41例肾错构瘤破裂出血的诊断及治疗

刘亮，孙敏

新疆维吾尔自治区人民医院泌尿中心普泌病区，新疆乌鲁木齐 830001

肾血管平滑肌脂肪瘤，又称为肾脏错构瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，近年来，随着各种影像学检查手段在临床的广泛应用及其诊断技术的提高，无症状的肾错构瘤检出率明显提高，绝大多数经常规体检即可发现[1]。虽然肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤，但因肿瘤体积增大后易出现自发性破裂出血，严重可危及患者生命。一旦肾脏错构瘤破裂出血，患者病情危重，目前多采用开放手术方式治疗[2]。该科自2008年4月—2017年4月收治肾脏错构瘤自发破裂出血患者41例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

该组共有病例41例，其中男性患者23例，女性患者18例，年龄18~65岁，平均年龄33.5岁，患者的临床表现主要包括：突发性腰部剧痛、腰部胀痛、上腹部胀痛、伴有发热、寒战、恶心、呕吐等消化道症状，肉眼血尿。所有患者均无明确的外伤史及剧烈活动史，就诊时无休克表现，查体患者均有明确的腰部叩击痛。所有患者术前均行泌尿系彩超、双肾CT平扫+增强、必要时行双肾ECT检查，明确诊断为肾脏错构瘤破裂出血，其中左侧21例，右侧20例，均为肾脏良性肿瘤，术后病理结果显示为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。患者签订知情同意书。41例病例中分别合并有糖尿病、高血压、慢性支气管炎、冠心病等慢性病患者9例，其中患者肿瘤直径大小均超过4 cm以上，最大达10 cm，41例病例中有1例为独肾、17例患者对侧肾脏患有基础疾病（有小结石、肾盂肾炎、1例患者合并有肾病综合征），术前总肾功均未见明显异常。

1.2 手术方法

所有患者均急诊入院后均积极进行抗休克治疗，维持生命体征平稳，完善术前辅助检查明确诊断后急诊手术探查治疗。患者取健侧卧位，取11肋间腰部斜切口，沿腰大肌找到肾蒂血管，后充分游离肾脏，根据术中探查所见，即肾脏错构瘤破裂出血的位置及出血程度决定是否阻滞肾动脉，充分游离错构瘤破裂周围脂肪组织，洗净积血，观察有无活动性出血，充分清除错构瘤组织，看到活动的小动脉出血，可选择用5-0薇乔8字缝合止血，需注意防止切割损伤[3-4]。充分清除肿瘤组织及止血后，可在创面留置止血纱布后2-0薇乔8字缝合肾实质，可将原游离肾周脂肪加固包裹缝合，创面下缘留置血浆引流管，逐层缝合切口。

1.3 观察指标

回顾性分析该科自2008年以来收治肾脏错构瘤自发破裂出血患者41例的治疗方法、病理、随访结果，以及临床资料和影像学检查。

2 结果

41例手术均取得成功，无中转开放手术，平均手术时间97 min（55~240）min，平局肾动脉阻断时间为33 min（20~55）min，术后复查肾功能均未见明显异常，1例患者术后继发出血，经栓塞治疗后好转，41例患者中7例患者因肾错构瘤破裂出血休克较重，术中输注红细胞悬液4 U，血浆400 mL，其余患者均未输血，所有病例均术中送快速冰冻，术中冰冻结果证实为良性肿瘤，术后常规病理石蜡切片或免疫组化均证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。患者术后随访3~24月均未见肿瘤复发。术后并发症主要包括：发热 、切口并发症、术后下肢深静脉血栓、术后慢性腰背部疼痛等。均给予患者对症治疗后缓解，康复出院。

表1 患者手术及平局肾动脉阻断时间[（x±s），min]

表2 对比患者术后并发症情况[n(%)]

3 讨论

典型的肾错构瘤由三种基本成分组成：异常的血管、平滑肌、脂肪组织。其中平滑肌是肿瘤组织，脂肪组织是化生成分，异常血管提供肿瘤组织的养分。肾错构瘤生长缓慢，早期多无症状，一般为体检时偶然发现[5]。当肿瘤组织生长较快，体积较大时患者可能出现临床表现，主要有腰部不适、腰腹部包块、血尿等症状，这些症状往往与肿瘤的大小及生长部位、生长速度密切相关。肾脏错构瘤具有外向型生长、血供丰富的特点，当肿瘤体积增大，在肾实质及肾包膜的作用下，表面肿瘤血管受压至内压增高，轻微的外力下甚至无外力作用下即会出现肾破裂。当肿瘤直径大于4 cm或形成动脉瘤后极易发生肾脏破裂[6]。肾脏错构瘤作为良性肿瘤已被广泛接受，肾错构瘤恶变及几率极低，治疗应尽可能选择保留肾单位的肾部分切除术。

自发性肾错构瘤的出血机制：①肿瘤内血管丰富但发育畸形，血管出现玻璃样变及纤维化，同时血管容易迂曲形成动脉瘤样表现。②压力的变化是肿瘤破裂出血的主要原因。③部分肾错构瘤体积快速增大，体积增大同时压迫周围正常的肾脏组织，造成正常的肾脏组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，此时一旦出现轻微的压力变化即可造成肿瘤组织与周围肾脏组织的交界处破裂出血[7]。

自发性肾脏错构瘤破裂出血有3种类型：①瘤体内的出血，出血量相对较少，临床表现主要表现为腰腹部不适或胀痛，但患者一般生命体征平稳，无需急诊手术治疗；②瘤体向肾脏集合系统破裂出血，临床表现主要表现为肉眼血尿，如出血量较大，可出现休克的表现；③瘤体向肾外破裂出血，容易形成肾周及后腹膜血肿，出血量多，病情及其危重，容易引起失血性休克，一般情况此型均需急诊手术治疗[8]。

自发性肾脏错构瘤破裂出血的诊断，随着影像学的发展，肾错构瘤的正确诊断率明显提高，瘤体内富含脂肪组织是其特征性改变，B超显示为强回声团，CT表现为典型的极低密度灶。肾脏错构瘤自发破裂出血，往往形成肾包膜下或肾周间隙血肿而呈现典型的影像学表现，但需与肾癌破裂出血相鉴别。由于出血导致瘤体内压力增高，脂肪组织受压破坏以及血肿激化、液化等影响，难以鉴别，导致诊断困难。肾脏错构瘤破裂出血与肾癌破裂出血的鉴别：肾错构瘤与正常肾脏组织常有清晰的边界或因肿瘤压迫造成明显的水肿带，肾癌组织呈现浸润性生长，边界显示不清；综合分析B超级CT，CT薄层扫描寻找脂肪组织，即使脂肪组织含量甚微也不能排除肾脏错构瘤的可能。

在肾脏中，肾错构瘤为一种常见的良性肿瘤。患者血管走行迂曲，瘤体内血管异常丰富，因此当有轻微外力打击，则可能会发生破裂。病理学特征是肿瘤可向肾内外集合系统生长、瘤体大小不一、肾错构瘤界限清楚、一般无完整包膜、可见出血灶，且切面为混杂黄色、灰黄、灰白。而瘤内出血，有时即便很小的肾错构瘤也会引起。有两种情况能够造成肾错构瘤破裂出血，其一是肾自身破裂出血，其二是肾错构瘤体内出血。Kessler等认为[9]，即使是很小的肾错构瘤也会引起瘤内出血。该文认为因肾脏血供丰富，所以当有失血性休克的出现，则较短时间范围中会对患者的生命产生极大的威胁。且现如今，临床上主要凭借影像学检查诊断肾错构瘤，而超声诊断肾错构瘤被认为，影像学检查为基本临床检查方法，获得广泛性临床应用，同时要求条件较低，有时会作为肾错构瘤的筛选手段，存在敏感度不高的缺点。在对患者疾病的治疗中，CT检查自发性破裂极具价值，对术中迅速有效地处理病变作用关键，同时可将肾脏和肿瘤破裂出血的范围、程度迅速显示出来[10]。基于此，早期行CT检查，针对病情危急的患者，当明确诊断治疗之后，在不必要的情况下，积极开展有效治疗，便需马上行急诊手术。应积极手术治疗肾错构瘤自发性破裂出血患者，从而彻底止血，挽救生命，应对患者病情进展较快的情况。假设术中发现出血严重或者是瘤体较大，应尽可能切除患者病变的瘤体，果断阻断患侧肾脏血供，控制出血，尽可能保留有效肾单位。41例手术均取得成功，无中转开放手术，平均手术时间97 min（55～240）min，平局肾动脉阻断时间为 33 min（20～55）min，术后复查肾功能均未见明显异常，1例患者术后继发出血，经栓塞治疗后好转，41例患者中7例患者因肾错构瘤破裂出血休克较重，术中输注红细胞悬液4 U，血浆400 mL，其余患者均未输血，所有病例均术中送快速冰冻，术中冰冻结果证实为良性肿瘤，术后常规病理石蜡切片或免疫组化均证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤。患者术后随访3月～24月均未见肿瘤复发。术后并发症主要包括：发热；切口并发症；术后下肢深静脉血栓；术后慢性腰背部疼痛等。均给予患者对症治疗后缓解，康复出院。因此经研究证实，诊断肾错构瘤中，B超和CT是行之有效的影像检查。而需行手术治疗的，则尽可能保留肾单位，但是伴有破裂出血或者是肿瘤直径大的患者，需行开放肾部分切除术。腹腔镜肾部分切除术（LPN），是肿瘤直径较小者有效的外科治疗方式。

综上所述，手术方式应根据肿瘤组织大小、部位和出血情况决定，尽可能选择保留肾脏手术，根据患者身体情况、患者意愿、手术医生手术技巧选择手术方式，肾脏错构瘤存在易于自发破裂出血的风险，病情发展快，容易出现出血性休克，因此我们认为对于肾脏错构瘤的治疗因积极主动，通过B超及CT等辅助检查明确诊断，积极手术治疗，尽量在患者出现肾脏错构瘤自发破裂出血前积极治疗，尽量保留患者患侧肾单位。