小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的超声心动图诊断价值

费瑞林 谷慧慧 宋 琼 莫 娟 刘 杨 王 丹

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉异常起源于右肺动脉，一种极为罕见而严重的先天性心血管畸形，发病率难以确定[1]。异常起源的左肺动脉呈半环状跨过右主支气管起始部及下端气管，穿行于主气管后及食管前之间，进入左侧肺门，解剖上形成部分型血管环压迫气管、支气管或食管，出现呼吸道或消化道梗阻症状，临床上以呼吸道梗阻症状为主。先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，发病率约为1/200 000，其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在。其中左肺动脉缺如极为罕见，常合并法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）、共同动脉干、主动脉缩窄等。回顾性分析我院2010年1月至2018年1月，收治的21例肺动脉吊带及左肺动脉缺如患儿的经胸超声心动图（TTE）资料，报道如下。

资料与方法

1.研究对象 21例经手术或CTA证实肺动脉吊带15例，男性10例，女性5例，年龄7d～8岁，平均年龄2.09岁，其中1岁以内8例，＞1岁7例。左肺动脉缺如6例，男性4例，女性2例，年龄6个月～12岁，平均年龄5.6岁。肺动脉吊带患儿主要临床表现为反复气促、咳喘、呼吸困难及反复呼吸系统感染等症状，严重呼吸道梗阻者可出现发绀及窒息。左肺动脉缺如患儿临床可表现为反复肺部感染、咯血、活动后胸闷、气急等症状，部分患儿一直无明显临床症状，常规超声检查时偶然发现。所选患儿均行TTE及CTA检查，14例行手术治疗。

2.仪器与方法 TTE采用Philips iE33超声诊断仪，选择S5-1、S8-3探头，所有患儿都在安静状态下进行检查，不配合检查者都给予镇静剂。患儿取平卧位或左侧卧位，进行常规超声心动图检查。采用剑突下肺动脉长轴切面、胸骨旁大动脉短轴切面、胸骨上窝右肺动脉长轴切面及胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，并结合彩色多普勒、频谱多普勒判断左肺动脉的起始及走行情况，并多切面观察是否合并其他心血管畸形。

结 果

1.15例肺动脉吊带患儿的检查结果、治疗及预后情况 15例肺动脉吊带患儿全部接受CTA检查，其中11例接受手术治疗。与CTA和手术结果对比，彩色多普勒超声诊断13例，漏诊2例。彩色多普勒超声心动图检查中出现肺动脉分叉消失，主肺动脉直接延续为右肺动脉，在正常左肺动脉起始部未见左肺动脉开口，胸骨旁大动脉短轴切面及胸骨上窝右肺动脉长轴切面沿右肺动脉扫查，可见于右肺动脉第一级分支之前发出一支血管，向左后走行，彩色多普勒显示右肺动脉有血流进入左肺动脉，多数左肺动脉开口处狭窄，可以显示高速血流（图1～2）为同一肺动脉吊带患儿的CTA三维重建图像。2例漏诊病例其中1例为肺动脉吊带合并ASD，首次TTE检查仅诊断出ASD而漏诊了肺动脉吊带。1例为单纯肺动脉吊带，因超声医师对本病没有充分认识而漏诊。在15例患儿中，单纯肺动脉吊带2例，占13.3%；合并其他心血管畸形13例，占86.7%，详细情况见表1。在这13例合并其他心血管畸形的病例中，有1例合并室间隔缺损（VSD）者是左肺动脉分支左下肺动脉吊带，TTE于正常左肺动脉开口处可见左上肺动脉发出，于右肺动脉第一级分支之前可见左下肺动脉发出（图3），因左肺动脉第一级分支内径较左肺动脉细，需仔细探查，该患儿后行CTA及三维重建检查证实为左下肺动脉吊带（图4～5）。本组接受手术治疗的11例患儿均仅行肺动脉移植术未行气管干预，手术均顺利完成，其中7例早期顺利撤机，痊愈出院，术后呼吸道症状均有不同程度的减轻甚至消失，超声心动图显示肺动脉畸形矫治满意，3～4年的随访复查中显示预后较好，另外4例因气管狭窄程度较重，撤机失败，最后死亡，手术病死率36.4%。

表1 13例合并其他心血管畸形超声心动图结果

图1 男性，5个月，肺动脉吊带，右肺动脉血流进入左肺动脉，左肺动脉开口处略狭窄，可见花彩血流信号 图2该肺动脉吊带患儿的CTA三维重建

图3 女性，25d，左下肺动脉吊带，左肺动脉开口处见左上肺动脉发出，右肺动脉第一级分支之前见左下肺动脉发出

2.6例左肺动脉缺如患儿的检查结果、治疗及预后情况 6例左肺动脉缺如中，合并TOF 1例，合并主-肺动脉间隔缺损（APSD）1例，合并VSD 1例，合并动脉导管未闭（PDA）1例，合并右位主动脉弓2例。6例患儿全部接受CTA检查，3例接受手术治疗，详细情况见表2，TTE检查结果与CTA和手术结果对比，超声首诊4例，诊断准确率66.7%，漏诊1例，合并TOF者首诊时漏诊，TOF患儿因透声条件较差，在主肺动脉及左、右肺动脉发育差时，左肺动脉缺如经常不易显示。误诊1例，首诊时将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带，因将右肺动脉第一级分支右上肺动脉误认成左肺动脉（图6），再次经有经验的超声医师行TTE检查，得出了正确诊断，后又进一步行CTA检查证实为左肺动脉缺如（图7）。因合并心内分流的UAPA易合并肺动脉高压及充血性心衰，因此本组中合并PDA、VSD、APSD的3例患儿分别在我院接受手术治疗，合并PDA患儿术后情况良好。

3.随访复查2年间，患儿无明显呼吸道症状，无肺动脉高压征象。合并VSD、APSD患儿术后情况尚可，随访复查半年间肺动脉压力逐渐恢复正常，呼吸道感染发生率明显减低。

讨 论

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，其胚胎学是起源于左侧主动脉第六弓的左肺动脉发育不良，如果以右侧第六弓由尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛的连结，那么左肺动脉的发育落后于气管、支气管树的发育，因而形成血管环[2]。肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以是左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉，此类型较为少见[3]，本组中就有1例是这种病例。50%的肺动脉吊带患儿常合并心内畸形[4]，常见的有房间隔缺损/卵圆孔未闭，动脉导管未闭，室间隔缺损，左上腔静脉残存，法洛四联症，中位心，肺动脉狭窄，少见的有肺动脉闭锁，主肺动脉窗，迷走右锁骨下动脉等[5]。部分病例伴有染色体异常，如21-三体[6]。本组病例有1例合并染色体异常，该患儿为21-三体综合征，染色体分型为标准型，核型为47，XY，+21。肺动脉吊带还可伴发其他系统的畸形，以呼吸系统的并发畸形最为多见。如局限性或广泛性气管狭窄，其发生率高达50%[7]，气管软骨软化、气管压迫等，其中一些病例还可并发肺叶数目畸形和肺部发育不良情况。左肺动脉对右主支气管的机械性压迫可引起气管的不全梗阻，气管内分泌物滞留可引起右肺不张和肺炎。阵发性呼吸困难和反复肺部感染常为患儿致死原因。在新生儿期就有呼吸道梗阻症状者绝大多数婴幼儿期死亡，极少数可终身无临床症状。因此本病的早期诊断至关重要。有症状的PAS患者均需手术治疗，通过手术能矫正左肺动脉的异常起源，解除其对气管的外源性压迫，改善呼吸道症状。局限性气管狭窄在外科手术解除血管环压迫后均可获得较好改善，长段气管狭窄的手术需慎重。合并严重气管狭窄的PAS预后十分凶险[8]。

图4 左下肺动脉吊带的患儿CTA及三维重建图像，图5为了直观显示左上肺动脉及左下肺动脉起始及走行，人为将其上方主动脉弓截掉

表2 6例左肺动脉缺如患儿的超声心动图表现及治疗情况

图6 二维超声心动图图像A：男性，2岁，左肺动脉缺 如，正常肺动脉分叉消失，主肺动脉直接延续为右肺动脉，B：CDFI示肺动脉第一级分支右上肺动脉，首诊时将其误认成左肺动脉

图7 CTA三维重建图像A：该左肺动脉缺如患儿前面观，B：后面观

先天性单侧肺动脉缺如是因为胚胎期第六动脉弓发育异常所致，患侧肺主要依赖支气管动脉及主动脉发出的侧枝循环供血。由于患侧肺供血来自主动脉的分支动脉或发育不好的侧枝循环，引起缺血缺氧，使肺血管收缩，管壁增生，血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，易导致肺动脉高压。有文献报道约19%的单纯肺动脉缺如病例合并肺动脉高压[9]，随着病情进展可出现右心力衰竭。早期症状多不明显，往往到出现咯血、肺动脉高压等严重症状时才引起重视，本组中2例合并右位主动脉弓不伴发其他心内畸形者均未见肺动脉高压征象。本病若不并发其他心内畸形小儿常因反复呼吸道感染、活动后胸闷气急来就诊，本组中2例不伴发其他心内畸形者均表现为反复呼吸道感染。针对UAPA的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗，如防治反复肺部感染、家庭氧疗[10]。合并心内分流的UAPA易合并肺动脉高压及充血性心衰，应根据患儿具体情况选择合适的手术治疗方式。

近年来随着影像技术的发展以及广大医务工作者对肺动脉吊带和左肺动脉缺如认识的加深，本病的检出率也在不断提高，多排CT与高场核磁检查及其血管成像（CTA、MRA）技术，可以清楚地显示左、右肺动脉的走行，及其与气管、支气管的比邻关系，同时还可显示气管和支气管有无狭窄和发育不良，还可以了解体-肺间侧枝形成情况。但彩色多普勒超声心动图也可以诊断本病，还可以诊断合并的其他心内畸形，且检查安全、便捷、无创、可重复性强，仍然是确诊本病的重要手段。诊断时应注意以下几个重要切面：①剑下肺动脉长轴切面，未见肺动脉分叉显示。②胸骨旁大动脉短轴切面，正常肺动脉分叉消失，主肺动脉直接延续为右肺动脉，此时应仔细寻找左肺动脉。③胸骨上窝右肺动脉长轴切面，该切面能够很好的显示在右肺动脉第一级分支之前有无左肺动脉发出。④胸骨上窝主动脉弓长轴切面，观察弓下有几支血管显示，正常只有右肺动脉，若为肺动脉吊带，可见2支血管显示，即右肺动脉和左肺动脉。如果未见左肺动脉显示，除了要排除肺动脉吊带外，还要注意排除左肺动脉异常起源于升主动脉，应多切面扫查升主动脉有无异常血管发出。还需注意不要把右肺动脉第一级分支误当成左肺动脉。TOF患儿因为透声条件差，主肺动脉及左、右肺动脉发育较差时，左肺动脉缺如易漏诊，应多切面扫查，可在胸骨上窝主动脉短轴切面探查左肺动脉。此外，TOF合并左肺动脉缺如患儿，有些在肺动脉分叉处的左下方似有血管影发出，不确定是否为左肺动脉时，应先加用彩色多普勒，观察此血管影是否与主肺动脉相通，再用频谱多普勒检测，若为收缩期血流频谱，则可能为左肺动脉，若为连续血流频谱，则可能为体-肺侧枝血管。超声心动图还要注意观察有无合并其他心血管畸形，左肺动脉缺如患儿还要注意判断是否合并肺动脉高压以及体-肺侧枝形成情况。

因为本病相对少见，在平时临床工作中没有引起足够重视，临床医师在开具申请单时没有给超声医师有效提示，且有些超声医师对本病的认识不足，容易造成漏诊、误诊。超声医师在遇到呼吸困难、反复呼吸道感染患儿时，应该考虑到本病存在的可能性，多切面、多角度仔细扫查，在首诊时尽量减少漏诊、误诊。