腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤的超声表现

李尤佳 蔡清源 福建医科大学附属泉州第一医院 （福建 泉州 362000）

内容提要： 目的：分析腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤的超声表现，了解其超声影像学特点。方法：回顾性分析10例经病理证实的腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤的超声表现，并复习相关文献。结果：①10例肿瘤均为单发，9例为良性，1例为恶性；10例肿瘤边界均清楚；②按肿瘤大小分为肿块型和巨块型，7例巨块型肿瘤为内部回声不均的中等或者稍高回声，3例肿块型肿瘤为内部回声均匀的低回声；③10例肿瘤均探及血流信号，RI约0.51～0.62。结论：腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤的超声表现具有一定特征，以提高超声诊断准确率。

副神经节瘤是一类起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，全身各部位均可发生，以头、颈、纵膈、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，发生腹膜后的副神经节瘤少见，超声容易误诊[1,2]。本研究回顾性分析10例经病理证实的腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤的超声表现极其特点。

1.资料与方法

1.1 临床资料

收集本院2004年1月～2018年11月经病理证实的10例腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤患者，对其超声影像学资料进行回顾性分析，其中男7例，女3例，年龄1.6～57岁，平均（36±21.3）岁。临床多以局部肿块就诊，1例幼儿家属发现幼儿腹部巨大膨隆，7例为体检发现腹部或者腹膜后占位，1例以外院发现“脾大”来本院复诊，1例发现下肢水肿来诊。

1.2 方法

采用PHILIPS IU Elite等超声仪器，所有患者取仰卧位，由两名有经验的高年资医师对腹腔及腹膜后进行多切面扫查。分析肿瘤的位置、大小、形态、边界、有无包膜、内部回声、后方回声及侧方声影，以及周围器官毗邻关系；内部血流信号的多少、形态及动脉血流阻力指数。

2.结果

2.1 肿瘤的解剖特征

10例患者均为单发非功能性肿瘤，9例为良性或者恶性潜能未定，1例为术后1年后发现肝内转移，后确诊为恶性。肿瘤位于右侧腹膜后为6例，其中位于十二指肠降段后方为4例，右肾前下2例；左侧腹膜后为4例，其中左肾前下2例，横结肠系膜旁2例。

2.2 肿瘤大小及边缘形态

10例中肿瘤最小约2.5cm×2.1cm×2.4cm，最大约17.0cm×13.5cm×7.4cm，平均（10.3±5.6）cm。肿瘤均呈椭圆形或者长椭圆形，肿瘤与周围血管、肠管及实质脏器粘连紧密。

2.3 超声表现

将10例患者按4cm大小区分为巨块型7例和肿块型3例。巨块型7例均表现为中等或者稍高回声，平均直径约（11.6±4.8）cm，部分有分叶，内部回声不均，肿瘤可探及区域探及包膜回声及边界尚清楚，后方回声不变化，局部可见侧方声影，均可见瘤内不同程度的坏死或者囊变；部分囊壁不规则，囊内厚薄不均的分隔回声；其中1例恶性者囊变坏死更明显。肿块型3例则表现为低回声，直径约（2.8±1.0）cm，回声较均匀，边界清楚，可见包膜回声，后方回声不变化，局部可见侧方声影，回声相对均匀，肿瘤内坏死及囊变区相对较少。10例肿瘤内部及周边均可见探及血流信号，动脉血流阻力约0.51～0.62。

3.讨论

本研究选取10例非功能性肾上腺外副神经节瘤患者，非功能性副神经节瘤多无明显临床症状，多为体检或肿瘤压迫周围组织器官出现相应压迫症状时被发现，如腹痛、腹胀、腹部膨隆或下腔静脉受压静脉回流障碍引起下肢水肿等。腹膜后副神经节瘤临床上多为良性，其恶性率高于嗜铬细胞瘤[3]；病例组织学检查通常难以准确判断其良、恶性，需长期随访关注其生物学行为。

分析本研究并结合文献，巨块型腹膜后肾上腺外副神经节瘤的超声表现特点如下：①肿瘤位置：多发生于右侧腹膜后，贴近十二指肠降段、胰头后方、腹主动脉旁，由于肿块巨大，超声无法明确判断肿瘤与肾脏水平关系，故无法准确做出文献[4]中的分型；②肿瘤形态：肿瘤边界大多清楚，扫查范围局部可见包膜回声，多为椭圆形，多有分叶，最大径与神经走行是否一致，受肿块大小与扫查局限有关系，本研究中肿瘤小于8cm的病例中出现最大径与神经走行一致为100%；③肿瘤大小：常出现压迫或者瘤体大伴随症状才被发现，且其他脏器转移很少见，均可提示肿瘤良恶性；④肿块型肿瘤呈中度或稍高回声，有文献报道[5]内部多发大片坏死或囊变区，囊内多有不规则分隔回声，与本研究相符。肿块型腹膜后肾上腺外副神经节瘤的超声表现特点如下：①肿瘤位置：肿瘤位置也多发于右侧腹膜后，胰头旁多见；②肿瘤形态：肿瘤边界清楚，多发椭圆形，分叶不明显，最大径与人体长轴一致；③肿瘤大小及内部回声：肿块小于5cm，均以低回声，回声较均匀，与车友谊等[6]研究符合，病理组织学结果较少提示肿瘤内部出血，所以肿块大小以及内部回声与肿瘤内部出血范围可能呈正相关。本研究中肿瘤内部血流信号均较丰富，动脉血流阻力指数0.51～0.62，呈低速低阻型。

对于腹膜后肾上腺外非功能性副神经节瘤术前诊断困难，应与肉瘤、神经源性肿瘤、胃肠道间质瘤等鉴别。肉瘤一般较大，边界不清，回声不均，瘤体内部也多出现坏死囊变区，血流信号较丰富，血流阻力指数也较低；而副神经节瘤瘤体边界相对较清楚。神经源性肿瘤包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，常位于脊柱旁沟区，中青年多见，CT、MRI影像学上可在椎管内外呈哑铃状生长，超声上表现边界清晰，一般无包膜，一般无或少量血流信号[7]。胃肠道间质瘤一般恶性度高、生长迅速、早期转移，而腹膜后副神经节瘤一般生长缓慢，即便为恶性一般转移也较晚。

总之，既往副神经节瘤术前多依靠CT和MRI定性及定性诊断，通过回顾性分析超声表现。发现超声也能较好地显示副神经节瘤的位置、形态大小。根据边界、内部回声、血供情况，以及周围器官毗邻关系，超声在病灶良恶性判断、副神经节瘤的诊断及鉴别诊断能做出一定的贡献。