淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤1例报道及文献回顾

张启应

遵义医学院附属医院妇科，贵州遵义 563100

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)，又称为淋巴结内出血性梭形细胞肿瘤、淋巴结内肌纤维母细胞瘤等。是源自平滑肌细胞和肌成纤维细胞的罕见的良性间充质肿瘤。好发于成人，其发病机制尚不明确。这种淋巴结良性肿瘤大部分发生在腹股沟区淋巴结内，也可发生于下颌下、颈部、腹膜后、乳腺等部位淋巴结[1-3]；因其发病率较低，国内外罕见报道；2018年该院共收治1例淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤患者，该文就该盆腔腹膜后IPM患者进行报道，并结合文献探讨其临床表现、病例特征、诊断及鉴别诊断等，以提高临床对该疾病诊断及认识。现报道如下。

1 临床资料

女性患者，42岁，因腹痛半年，发现盆腔包块20+d入院；以脐周间断性疼痛为主，无放射痛，无明显腹胀、腹泻、便秘等不适；查体：子宫双附件区未扪及明显异常，无压痛。经阴道子宫双附件B超，提示子宫偏左侧见4.1 cm×2.5 cm低回声团块，可见血流信号；进一步行盆腔MRI示：左侧附件区见大小约30 mm×45 mm椭圆形长T1，稍长T2信号肿物，边界清楚，考虑阔韧带平滑肌瘤、孤立性纤维瘤等可能；女性肿瘤标志物 CA125、CA153、CA199、CEA、AFP 等无异常；人附睾蛋白4（HE4）30.7 pmol/L；术中：子宫及双附件外观无明显异常，子宫峡部左侧盆腔腹膜后可探及一边界清楚肿物，大小约4 cm×4 cm，质硬。

2 结果

2.1 巨检

肿物质地较硬，包膜完整，剖面呈灰白色、实性。

2.2 镜检

送检（左盆壁腹膜后）淋巴结，部分区域淋巴结结构存在，淋巴滤泡增生，间质较多浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，大部分区域淋巴结结构消失，被大量成纤维细胞增生取代伴玻璃样，其间较多慢性炎细胞浸润。

2.3 免疫组化

Vimentin（+++），SMA（+++），IgG（+++），CD68(+),CD34(-),S100(-),Desmin（-），IgG4（-），ALK（-）。结合形态及免疫组化结果，考虑淋巴结内栅栏状肌成纤维细胞瘤。

3 讨论

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)于 1989年由 Sharon Weiss、Suster等首次报道[4-5]。它是一种良性间充质肿瘤，其特征是淋巴结内梭形细胞增殖、石棉样纤维（amianthoid fibers，AF）、淋巴结内出血或含铁血黄素沉积[6]。好发于成人，研究显示40～60岁之间发病率最高，其他年龄段也可发病。男性发病率约略高于女性，无种族差异[2]；目前IPM发病原因及发病机理尚不完全明确。

3.1 临床表现

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤临床主要表现为生长缓慢的无痛性、孤立性肿块，好发于成人腹股沟淋巴结[7]；随着肿物大小的增加，患者可能会出现疼痛、不适或周围组织受压症状；病变主要累及淋巴结，受累淋巴结较正常淋巴结增大，大多直径为2～4 cm；切面灰白色、质地硬。该例患者因腹痛就诊，可能与肿物压迫周边组织所引起。该病例发生在盆腔腹膜后，较罕见，为该科收治第1例盆腔腹膜后淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤；术中探查见肿物剖面实性，质脆，灰白色，包膜完整，术中冰冻提示：淋巴组织增生性病变，考虑良性疾病，进行手术方式为局部肿物切除术。

3.2 病理特点

肿瘤主要发生于淋巴结内，部分区域淋巴结结构存在，大部分区域为肿瘤所占据，随着病程的延长，整个淋巴结亦可被肿瘤完全取代；肿瘤的周边可见厚的假包膜，多伴有玻璃样变性。肿瘤由梭形细胞组成，形态较一致，无核异型性，核分裂象罕见，瘤细胞呈交织的束状、编织状或栅栏状排列，故称为栅栏状肌成纤维细胞瘤。另一部分更为突出的特征是在梭形细胞束之间有均匀一致的嗜酸性胶原小结，呈带状、椭圆形或圆形，称为石棉样纤维。研究表明，石棉样纤维的中心由I型胶原组成，而外围由III型胶原组成。梭型细胞间见散在出血或外渗的红细胞[8]。

据以往文献报道，淋巴结内栅栏状肌纤维细胞瘤免疫组化间叶来源或肌源性的标记物均为阳性，如Actin、vimentin、SMA等；而上皮来源和神经来源的标记阴性，如desmin、EMA、S-100等；Ki-67呈低表达状态。该文免疫组化结果与文献报道相符，即vimentin 、SMA 阳性，而 desmin、S-100阴性。

3.3 诊断及鉴别诊断

临床病史，检查和典型组织学特征有助于IPM的正确诊断。患者多无明显临床表现，为生长缓慢的无痛性、孤立性肿块，伴或不伴局部疼痛、不适或周边组织受压表现；常需借助B超、CT或MRI等辅助检查明确肿块位置，明确诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学，电镜可用于确诊病理。

B型超声常用于体表肿块成像的方法 （如淋巴结）。IPM在的B超表现为均质的或有异常回声的实性肿物。多普勒成像可以显示肿物血流情况，而弹性成像则可显示肿物弹性及硬度。随着肿块硬度的增加，恶性肿瘤的风险更高。IPM虽为良性肿瘤，但其硬度较大，因此超声对IPM的检测并不完全准确。可以采用CT来鉴别不同来源或临近结构的疾病。IPM在CT上看起来为良性疾病[1]。细针穿刺细胞学 （fineneedle aspiration cytology，FNAC）在IPM诊断中具有一定意义，Sood N[9]通过对FNAC的标本进行MGG染色，发现了细胞簇中独特的石棉样纤维及血管的存在；对临床表现或超声疑似病例，术前可行细针穿刺细胞学进行诊断；当淋巴结细针穿刺抽吸细胞涂片显示不同形式的梭型细胞（单个或短束状）、石棉样纤维簇及背景中可见含铁血黄素颗粒是，应考虑诊断IPM[10]。

IPM必须与其他良性病变区分开来，如平滑肌瘤、淋巴结内神经鞘瘤、炎性假瘤。以及淋巴结内的转移性病变如淋巴癌、黑色素瘤、卡波西肉瘤和平滑肌肉瘤等。

平滑肌瘤很少发生于淋巴结内，具有典型细胞形态，免疫组化显示actin,desmin以及vimentin阳性，而HMB-45阴性。细胞间无石棉样纤维；淋巴结内神经鞘瘤含有典型的富于细胞的antoniA区和细胞较稀疏的antoniB区；比IPM具有更高的核异型性及有丝分裂率[3]。缺乏IPM中典型的石棉样纤维；免疫组化显示S-100阳性，actin,desmin,以及vimentin阴性[8]；炎性假瘤因其炎性形态学改变区别于IPM。

淋巴结内转移性和原发性肉瘤较罕见，肉瘤细胞核异型性明显，核分裂相增多，可见病理性核分裂；keratin或 CEA、EMA呈阳性反应，而vimentin和肌源性标记抗体呈阴性反应；不出现特征性石棉状纤维。Kaposi肉瘤出现于艾滋病患者，病变往往较广泛，除腹股沟部淋巴结外，可发生于全身多处淋巴结。核分裂活跃，可出现病理性核分裂，组织结构较均一；瘤细胞核栅栏状排列不显著，缺乏石棉样纤维；免疫组化desmin阳性。

3.4 治疗与预后

IPM为良性肿瘤，预后良好。治疗上以单纯肿瘤手术切除为主，切除后基本不远处转移或恶性转化，但偶见复发的报告，据文献报道，局部复发率约为6%[2]。本次报道病例手术方式为局部肿瘤切除术，术后随访至今未见复发及转移；