王子明,余玉明
[广东省人民医院(广东省医学科学院) 泌尿外科,广东 广州 510080]
患者,男性,68岁,因检查发现脾脏肿物2 d于2017年4月10日入院。患者无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适,当地医院CT检查提示:脾脏内可见一类圆形低密度影,大小约51 mm×73 mm,边缘清晰,既往史无特殊,查体及入院后血常规检查无特殊。CT检查提示:脾实质内一类圆形低密度影,边界清楚,大小约70 mm×53 mm,增强扫描轻中度强化,其内可见斑片状未强化低密度区。术后病理:脾脏肿块由大小不一的腔隙构成,腔隙内附多层泡沫样细胞,核空泡状,胞浆丰富、淡染;小灶腔隙内衬柱状细胞;部分腔隙内可见大量红细胞(见附图)。免疫组织化学:ERG(+++),CD68(胞浆点状+),CD163(弥漫+++),CD31(+++),F8(+++),CD34(-),CD8(-),CD21(-)。特殊染色结果:Ag(血管壁+),弹力纤维染色(-),抗酸(-),PAS(-),PM(-)。术后复查血常规等无明显异常。
附图 病理切片 (HE×100)
FALK等[1]1991年报道,一种起源于脾脏红髓的脾原发性血管肿瘤,并认为来源于沿脾脏血窦内皮细胞排列的岸细胞,遂命名为脾窦岸细胞血管瘤(LCA)。目前脾脏LCA病因暂不明确,多见于中老年患者,另有婴儿发病的报道[2]。可伴随内脏肿瘤如结肠癌、白血病等,部分患者伴有免疫功能异常。脾LCA多表现为良性肿瘤特性,多数患者无明显临床症状,部分患者可能表现为左侧上腹部隐痛不适、脾大、脾功能亢进、发热等。CT强化表现与血管瘤相似,平扫期以多发低密度病灶多见,边界清晰;动脉期呈轻度强化;门静脉期及延迟期强化可稍增强该特点与脾脏转移瘤的鉴别困难。组织学特点为扩张的海绵状的血管腔隙,内可见衬贴于血管腔的正常岸细胞,另有类似岸细胞体积偏大的异常细胞分布于管腔中。免疫组织化学特点为具有内皮细胞及组织细胞分化抗原。鉴别诊断主要与血管瘤、错构瘤、转移瘤、硬化性血管瘤样结节转化等鉴别。脾LCA预后一般较好,切除后即可治愈,有观点认为少数患者具有恶性特征,应该长期随访。