心肌致密化不全并发先后出现的右侧多部位房室旁道消融一例

孙丽杰 刘书旺 张媛 曾辉 孙超 李蕾 白瑾 高炜

患者男,22岁,主因“间断发作性心悸伴黑矇12年”多次住本院治疗。患者自12年前开始,间断无诱因多次发作心悸,发作时自测脉率明显增快,呈突发突止,持续20 min至1 h,严重时伴一过性黑矇,否认晕厥史。7年前因发作频繁就诊我院,心电图检查提示B型预激综合征(WPW),考虑WPW并发室上性心动过速(简称室上速);超声心动图提示心肌致密化不全(NVM)(图1),左室射血分数0.40。住院期间行射频消融成功。7年来患者先后出现5个部位的右侧房室旁道,心电图提示胸导联变化不大,δ波变化如表1所示,均于不同靶点位置行射频消融术成功。

图1 心尖部短轴观

第一次电生理检查及射频于2010年4月9日进行,术前体表ECG表现:QRS波群于V1导联呈rS型,V4－5导联呈Rs型,Ⅲ、a VF导联rS型,Ⅰ、Ⅱ、aVL导联R型;δ波于Ⅰ、aVL、V5－6导联呈负向,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈正向(图2①);电生理检查后于左前斜45°,三尖瓣环6点处可见AV融合,以4 0 W消融后AV分开,体表心电图仍可见δ波(图3),于Ⅲ导联转变为正负双向,a VF正向振幅增加,a VL导联由负向转变为正向;QRS波群于Ⅲ导联转变为QS型,a VF导联正向r波振幅增加呈RS型(图2②),电生理检查发现三尖瓣环11点处AV融合,对该靶点行射频消融后体表δ波消失(图4),V1导联呈右束支传导阻滞表现,见图5。射频消融成功。

表1 患者5处右室旁道对应的不同靶点肢体导联的δ波

图2 患者5处右室旁道对应的不同靶点肢体导联心电图

第二次电生理检查及射频消融于2010年7月21日进行。患者术后3个月再次发作室上速,终止后ECG提示B型WPW,QRS波群于胸前导联变化不大,肢体导联δ波变化如图2③,电生理检查前,监护心电图过程中发现另一种形态δ波,如图2④。术中经电生理检查发现三尖瓣环7:30处AV融合,消融至AV分开后δ波形态由图2③转变成图2④,于三尖瓣环9:30处AV融合处行射频消融后,δ波消失,V1导联呈右束支传导阻滞图形。

图3 左前斜45°,三尖瓣环6点处AV融合,消融即刻局部心腔内图AV分开,体表心电图δ波未消失但改变

图4 左前斜45°,三尖瓣环11点处AV融合,消融即刻局部心腔内图AV分开,体表心电图δ波消失,心电图恢复为右束支传导阻滞图形

图5 患者第一次成功射频消融后的心电图

第三次电生理检查及射频消融于2017年3月16日进行。患者于2017年2月再次发作室上速,转复窦性心律后ECG提示B型WPW,见图2⑤。电生理检查确认三尖瓣环8:30处为靶点,对该部位行射频消融成功。心电图提示右束支传导阻滞。其后随访至今,未再发心动过速。

讨论本例患者10岁起病,发现B型预激综合征并发室上速,经电生理检查证实为右侧房室旁道。与以往病例不同的是,该患者射频消融术后仍复发室上速,经转复窦性心律后心电图仍显示B型预激,但肢体导联δ波的向量发生变化,甚至在同一次成功消融某个靶点旁道后的即刻可出现另一种形态的δ波,提示出现不同定位的旁道,而并非B型预激复发。不同形态的δ波所对应的消融靶点各不相同,也印证了本例患者存在多条旁道,而在此之前,并未见类似报道。

本例患者经超声心动图检查后明确患有NVM,是其心律失常的病理基础。Nihei等[1]于2004年报道了3例NVM合并B型WPW的儿童患者。早在1999年,Ichida等[2]报道了一组日本儿童NVM病例,27名患儿中,有15%(4例)WPW患者,而这4例患者中有2例发作室上速。其发生WPW多为右侧前间隔旁道,几率远超过罹患NVM的成年人。NVM患者中WPW的高发病率提示其心脏形态学改变是导致房室旁道的解剖学基础。研究表明,房室旁道常位于心内膜下,穿过心房心室之间的纤维环。在发育过程中,纤维环形成后实现了心房肌和心室肌的分离。NVM的基本的形态学异常是胚胎时期心肌纤维致密化过程停滞,导致其后的房室间纤维环的发育过程也相应停滞[3],能够解释心内膜下房室旁道的位置围绕着三尖瓣环的这一电生理特性。

Ichida等[2]曾在27名NVM儿童患者中发现4例束支传导阻滞,其中3例为右束支传导阻滞,明显高于普通人群体。本例患者消融旁道后的心电图表现也呈现右束支传导阻滞表现,因此,笔者推测该患者多旁道的存在以及右束支传导阻滞的表现均与NVM的病理生理特点有关。鉴于该患者反复多次出现多条房室旁道的临床特点,不排除患者在后期随访的时间里再次出现新的房室旁道导致显性预激甚至室上速发作的可能,未来的随访应更重视心电图有无新的预激波的出现。