腹腔镜肝切除术在肝血管平滑肌脂肪瘤中的应用

洪海杰 陈燕凌 蔡欣然 陈江枝 蒋 雷 陈敏敏 潘 韡 李 戈

(福建医科大学附属协和医院肝胆外科，福州 350001)

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一种少见的间叶组织来源的肝脏良性肿瘤，组织学上由不同比例的平滑肌细胞、脂肪细胞和增生的血管组成。该病于1976年由Ishak首次报道，目前文献报道的病例数仅600余例[1]。治疗以手术切除为主。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜肝切除技术日趋成熟，已成为部分肝脏疾病的常规术式。理论上，腹腔镜肝切除治疗HAML切实可行，但相关报道较少。本研究对我院2010年1月～2017年12月施行完全腹腔镜肝切除术的14例HAML进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识，探讨腹腔镜肝切除治疗HAML的可行性及临床疗效。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组14例，男5例，女9例。年龄31～64岁，平均48岁。2例因腹胀行超声检查发现肝占位，余12例均为常规体检超声检查发现病灶。均为单发病灶，肿瘤部位、大小及手术方式见表1。14例均行肝脏彩超检查，仅3例(21.4%)考虑HAML，5例(35.7%)考虑肝癌，6例(42.9%)考虑局灶结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)、血管瘤等其他良性肝肿瘤。12例行肝脏MRI平扫并增强，其中4例(33.3%)考虑HAML，余8例(66.7%)均考虑肝癌。3例行肝脏CT平扫并增强，2例考虑肝癌，1例考虑肝血管瘤。术前AFP、CEA、CA199均为阴性，胆红素及转氨酶均在正常范围，肝功能均为Child-Puge A级，2例合并乙肝小三阳。

表1 肿瘤部位、大小及手术方式

1.2 手术方法

传统腹腔镜肝切除术：按腹腔镜肝切除术操作指南[2]。取平卧分腿位，采取四孔或五孔法，肝左外叶或肿瘤局部切除采用Pringle法阻断第一肝门(图1)，左半肝切除采用选择性左半肝血流阻断(图2)。游离肝脏后，超声检查预定切除线后断肝。肝静脉以直线切割闭合器闭合离断。

达芬奇机器人右肝后叶切除术：平卧分腿位(右侧垫高、头高脚低)。观察孔位于右锁骨中线脐水平处，机械臂R1、R2、R3分别位于左锁骨中线肋缘下8 cm、右腋前线肋缘下2 cm、左腋前线肋缘下，辅助孔位于脐下。Pringle法阻断第一肝门，充分游离右肝，超声检查预定切除线(图3)，超声刀离断肝实质，切割闭合器离断右后叶Glisson蒂(图4)，显露出右肝静脉后以之为引导沿其右侧离断肝实质，遇右肝静脉分支予Hem-o-lok夹闭后切断。

视标本大小适当延长脐下戳孔切口取出标本，常规送病理检查。

2 结果

14例HAML均施行完全腹腔镜下肝切除术，包括传统腹腔镜手术13例，达芬奇机器人腹腔镜手术1例。手术时间80～280 min，其中传统腹腔镜(114.6±51.0)min，机器人手术280 min；术中出血量30～800 ml，其中传统腹腔镜(73.1±27.8)ml，未输血，机器人手术800 ml，术中输悬浮红细胞2 U、新鲜冰冻血浆400 ml。术后2例肺炎，经抗感染治疗痊愈，未出现肝断面感染、胆漏、肝功能不全等与肝切除相关的并发症。术后住院(7.0±2.0)d。

术后病理均证实为肝血管平滑肌脂肪瘤(图5)，1例见瘤细胞轻度异型。10例行SP法免疫组化染色，人类黑素瘤特异性抗体45(HMB45)(图6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)及黑素细胞抗原(Melan A)均阳性，4例可溶性蛋白100(S-100)阳性。

全组随访8～98个月，中位数30个月，术后复查B超、CT或MRI均未见复发。

3 讨论

图1 腔镜用血管阻断钳Pringle法阻断第一肝门 图2 选择性左半肝血流阻断(鞘内解剖法) 图3 术中超声检查 图4 切割闭合器离断右后叶Glisson蒂 图5 HAML组织石蜡切片(HE染色 ×100)见不同含量的成熟脂肪细胞(粗箭头)、平滑肌细胞(细箭头)及扩张的小血管或血窦(双箭头)，周围肝可见水样或脂肪变性，汇管区可见炎细胞浸润 图6 HMB45免疫组化染色阳性(SP法 ×200)

HAML属少见的肝良性肿瘤，好发于中青年女性。本组14例HAML男女比例5∶9，年龄31～64岁，病灶均单发，AFP、CEA、CA199均阴性，与文献报道类似[3]。HAML诊断主要依据病理学诊断[4]。因HAML中脂肪、血管及平滑肌组织所占比例不同，其影像学表现多样，常被误诊为原发性肝癌、肝局灶结节性增生(FNH)、肝血管瘤等。本组术前彩超检查仅21.4%(3/14)考虑HAML，MRI平扫及增强也仅33.3%(4/12)考虑HAML。Klompenhouwer等[1]的系统性评价结果显示：195例术后病理证实HAML者，术前影像学检查仅28.2%考虑HAML，与本研究结果类似。因此，确诊HAML有赖于术后病理结合免疫组化检查。HAML的特征性免疫表型为HMB45、SMA、Melan A及S-100阳性，其中HMB45阳性是诊断HAML的重要标志[5]。本组10例HAML免疫组化结果显示HMB45、SMA及Melan A均为阳性，1例病理检查见瘤细胞轻度异型。文献报道HAML具有恶性行为，表现为术后肿瘤复发(2.4%)、转移(0.8%)、肿瘤增大进展(21.4%)及侵犯脉管等[1,6,7]。HAML的治疗首选手术切除[1]。手术方式以局部切除为主，切除范围包括全部肿瘤及其周围部分正常肝脏，避免残留瘤组织，以防复发。我们认为，对于诊断不明确尤其不能排除恶性者，应积极手术切除病灶，且应尽可能行规则性肝段或肝叶切除。本组7例行规则性肝叶切除术。

1991年Reich等完成世界首例腹腔镜肝切除术(laparoscopic hepatectomy，LH)，开启了腹腔镜微创肝切除时代。LH具有创伤小、全身反应轻、术后恢复快等优点，与开放手术相比有明显优势[8]。肝脏良性疾病，如肝血管瘤、FNH等，是行LH理想的适应证[9]。但腹腔镜肝切除治疗HAML的报道较少见。我们2010年以来对14例HAML行腹腔镜肝切除术，其中13例由传统腹腔镜完成，1例由达芬奇机器人手术系统完成。本研究中的腹腔镜肝切除术遵循精准肝外科理念[10]，术前通过Child-puge肝功能分级、肝脏体积测算、MRI、CT检查二维及三维重建评估等手段对肝脏储备功能、肿瘤位置及其与重要血管关系进行精准评估；术中采取合适的入肝血流阻断方法控制出血。本研究中5例肝左外叶切除与7例肿瘤局部切除者均采取Pringle法阻断入肝血流，1例左半肝切除者采取选择性左半肝血流阻断(Glisson鞘内解剖法)，阻断效果均良好。本组LH断肝器械以超声刀为主，辅以高频电刀和CUSA，对3 mm以上的管道常规予Hem-o-lok夹闭，以避免不必要的断面出血和胆漏；对肝静脉的处理以直线切割闭合器闭合后离断，操作简便且较安全。本组13例传统腹腔镜手术时间(114.6±51.0)min，术中出血量(73.1±27.8)ml，术后未出现明显并发症，与毛岸荣等[11]报道的腹腔镜肝切除治疗FNH的结果类似。表1显示本研究中HAML病灶主要位于外围肝段S2～S6、肿瘤直径3～7.5 cm(均<10 cm)，暴露了腹腔镜对于位置高、深在或巨大等复杂病例切除仍较困难，原因在于手术视野显露困难、术中出血不易控制等，有待更好的手术器械及更高的手术技巧来解决。

本组1例右肝后叶切除以达芬奇机器人手术系统完成。传统腹腔镜下右肝后叶切除术具有一定难度，属复杂肝切除范畴。机器人手术系统施行该手术具有一定优势：3个机械臂均由术者控制，器械的配合和术野的显露更加自如；具有7个方向活动度的器械使分离肝门、缝合出血点等操作更加灵活和从容。与文献[12,13]报道的达芬奇机器人手术系统复杂肝切除术相比较，本例手术时间与之类似，但出血量偏多，可能与手术熟练度有一定关系。随着经验的积累和手术水平的提高，这些问题将得以改善。

综上所述，腹腔镜下肝切除术(包括达芬奇机器人手术)是治疗HAML的一种安全而有效的方法，且其具有微创的优势，可有效用于肿瘤局部切除及规则性肝叶切除术。