寻常狼疮一例

范晓晶 孙 睿 袁定芬 邓 辉

临床资料患者，男，68岁。因右耳后红褐色浸润性增生性斑块8年来我科就诊。患者8年前无明显诱因发现耳后多个红褐色斑块，微凸出皮肤，触之柔软，受累面积逐渐增大增厚相互融合，多个斑块最终融合成一个高出皮面的大斑块，并附有少量鳞屑，斑块刺破后易出血，但无溃疡形成。既往给予多种抗菌药物治疗，无明显好转(具体用药不详)。患者自述无痛痒感，无低热、盗汗、咳嗽、乏力等不适。患者否认结核病史及其他病史，家族成员亦无结核病史。

体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：患者右耳后有一个约5 cm×8 cm红褐色斑块，呈半透明状，边界不规则，表面较光滑但高低不平并附有少量鳞屑，隆出表皮约0.2～0.8 cm，触之柔软有波动感，耳垂边缘处有干燥结痂，皮损边缘有散在性米粒大的隆起性结节，中央未见溃疡及瘢痕形成(图1a)。用玻片压皮损处呈果酱色，皮损有“探针贯通现象”。局麻下行皮肤组织活检术，病变组织表面薄嫩，切开缝合时稍用力即破，质感脆，有切烂苹果感，出血量较多。

实验室检查：血尿常规、肝、肾功能正常，免疫学检查亦无异常，皮损真菌镜检及培养(-)，梅毒血清反应(-)，结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验(+++)。影像学检查：胸部X线片及颈部淋巴结彩色多普勒超声检查均正常。

皮肤组织病理学检查：真皮内弥漫性上皮样肉芽肿性炎伴淋巴细胞浸润，结核样结节形成，血管周围炎症细胞浸润，病变累及表皮(图2a、b)。活检组织免疫酶标记结果：CK(上皮+)、EMA(上皮+)、Ki67(10%+)、PGM-1(+)、Kp-1(+)、CD34(血管+)，特殊染色：抗酸染色:结核杆菌阴性；网状染色：阳性。

诊断：寻常狼疮。

治疗：给予抗结核治疗：异烟肼，0.3 g/d；利福平，0.45 g/d；吡嗪酰胺，1.5 g/d；乙胺丁醇，0.75 g/d，复方甘草酸苷片(美能)，3片/次，3次/天；患者2个月后复诊，耳后片状斑块消退(图1b)。此后只服用异烟肼和利福平，剂量维持不变，3个月后患者再次复诊，病变部位可见正常肤色，浸润性斑块完全变平，但仍有红色皮损。目前在随访中。

图1 a：耳后：5 cm×8 cm红褐色斑块，呈半透明状，表面较光滑但高低不平并附有少量鳞屑，隆出表皮约0.2～0.8 cm，触之柔软有波动感，耳垂边缘处有破溃后的干燥结痂，皮损边缘有散在性米粒大隆起性结节。b:治疗3个月后患者病变部位完全变平，但仍有红色皮损变薄图2 耳后寻常狼疮患者皮损组织病理像: 真皮内弥漫性上皮样肉芽肿性炎伴淋巴细胞浸润，结核样结节形成，由上皮样细胞或郎罕巨细胞而成，中央未见明显干酪样坏死，血管周围炎症细胞浸润，病变累及表皮(a:HE,×40；b:HE,×100)

讨论皮肤结核在全球结核病中占1%～2%，寻常狼疮占皮肤结核的59%[1]。可发生于面颈部、四肢、阴茎等多个部位，多在儿童和青少年时期发病[2-4]。国内既往报道约212例，误诊率达68.3%，病史最长60年，最短2个月。寻常狼疮多为继发性病变，既往感染结核杆菌后经淋巴管、血管自体蔓延或原发病灶播散。其临床表现复杂多样，初为粟粒至绿豆大红色丘疹或斑丘疹，偶有瘙痒或疼痛感，后皮损不规则扩展，相互融合成果酱色斑块, 边界清, 浸润明显, 有狼疮结节、萎缩性瘢痕形成伴或不伴皮损和渗出结痂，皮损有“探针贯通现象”。

实验室检查对结核菌素纯蛋白衍生物敏感性很高。皮肤组织活检有结核样结节，由上皮样细胞和朗罕细胞组成，不一定有干酪样坏死。早期诊断至关重要，病程过长会导致基底细胞癌及毁容性改变[5]。诊断主要依赖于病史、临床表现和组织学检查，荧光定量PCR可在24小时内快速检测出皮损内结核杆菌DNA[2]。需与结节病，深部真菌感染，鳞状细胞癌，基底细胞癌，盘状红斑狼疮，嗜酸细胞性毛囊炎等疾病鉴别。皮肤结核早期可出现坏死性丘疹如丘疹坏死性皮肤结核，其临床表现类似于Dego’s病，二者需鉴别。治疗方法是标准的抗结核治疗，根据病情需要选择不同治疗方案，治疗必须坚持早期、足量、规律、全程、联合用药原则，避免产生菌株耐药性。寻常狼疮疗效显著，用药3个月皮损明显改善，治愈后需随访2年以上。

本病临床上易误诊，主要与以下因素有关：①基层皮肤科医生对本病的诊断经验不足，缺乏重视。近年皮肤结核发病率呈上升趋势;②基层医院没有专门从事皮肤组织病理的医师，组织病理检查意识淡薄;③自觉症状轻微，正常生活不受影响,忽视及早就诊的必要性导致病情加重，医从性差;④与患者生活条件、卫生状况、个人抵抗力有密切关系;⑤耐药结核和艾滋病的播散;⑥皮肤结核病诊断方法的不足。

本案例患者老家居于西北偏远山区，卫生环境较差，医疗条件不发达，既往多次误诊导致病程持续8年。患者临床表现典型，组织病理学检查符合寻常狼疮改变。另加用复方甘草酸苷调节肝脏功能及免疫力，诊断后治疗效果显著。