肝外胆管黏液性囊腺瘤合并感染误诊为急性胆囊炎1例报告

陈 诚 张成刚

(上海中医药大学附属岳阳医院普外科，上海 200437)

肝外胆管囊腺瘤十分罕见，2018年3月我院急诊收治1例以右上腹持续绞痛伴皮肤巩膜轻度黄染为主要症状入院的“急性胆囊炎”，术中腹腔镜探查见多囊性组织开口于胆总管，术后病理诊断肝外胆管黏液性囊腺瘤，现报道如下。

1 临床资料

患者女, 72岁。因右上腹持续性绞痛2 d于2018年3月急诊入院。查体: T 38.2 ℃，皮肤巩膜轻度黄染，腹软,右上腹可触及肿大胆囊，伴压痛，Murphy征阳性，无反跳痛及肌紧张。入院时急诊化验结果：白细胞18.0×109/L[我院参考值：(4～10)×109/L]，嗜中性粒细胞百分比90.1%(我院参考值：40%～75%)，丙氨酸转氨酶(ALT)8 U/L(我院参考值：7～40 U/L)，天冬氨酸转氨酶(AST)14 U/L(我院参考值：13～35 U/L)，总胆红素(TB)18.4 μmol/L(我院参考值：5.1～17.1 μmol/L)，结合胆红素(DB)7.4 μmol/L(我院参考值：0～6 μmol/L)。上腹部CT平扫示：胆囊大小12 cm×7 cm×4 cm，壁厚2～3 cm，胆囊旁低密度影呈多囊性，胆囊内未见结石，肝右叶见类圆形低密度灶(图1)。术前诊断：急性胆囊炎、肝囊肿。

入院当日急诊行腹腔镜胆囊切除术和探查。采用头高脚低15°，左侧倾斜15°。常规全麻气管插管，脐上缘刺入穿刺针建立CO2气腹(压力设定14 mm Hg)，分别在脐上置入10 mm trocar(观察镜孔)、右腋前线平脐处置入5 mm trocar(助手辅助操作孔)、右锁骨中线肋缘下置入5 mm trocar(术者辅助操作孔)、剑突下2 cm处置入10 mm trocar(主操作孔)。电钩分离组织时导致异常囊性组织结构破裂，胆囊大小12 cm×7 cm×4 cm,形态正常。异常组织结构为多囊性囊肿，内含浑浊黄白色液体，较浓稠，开口与胆总管相通(图2)。术中行脓液培养，术中初步诊断：胆总管囊肿Ⅱ型、急性化脓性胆管炎。中转开腹行胆囊切除+胆总管囊肿切除+胆总管T管引流术。手术时间142 min，术中出血80 ml。术后囊性组织病理报告为胆总管黏液性囊腺瘤(图3)，胆囊病理报告为慢性胆囊炎(图4)。术后脓液培养为大肠杆菌。术后住院2周，留置T管出院，4个月后回院行T管造影，造影通畅，拔除T管，切口愈合良好。术后半年上腹部平扫CT示肿瘤无复发。

2 讨论

胆管黏液性囊腺瘤是一种比较罕见的先天性良性疾病，90%主要源于肝内胆管树，肝外胆管黏液性囊腺瘤十分罕见[1]。肝胆管黏液性囊腺瘤有以下特点：①由立方形或柱状上皮组成；②分泌黏液；③含有卵巢样间质；④多房囊性。发病年龄为40～50岁，女性发病率多于男性,共分为6型，恶变程度相对较低，以Ⅰ和Ⅳ型癌变率高，主要为腺癌[2]。病因至今不明，可能的发病因素为异常的炎性增生或梗阻造成液体潴留形成[3]，或是与胚胎期前肠残余或异位卵巢组织有关,亦认为与口服避孕药物有关[4]。按照是否具有间叶组织分为2种亚型，女性患者几乎全为间叶组织型[5]。本病无特异性临床表现，仅合并囊内感染时可表现为发热、黄疸，部分患者仅有右上腹胀痛不适[6]。诊断主要依赖B超、CT及MR等影像学检查[7]，需与胆管囊腺癌相鉴别，因缺乏典型的影像学特征，因此，单纯从影像学上对做出准确囊腺瘤的诊断有一定困难，但对指导手术精确定位有显著帮助[8]。手术切除是本病首选的治疗方法, 手术时找到囊肿的包膜, 将其一并切除可防止复发。

图1 术前上腹部CT平扫：胆囊大小12 cm×7 cm×4 cm，壁厚2～3 cm，胆囊旁低密度影呈多囊性，胆囊内未见结石，肝右叶见类圆形低密度灶，考虑胆囊炎、肝囊肿 图2腹腔镜探查见胆囊大小12 cm×7 cm×4 cm，多囊性病灶内为黄白色浑浊浓稠液体，开口于胆总管 图3 开口于胆总管的异常囊性组织显微镜下可见单层柱状分泌细胞，诊断为胆总管黏液性囊腺瘤，部分囊壁钙化，部分区域囊状扩张(HE染色 ×100)图4 胆囊体部组织镜下可见部分淋巴细胞、浆细胞浸润(HE 染色 ×100)

因本病十分罕见，术前对上腹部CT影像的认识不足，误诊为急性胆囊炎、肝囊肿，行腹腔镜胆囊切除术。腹腔镜下充分探查后发现，查体触及的肿大胆囊和上腹部CT显示多囊性结构均为开口于胆总管的囊性组织，内液浑浊浓稠，因缺乏在腹腔镜下治疗此病的临床经验，为保安全起见，中转开腹手术，术中发现其开口于胆总管，完整切除囊腺瘤，胆总管T管引流。杨晓平等[9]、肖刚等[10]在腹腔镜下亦能进行安全有效地切除和缝合。只是腹腔镜胆总管手术的技术要求较高，需要一定的学习认知时间和学习曲线，更需要助手配合娴熟。高群等[11]认为固定手术团队也是缩短学习曲线、提高手术认知的一个重要方法，将会使腹腔镜技术的优势发挥得淋漓尽致。