不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较

张永辉，花中东，王旭，闫军，王强，李守军，马凯

体肺分流术和姑息性右心室肺动脉（RV-PA）连接术，作为增加肺血流量的姑息性手术，在肺血管发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损（PA-VSD）患者分期矫治手术中均有应用。这两种术式都能够有效促进肺血管的发育，但对二者的应用存在争议较大[1-8]。之前有研究对这两种术式在左心室发育不良中的应用进行对比发现，接受RV-PA连接术早中期结果优于体肺分流术，并且能更有效均一地促进患者两侧肺血管的发育[9]。本研究通过对我院行分期手术获得根治的肺血管发育不良PA-VSD患者回顾性分析，对比这两种术式的围手术期结果、促进肺血管发育方面的差异以及手术综合结果，以期对临床应用有所启示。

1 资料与方法

研究对象：回顾2009-12至2012-08在我院行分期手术的92例肺动脉发育不良的PA-VSD患者，根据术式分为体肺分流术组（n=47）和姑息性RV-PA连接术组（n=45）。年龄0.2～8.1岁，平均（1.69±1.72）岁，肺动脉发育指标Nakata指数（87.51±36.97）mm2/m2，McGoon比值0.97±0.28。部分同期行体肺侧支封堵或肺动脉成形术。研究获得阜外医院伦理审查委员会通过。

体肺分流术：全麻后正中或左侧开胸，在非体外心脏跳动下手术。但对紫绀严重、状况较差、手术风险高的患者采用体外循环并行辅助下手术。根据年龄、体重采用相应大小的Gore-tex血管，分别与锁骨下或无名动脉与同侧肺动脉或者主肺动脉进行端侧吻合，建立体肺分流。对肺血管发育较差的患者通过Gore-tex血管，连接升主动脉与主肺动脉或者左右肺动脉分支，建立体肺分流。

姑息性RV-PA连接术：采用类似Fiore等描述的方法[10]，正中开胸，在体外循环非停跳下手术。如有主肺动脉残迹，沿主肺动脉纵向切开，延长至右心室漏斗部（注意避开右心室前壁的冠状动脉），部分切除肥厚肌束，用经戊二醛处理的自体心包加宽肺动脉及右心室流出道；如无主肺动脉残迹，用自体心包卷、Gore-tex血管或者牛颈静脉作为RV-PA的连接管道。根据体重，及术前、封堵后血氧饱和度（SpO2）控制RV-PA连接的直径，参考同龄同体重正常儿童主肺动脉直径的1/2～2/3作为RV-PA连接管道的直径，参考术后患儿SpO2加以调整，具体标准如下：对无大型主肺动脉侧支（MAPCA）者，控制术后SpO2上升10%左右；术前存在MAPCA且需要封堵后SpO2下降明显者，调整分流管道直径使术后SpO2与术前基本相同，以避免术后灌注肺。

MAPCA的处理：体肺分流术前利用心血管造影和（或）计算机断层摄影（CT），明确MAPCA起源、直径、狭窄以及供应肺段，明确其与固有肺动脉的关系以及是否为肺段的唯一血供。对于存在多根不合并狭窄粗大的MAPCA，灌注肺或者充血性心力衰竭发生风险较高，开胸手术前行经皮MAPCA封堵术；对于供血范围较小、直径细小或者严重狭窄的体肺侧支不做处理，如果术后出现顽固性灌注肺或者充血性心力衰竭，进行挽救性MAPCA封堵；如果预估封堵后引起情况不稳定，则在建立体肺分流术后封堵。单源化供应肺段的MAPCA是封堵禁忌。姑息性RV-PA连接术组，MAPCA封堵条件要较行体肺分流术组更严格，仅对存在严重狭窄的MAPCA不做处理。

肺动脉成形：合并分支肺动脉狭窄时，体肺分流术组同期不做处理，而姑息性RV-PA连接术组同期行肺动脉成形术，用自体心包加宽肺动脉至正常同龄儿童肺动脉直径。

抗栓治疗：体肺分流术组患者均口服肠溶阿司匹林（3 mg/kg，qd）半年。姑息性RV-PA连接术组不做抗栓治疗，如果使用Gore-tex血管进行RV-PA连接则按照上述抗栓方法治疗半年。

姑息术后随访：平均随访[（2.01±1.02）年，0.60～3.30年]，每3个月行一次超声心动图检查。当肺动脉发育良好或存在狭窄时行CT或者造影确认。如有狭窄可应用球囊扩张或者置入支架加以处理；若该狭窄不影响远端肺血管发育或者肺血管发育已经达到根治标准，则留到根治术后一并矫治。

根治手术：当肺血管发育良好达到根治标准，即同时满足Nakata指数＞150 mm2/m2和McGoon比值＞1.2，再次开胸行根治手术。体外循环停止时测量并计算右心室与左心室压力比值，如果该比值大于1，行室间隔开窗。

统计学分析：应用SPSS 17.0 统计软件对数据进行统计学处理分析。计量资料采用均值±标准差表示，连续变量应用配对t检验，分类变量应用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者术前基本资料（表1）

与体肺分流术组相比，姑息性RV-P A连接术组主肺动脉残迹缺如以及合并MAPCA的情况较多（P＜0.01），其余未见明显差别。

表1 两组患者术前基本资料（±s）

表1 两组患者术前基本资料（±s）

注：RV-PA：右心室肺动脉；PDA：动脉导管未闭 ；MAPCA：大型主肺动脉侧支

年龄 (岁) 1.78±1.82 1.61±1.62 0.64 MAPCA [例(%)] 16(34.04) 26(57.78) ＜0.01

2.2 两组患者的姑息手术情况

体肺分流术组：左侧开胸8例，正中开胸39例，3例在并行体外循环下手术，平均手术时间为[（125.96±32.48）min，90～210 min]，28 例（59.57%）行改良B-T分流手术，19例（40.43%）行中央分流手术。除1例中央分流采用墨尔本分流方法[6]将主肺动脉直接与升主动脉建立吻合之外，其余均采用Gore-tex人工血管作为分流管道，平均分流管道直径（4.79±0.59）mm。

姑息性RV-PA连接术组：22例（48.89%）患者应用自体心包补片，11例（24.44%）应用自体心包卷，4例（8.89%）应用牛颈静脉，8例（17.78%）应用Gore-tex血管建立RV-PA连接。术前13例（28.89%）行介入MAPCA封堵术（总共23根MAPCA），4例（8.89%）在术后行体肺侧支封堵术（5 根MAPCA），2例的2根MAPCA在术中用丝线结扎。除1例因左肺动脉严重发育不良保留动脉导管（PDA）开放，其余PDA均在术中结扎。2例患者右肺动脉发育良好，左肺动脉严重发育不良，为避免一侧肺血过多，术中进行了右肺动脉环缩，并对其中1例加做了B-T分流。22例（48.89%）患者行部分右心室流出道疏通。全组患者RV-PA管道平均直径[（7.78±1.58）mm，5～12 mm]，术后平均SpO2（87.48%±3.63%，82%～96%）获得了显著提高 （P＜0.001） 。2例因SpO2过高，术中行RV-PA环缩；1例因肺水肿无法脱机再次开胸行RV-PA环缩。

2.3 姑息术后两组患者入住重症监护病房情况（表2）

术后均在重病监护病房（ICU）进行治疗，直至麻醉清醒脱离呼吸机，血流动力学平稳，无严重肺部感染，达到ICU转出标准后，转回普通病房。虽然体肺分流术组患者平均呼吸机使用时间、ICU滞留时间长及死亡率较姑息性RV-PA连接术组患者高，但差异均未见统计学意义（P均＞0.05）。

表2 姑息术后两组患者入住重症监护病房情况（±s）

表2 姑息术后两组患者入住重症监护病房情况（±s）

注：RV-PA：右心室肺动脉；ICU：重症监护病房；-：无

呼吸机使用时间 （h）55.98±72.3847.59±43.020.51

2.4 姑息术后随访情况（表3）

平均随访[（2.01±1.02）年，0.60～3.30年]时，虽然两组肺动脉发育指标Nakata指数和McGoon比值相比差异未见统计学意义（P均＞0.05），但两组患者肺血管发育情况较术前明显改善，且姑息性RV-PA连接术组明显更优，Nakata指数增加值和McGoon比值增加值两组差异均有统计学意义（P均＜0.01）。

表3 两组患者姑息术后随访情况（±s）

表3 两组患者姑息术后随访情况（±s）

注：RV-PA：右心室肺动脉；*：指末次随访时Nakata指数和McGoon比值较术前增加的数值

体肺分流术组：1例患者肺动脉发育无改善，肺血持续增多，考虑MAPCA竞争血流延缓了固有肺动脉内前向血流对肺血管发育的促进作用，MPACA封堵后，肺血管继续增长。1例肺血管发育停止，改行RV-PA连接术，最终获得根治，排除在根治病例之外。发生分流管道闭塞2例，1例肺动脉发育达到根治标准，直接行根治手术；1例二次手术更换新的Gore-tex血管。分流管道狭窄5例（10.63%），左肺动脉狭窄12例（25.53%），右肺动脉狭窄狭窄3例（6.67%），因不影响肺动脉发育均未进行处理。

姑息性RV-PA连接术组：1例术后7个月死于心肌炎；10例（22.22%）发生左肺动脉狭窄；6例（13.33%）发生右肺动脉狭窄，但只有3例需行介入治疗处理，其中1例置入肺动脉支架，1例置入右心室流出道支架，1例肺动脉发育达根治标准，在根治手术时一并矫治。

2.5 两组患者根治手术情况比较（表4）

体肺分流术组：随访至[（1.09±0.29）年，0.60～1.55年]时，15例达到根治标准完成根治手术，根治率为31.9%。其中1例因术后肺动脉压力较高，术中再次转机进行室间隔开窗，直径5 mm。根治手术时，用牛颈静脉补片或管道、同种肺动脉管道或者肺动脉补片进行RV-PA连接[平均直径（15.4±4.37）mm，10～24 mm]。同期 9例左肺动脉成形，1例右肺动脉成形，6例根治术前进行MAPCA封堵，2例术中结扎MAPCA。无院内死亡病例，术后均恢复顺利。

姑息性RV-PA连接术组：平均随访至[（1.13±0.40）年， 0.66～2.01年 ]时，28例（62.2%）获得解剖学根治。根治手术时，用牛颈静脉补片或者牛颈静脉管道替换RV-PA连接[平均直径（14±2）mm，10～16 mm] ，再次行右心室流出道重建，用涤纶片闭合室间隔缺损。因分支肺动脉狭窄，同期22例左肺动脉成形，5例双侧肺动脉成形。1例因败血症、多脏器功能衰竭死亡，1例因低心排综合征应用体外膜肺氧合（ECMO）辅助3天后康复。根治手术时，所有未封堵MAPCA，除了4根仍维持开放外，其余在造影或者CT上均未显示，自行闭合。4根开放的MAPCA在根治术前均进行了封堵（其中2根因姑息术前判断为单源供血）。

两组根治手术结束时测得右心室/左心室压力比值均小于0.8，均未行室间隔开窗。随访中无死亡病例，所有根治手术患者心功能均良好，纽约心脏协会（NYAH）心功能分级Ⅰ～Ⅱ级。两组相比，根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况改善更为明显，根治率更高（62.2% vs 31.9%，P＜0.01）。虽然姑息性RV-PA连接术组平均根治手术时间、体外循环时间均较体肺分流术组明显缩短（P均＜0.05），但ICU滞留时间和呼吸机使用时间未能见明显缩短。

表4 两组患者根治手术情况比较（±s）

表4 两组患者根治手术情况比较（±s）

注：RV-PA：右心室肺动脉；ICU：重症监护病房

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3 讨论

目前对于存在双心室矫治可能的肺动脉发育不良的PA-VSD患者，可先行体肺分流术或姑息性RV-PA连接术，以增加肺血流量，促进肺血管发育，待肺动脉发育达到根治标准时，再行根治术[9]。

体肺分流术后早期存在舒张压降低，冠状动脉灌注减少，造成术后血流动力学波动，导致术后康复困难[10-12]；远期存在肺动脉扭曲、管道闭塞等并发症，并且由于分流管道的限制，增加肺血流量和肺血管发育的程度受到限制。虽然有学者对体肺分流术提出改进，将主肺动脉或左右肺动脉与升主动脉直接吻合来增加肺血流量，某种程度上改善了肺血管发育程度,提高了根治率，但也存在远期肺动脉高压风险[2,4-6]。为了避免这一并发症，要严格限制分流管道直径，以及对于6个月之内未能达到根治标准的患者，要改行姑息性RV-PA连接术[4-6]。

波士顿儿童医院首先提出RV-PA连接，并应用于PA-VSD患者[12]。但有学者认为该方式不适宜作为促进肺血管发育的方式，因为RV-PA连接的肺血流量和压力都不能人为控制，易在术后发生灌注肺和右心室功能不全[12]。而我中心研究中此类并发症发生率很低，可能是因为根据患者体重和氧饱和度状态调整了RV-PA连接的直径以及同期闭合MAPCA[13]。

本研究中，虽然两种姑息手术后均发生不同程度的分支肺动脉狭窄，但姑息性RV-PA连接组患者术前多数就存在肺动脉狭窄，并在姑息性手术同期进行了肺动脉成形。对于分支肺动脉狭窄的患者，可能姑息性RV-PA连接更为适宜。有研究提示姑息性RV-PA连接能够促进两侧肺动脉更为均衡的发展[10]，但本研究中并未见到差异，可能与体肺分流管道与肺动脉较为细小一侧吻合有关。此外，姑息性RV-PA连接术组患者存在MAPCA的情况以及主肺动脉残迹缺如明显多于较体肺分流术组，姑息手术时同期行MAPCA封堵也较多，这也可能是该组肺血管发育情况和根治率明显高于后者的原因之一。因为有研究提示，对于双源供血的MAPCA，同期封堵能避免MAPCA的竞争性血流减弱RV-PA连接前向血流对于固有肺动脉发育的促进作用[14]。

由于姑息性RV-PA连接术组患者姑息手术时进行了右心室疏通，尤其对于存在固有肺动脉的患者，补片加宽的RV-PA连接方式，为根治手术提供了便利。姑息性RV-PA连接术分流管道直径更大，并且类似生理情况下的低氧搏动性血流可能更为有效地促进肺血管的发育，而室间隔缺损的存在能够起到自发的调节体循环和肺循环之间血流比例的作用，有利于患者术后早期恢复。此外，本研究中根治手术时姑息性RV-PA连接术组ICU滞留时间和呼吸机辅助时间较体肺分流组缩短，但无明显统计学差异，而且还有1例死亡，1例ECMO辅助，这可能与此术式刚刚开展，存在学习曲线有关。

由于本研究为回顾性研究，姑息性手术方式的选择更多是术者根据个人习惯选择，研究结果存在一定的局限性，有待进一步随机临床试验的证实。

综上所述，虽然体肺分流术和姑息性RV-PA连接术，都能够作为姑息性手术促进肺血管发育，但在促进肺血管发育程度以及提高根治率方面，后者要优于前者，尤其是对于姑息术前存在肺动脉狭窄的患者可能更为适宜。