丁娜,史冬梅,付洪军
(济宁市第一人民医院,山东 济宁 272000)
患者女,50岁,因“躯干及双上肢毛囊性丘疹伴瘙痒5个月”于2016年10月10日就诊于我院皮肤科门诊。5个月前,无明显诱因,患者胸背部出现数个圆形粟米大小毛囊性丘疹,部分皮损上覆少许鳞屑,偶伴瘙痒;患者未在意,3个月前皮损渐累及颈肩部、腹部及上肢。在当地诊所就诊,考虑“过敏”,给予自制药外涂数5 d,皮损无明显改善。既往体健,否认高血压、糖尿病、肾病、肿瘤等重大病史。无长期服药史,无药物过敏史,家庭成员中无相同或类似病史。
图1 首次就诊临床图片
体格检查:一般情况可,系统检查未见异常。皮肤科专科检查:双侧上肢、颈肩部、胸部、背部及右侧腹部可见群集性丘疹,粟米大小,黑头粉刺样毛囊性丘疹,大部分丘疹与毛囊一致,见图1A,部分丘疹上可见少量白色鳞屑,见图1B,皮损未见明显融合。其他位置未见明显皮损,无明显Wickham纹。头发、口腔黏膜及指甲未见明显异常。
实验室检查:血常规、凝血4项、血糖、血脂、肝功能未见明显异常。
反射式共聚焦激光扫描显微镜(RCM)结果示:表皮颗粒层和棘层局灶性增厚,毛囊周围基底细胞液化变性,见图2A,真皮浅层大量炎症细胞或嗜色素细胞浸润,见图2B,初步诊断为毛囊性扁平苔藓。
图2 RCM的表现
皮肤科组织病理检查:(胸部)皮肤组织表皮角化过度,颗粒层楔形增厚,基底细胞局灶性液化变性,真皮浅层及深层、毛囊周围可见淋巴细胞带状、团块状浸润,浸润的细胞以淋巴细胞为主,见图3A~C。
诊断:毛囊性扁平苔藓。
治疗:患者首次就诊并未给予药物治疗,待病理结果回,明确诊断后给口服白芍总苷胶囊0.6g/次,3次/d,泼尼松25mg/次,早上1次,沙利度胺25mg/次,2次/d;外用维A酸软膏,晚上1次,曲安奈德益康唑软膏,2次/d。治疗7 d后复诊,皮疹无明显改善,沙利度胺调整为50 mg/次,2次/d,泼尼松调整为20 mg/次;治疗14 d后复诊,皮疹颜色变暗,无新发丘疹,泼尼松调整为15 mg/次,早上1次口服,因患者出现头晕、困倦等不适,考虑可能与口服沙利度胺有关,遂停用,加用阿维A胶囊10 mg/次,2次/d口服;治疗47 d后复诊时,肩背大部分丘疹逐渐消退,双手紫红色皮疹消退,伴有光泽感,瘙痒缓解,未再出现新皮疹。治疗61 d后复诊,仍有少量皮疹未消退,继服阿维A,泼尼松片,加雷公藤20 mg/次,2次/d,硼酸氧化锌冰片软膏外涂;治疗75 d后复诊,皮疹大部分消退,雷公藤20 mg/次,2次/d,泼尼松调整为10 mg/次,早上1次口服;治疗89 d后微信随访,皮疹完全消退,未再复发,见图4、5。
毛囊性扁平苔藓(Lichen planus follicularis)又称毛发扁平苔藓(Lichen planopilaris,LP),是一种扁平苔藓的特殊分型。本病好发于成年女性,在德国的一项回顾性调查中显示,女性与男性的比率约为4.9∶1[1],发病年龄 43~56 岁,平均发病年龄为 51 岁[2],好发于头部、颈部、肩胛部、胸部及四肢伸侧,也可累及腋窝和耻部。本病特征性皮损是毛囊性圆顶或尖顶状丘疹,丘疹中央常有角栓。除了毛囊性丘疹外,还可见扁平丘疹[3]。
图3 皮肤科组织病理图片
图4 前胸部及右侧腹部皮疹治疗前、治疗47 d后、治疗89 d后
毛囊性扁平苔藓临床表现主要有3种类型[4]:①头部瘢痕性脱发,其脱发常是永久性的,在瘢痕性脱发周围可见毛囊角化性丘疹或红斑。此型皮损最为常见,约占毛囊性扁平苔藓的50%以上;②躯干、四肢有毛囊性化性丘疹,但无瘢痕性脱发;③皮损表现为斑片或斑块,伴有毛囊性丘疹,通常出现在耳后区域。本例患者的皮损分布于躯干及上肢伸侧,类似于粟丘疹样或光泽苔藓样改变的皮损,双侧上肢伸侧部分皮疹呈紫红色,但未融合成片,全身其他部位并未发现经典的扁平苔藓样皮损,所以考虑归类于第2种类型。
图5 背部及双上肢皮疹治疗治疗前、治疗47 d后、治疗89 d后
一般来说粟丘疹样皮损仅见于扁平苔藓中的毛囊性扁平苔藓这一类型,但有研究报道发现粟丘疹样皮损也可出现在扁平苔藓的消退期或是由文身所致的苔藓样反应[5]。这种粟丘疹的形成可能与病情较严重的扁平苔藓基底膜变性后引起的苔藓样组织反应有关系。
毛囊性扁平苔藓的组织病理改变具有特征性[3],主要表现为毛囊周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,毛囊上皮基底细胞液化变性,毛囊口扩大,常有毛囊角栓。在陈旧性损害中,毛囊可消失,被纤维条索所取代。
RCM是利用新一代共聚焦扫描显微镜原理,在计算机辅助下,对皮肤病变进行扫描成像的新型诊断技[6]。RCM具有实时、原位、在体、无创、可重复、可动态观测的优点,可以观察到类似于常规病理的细胞及亚细胞结果的图像,对表皮及真皮浅层有较高分辨率。既往报道中扁平苔藓RCM主要表现为:表皮颗粒层和棘层局灶性增厚,基底层液化变性,真皮浅层炎细胞或噬色素细胞浸润。本例中,除符合上述表现外,基底细胞液化变性主要集中于毛囊周围,结合皮肤组织病理结果,最终确诊为毛囊性扁平苔藓。