先天性肥厚性幽门狭窄

文/荆晓丽 儿科医师 编辑/明净 设计/庞婕

先天性肥厚性幽门狭窄是幽门环肌肥厚增生、幽门腔狭窄导致不全梗阻，是新生儿期常见疾病。依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5‰～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰，以男性居多，男女之比为4:1～5:1，有些地区甚至高达9:1。多见于第一胎，占总病例数的40%～60%。本病病因目前不清楚，有几种假说：肌层先天性发育异常、神经发育异常、遗传因素、内分泌因素、环境因素、肌肉酶、血型等与发病有一定关系。

确诊依据

1.出生后3周出现进行性加重呕吐。

2.右上腹可触及橄榄状肿物。

3.B超示幽门部肿物，幽门肌层厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm，幽门管直径＞15mm。

4.X光示不完全性幽门梗阻。

这些表现要当心

1.呕吐多出现于生后3～6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是溢奶，接着出现喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或变性的血液。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。

2.消瘦随着呕吐的加剧，由于奶水摄入不足，体重起初不增，之后迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，被称为饥饿性粪便。由于营养不良、脱水，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状；后期脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。严重营养不良的晚期病例已难以见到。

3.胃蠕动波，右上腹坚硬橄榄样肿物腹部检查时要置于舒适的体位，可躺在母亲的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光线下，喂糖水时进行观察，可见到胃型及蠕动波，其波形出现于左肋缘下，缓慢地越过上腹部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧。

检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以食指和无名指按压腹直肌，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小。在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。偶尔肝脏的尾叶或右肾被误诊为幽门肿块。但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到，可等胃排空后，边喂糖水边检查。

及时治疗是关键

外科治疗采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。

内科治疗内科疗法包括细心喂养的饮食疗法，每隔2～3小时进食1次，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂配合进行治疗。这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很容易遭受感染，效果进展甚慢且不可靠。目前仅有少数学者仍主张采用内科治疗。

本病由于反复呕吐而出现脱水，营养不良，因此，视病情程度给予补充电解质、静脉营养，体质极差者可补充白蛋白，合并肺炎或手术应用抗生素治疗。