支气管黏液表皮样癌误诊支气管结核1 例报告*

戚兆亮 张 雪

(解放军第八十八医院呼吸内科，山东 泰安 271000)

支气管黏液表皮样癌罕见，本报告2017 年8月我科收治的1 例支气管黏液表皮样癌，并结合文献进行复习讨论，以加深对该肿瘤的认识。

1 临床资料

患者，男，13 岁。既往体健，因“确诊支气管内膜结核4年余入院”，4年前患者于外院胸部强化CT(2013年3月23日图1)、支气管镜等检查考虑支气管结核，给予抗结核及反复多次支气管镜镜下介入治疗效果差。2017年8月16日外院行支气管镜镜下治疗时见下叶支气管扭曲变形，基底段开口狭窄，背段支气管开口见大量黄白色坏死物附着、肉芽组织生长，吸引后后见大量鲜血自背段开口涌出，局部给予肾上腺素、血凝酶后仍有出血，垂体后叶素等药物积极抢救，出血逐渐停止，又就诊我院。入院查体：T：36.4 ℃，P：80 次/ 分，R：18 次/ 分，BP：110/60 mmHg；神志清楚，精神差，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。入院后胸部强化CT示右肺下叶背段见条片状高密度影，大小约60.71 mm×38.61 mm，边界较清，周围见片絮、条索状高密度影，邻近胸膜增厚，增强扫描病灶呈不均匀强化，右肺中间段、下叶及下叶背段支气管狭窄。进一步CT引导下肺穿刺活检，穿刺活检病理示穿刺活检组织："右肺下叶"肺组织慢性炎，肺泡上皮及间质淋巴组织增生。部分区域大量胆固醇结晶形成伴钙化，部分区域短梭形细胞增生、泡沫样组织细胞聚集伴大量淀粉样物质沉积，免疫组化: AE1/AE3(部分+);Vimentin(+);S-100(-);Ki-67(+,<5%);TTF-1(-);CD68(弱+);Masson(蓝染);网织(+);PAS(+);抗酸(-)。经我院多学科会诊建议转胸外科手术治疗，于2017年8月30日在全麻下行右肺下叶切除术。术后病理(图2)示：送“右下叶肺”粘液表皮样癌，中分化，肿瘤大小约6 cm×4.5 cm×4 cm，累及肺膜下；免疫组化: AE1/AE3(+);Vimentin(-);CD56(-);TTF-1(-);Ki-67(+,5%～8%);CD117(-);P63(-);S-100(-);PAS(部分+);PAS-D(部分+)。本例患者预后还有待长期随访。

图1 胸部强化CT

图2 术后病理

2 讨 论

支气管黏液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma，MEC)罕见，发病率占原发性肺癌的0.1%～0.2%[1]。本病由Smetana 于1952 年首次报道，可发生于任何年龄，目前国外报道的最小患者为3岁[2]。50% 患者小于30 岁。目前普遍认为发病年龄越轻，恶性程度越低[3]。临床及组织病理特点：MEC 是起源于支气管黏液腺，由黏液细胞、鳞状细胞、中间型细胞[3]3 种细胞组成的低度恶性上皮性肿瘤，但目前文献报道对其恶性度说法不一，不能将其只视为低度恶性肿瘤。本病好发于气管段以上较大气道，较小支气管少见。其临床症状不典型，取决于肿瘤大小、肿块位置等，易误诊为气管、支气管内膜结核、气管炎或哮喘等[4]，因而延误治疗。支气管镜是最重要诊断手段，术前常可明确细胞学诊断，但也存在一定盲区和偏差。由于取材量少或取材部位偏差，可造成漏诊误诊。该病临床上相对罕见，医生对该病认识不够足，了解不多，病始多家医院反复多次气管镜检查病理、痰检均无结核的直接证据，但从镜下表现特点上与支气管结核有相符之处。因此可临床疑诊结核，给予诊断性抗结核治疗是可行的，但在正规抗结核治疗1年后不论是支气管下病变还是肺内病变均无吸收好转，该想到非结核的可能。应当及时调整诊疗思路，很可惜的是该患儿给予了长达四年的抗结核治疗，无论是经济上还是疾病的预后上都付了较大的代价。