉或者椎动脉发生继发性的萎缩，从而退化，在此部位形成血管网，这种血管网叫RM[2]。人类发生RM的确切原因不清楚，估计与低等哺乳动物RM发生原因即“退化”相似。此时，颅内正常的颈内动脉或者椎动脉正常解剖结构的连续性在颅底处消失，被异常发育的主干所取代，在血管网之上发出血管供应颅内，如大脑前动脉或者大脑中动脉。CRM可由颈内动脉供血，有时眼动脉也会发出分支供血；同时颈外动脉的诸多分支也参与CRM供血，如上颌内动脉的分支脑膜中动脉，脑膜副动脉，圆孔动脉或咽升动脉，此时的RM相当于Willis环的功能[6]。颈动脉系统的CRM好发于颅底海绵窦的位置，此外也有的RM发生于岩骨段，可以累及较小的范围[7]，而VRM多累及枕骨大孔的椎动脉。

RM多单独累及颈动脉系统(CRM)；但RM不会单独累及椎动脉系统(VRM)，所以都合并有CRM，即CVRM[3]。RM是罕见的血管性疾病，截至2019年仅有30多例的文献报道；其中全世界文献报道的双侧CVRM病例仅10例左右，且好发于亚洲人[4]。本文报道了1例罕见的双侧CVRM病例，发病时表现为脑内同时多发部位出血，分别为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿及脑室内出血。复习了相关的颅内同时多发出血文献后，考虑多发出血的原因，可能是一处脆弱的RM血管或吻合支发生了破裂，出血后诱发一过性血压升高，从而导致其他部位同时出血[8]。虽然RM少见，但因为RM中的异常血管网及形成的侧支循环比较脆弱，容易发生缺血及出血性症状，所以具有一定的临床意义[9]。由于比较少见，容易对RM造成误诊，尤其是有脊髓前动脉参与的VRM中，扩张迂曲的脊髓前动脉容易被误诊为脊髓硬脊膜动静脉瘘(Spinal Dural AV Fistula)[10]。而异常增生的血管和烟雾病(Moyamoya)在影像学又有相似之处[11]。但实际上，RM有自己明确的诊断标准，按照诊断标准进行诊断，多不会误诊。

颅内的RM诊断标准：(1)颈内动脉发育不全；(2)上颌动脉与颈内动脉海绵窦之间存在血管网；(3) 眼动脉扩张；(4) 由血管网和眼动脉供血且颈内动脉床突上段发育良好；(5)双侧病变；(6)颅内没有如烟雾病之类的异常血管[12]. 符合上述标准虽然可以准确地对RM进行诊断，但有时RM需要与其他先天性血管不发育或者发育不良相鉴别，这些先天性疾病中颈动脉孔或者横突孔可以不发育或者狭窄，而这在RM中却不存在[9，12]。诊断RM明确后，还需要注意RM是否同时合并有其他的疾病，包括动脉瘤，动静脉畸形，颈动脉海绵窦瘘，弹性假黄瘤等[10]。本文报道的CVRM病例均符合上述的标准，诊断明确，合并有脊髓前动脉的动脉瘤，此外DSA检查未发现其他的疾病。

RM合并动脉瘤的报道并不多见，如Paschoal等于2015年的报道中，RM合并有眼动脉瘤，给予开颅夹闭治疗[4]。又如Herwadkar等于2006年报道1例基底动脉顶端动脉瘤，动脉瘤破裂后发生SAH，给予了弹簧圈栓塞治疗[13]。动脉瘤的形成多和血流动力学的压力增高有关，主要是因为发生RM时，正常的血管内血流量增加所致。除颅内动脉发生动脉瘤外，VRM还容易发生极其少见部位的动脉瘤，即脊髓前动脉瘤；因为VRM累及后循环时，脊髓前动脉会扩张增粗以供血；同理，文献报道多数的CVRM均合并有脊髓前动脉的供血，此时血流量增加容易发生动脉瘤[14]。本研究病例也具有这些相同的影像特点，在脊髓前动脉上有一处囊状动脉瘤，另一处为动脉瘤样扩张。

RM是比较复杂的疾病，临床症状决定了治疗的方案，而RM的临床症状多变。Paschoal等于2015年综述了既往发表的文献，其中发现35例RM病例，这些RM的临床症状主要表现为缺血及出血，而且具有一定的特征性，如20岁以下的患者多表现为肢体运动障碍、其次为癫痫及视力障碍；20岁以上多表现为SAH，占报道的40%，其次为脑内出血[4]。SAH或实质内出血的原因可能为相应动脉瘤破裂，吻合血管破裂，血压升高等[15]。目前认为无症状者可能不需要血管重建等治疗，因为RM多会提供丰富的侧枝循环，如Hong等于2010年报道了1例CVRM病例，行灌注MRI未见异常[16]。RM多半应是针对症状治疗，但如果是RM的血管或者颅内形成的侧支循环吻合发生出血，多数情况下难以治疗。本例CVRM就是如此，颅内多发出血，DSA未见到动脉瘤及血管畸形出血，给予保守治疗后预后良好。但如果出现为颅内动脉瘤所致，就必须进行治疗，因为再次破裂出血的风险很高，且治疗后可以取得满意的结果[4，13]。本CVRM病例，合并有脊髓前动脉的动脉瘤，因为未发生破裂，而且颅内发生多发出血时间不长，加之手术难度大，因此拟定进行影像学随访，如果动脉瘤增大或者形态不规则，则需给与治疗。

总之，对于RM病例，尤其是CVRM，可以表现为罕见的颅内多发出血，以及合并有脊髓前动脉的动脉瘤。临床上更需加予以重视。对于RM病例特点需要更多病例报道支持，并逐步提高认识。

a：大脑镰、小脑幕、环池、鞍上池呈高密度或较高密度，考虑为出血；B：右侧顶部颅板下可见新月形出血影像(箭头)；C-E：双侧侧脑室、第三脑室及第四脑室内出血，脑室系统略扩张

图1 头部CT影像。

A～E：双侧颈内动脉眼动脉段、床突段、右侧颈内动脉交通段未见显示，周围见迂曲增多血管影，双侧椎动脉略纤细，周围见迂曲增多血管影，双侧大脑中动脉略纤细，右侧大脑前动脉A1段未见显示，左侧大脑前动脉、基底动脉、大脑后动脉走行自然，显影良好，管腔未见明显狭窄或扩张

图2 头部CTA影像

a：主动脉弓走形正常，各分支未见走形未见异常。B-C：右侧颈内动脉正侧位影像，显示颈内动脉在海绵窦都向前延续为眼动脉，颈内动脉及眼动脉海绵窦附近形成丰富的血管网，大脑前动脉及大脑中动脉在血管网上发出，可见脑膜垂体干向后延伸。D-E：颈外动脉正侧位像，显示咽升动脉及上颌内动脉发出分支参与血管网供血，咽升动脉发出分支延续为脑膜后动脉参与小脑幕附近侧枝循环

图3 头部DSA影像

A-B：左侧颈内动脉正侧位影像，显示颈内动脉在海绵窦都向前延续为眼动脉，颈内动脉及眼动脉海绵窦附近形成丰富的血管网，大脑前动脉及大脑中动脉在血管网上发出，可见脑膜垂体干向后延伸参与小脑供血。C-D：颈外动脉正侧位像，显示咽升动脉及上颌内动脉发出分支参与血管网供血

图4 头部DSA影像

双侧椎动脉造影显示双侧椎动脉在枕骨大孔区域主干消失，也延续为血管网，同时双侧椎动脉V2段发出脊髓前根动脉后延续为迂曲扩张的脊髓前动脉，脊髓前动脉向上与血管网相连参与供血；同时可见椎基底动脉系统通过后交通动脉向前循环供血。A-C：为左侧椎动脉造影；D-E：为右侧椎动脉造影

图5 双侧椎动脉造影