心脏及心包脂肪瘤临床病理观察

崔亚艳 陈 东 方 微 商建峰 武 迎 滕 飞 付 稳 于 玮 李彦玮 连国亮 韩丽媛 梅少帅

原发性心脏肿瘤少见。尸检病例中的发生率约为0.05%～0.2%。约90%的原发性心脏肿瘤是良性的。在大多数外科病例中黏液瘤约占70%～80%。其他良性获得性肿瘤依次是乳头状纤维弹力瘤、脂肪瘤、血管瘤[1]。心脏脂肪瘤文献中大部分为个案报道，仅可见少数小综病例报道[2]。为了增加对心脏脂肪瘤更深入的认识，本文复习了近年北京安贞医院心脏及心包脂肪瘤病例的临床资料及病理形态学特征。以期对心脏脂肪瘤的诊断和治疗提供帮助。

资料与方法

1. 材料来源：收集北京安贞医院2009年1月至2017年1月间，所有心脏及心包脂肪瘤病例共11例。

2. 方法：所有标本均经4%甲醛固定，石蜡包埋，4 μm厚切片HE染色。分析所有病例的巨检及组织病理学特征。所有病例均由两名有经验病理医师参照WHO(2015)肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类[1]及WHO(2013)软组织和骨肿瘤分类[3]标准，重新观察、分析诊断。临床资料包括年龄、性别、症状、心电图信息、影像学信息、治疗均提取自病例记录。全部病例均经电话随访。

3. 统计学分析: 统计分析用 SPSS13.0。计量数据用均数±标准差表示。

结 果

1.临床资料：所有病例均为初次发现，均无家族史，其中1例高血压病史2年，其余无既往相关病史。其中女性8例，男性3例，女性多于男性。年龄介于27～71岁，平均年龄(49.7±12.2)岁，中位年龄48岁。肿物均为单发，发生于心内膜下层1例，心肌层8例，心包膜下层2例。发生于心脏病例中左心室1例，右心室2例，右心房3例，房间隔2例，同时累及右心房及房间隔1例。主要症状表现为心悸、心慌、胸闷、气短、憋气、头晕、间断晕厥、咳嗽、胸痛，其中2例体检发现。发生于右心房心内膜下层1例，术前不完全性右束支传导阻滞，术后未检出此异常。发生于右心房心肌层1例术前术后均检出预激综合症。发生于右心房壁及房间隔心肌层1例术前检测到间歇性II度I型窦房传导阻滞(3∶2下传)，术后未检测到，其余病例未检出明显心律失常。其中10例首先通过超声心动图检出，1例首先通过胸电子计算机断层扫描(CT)检出。其中经超声心动图检出的5例病例进一步行心脏CT和或磁共振成像(MRI)检查、心脏CT增强血管造影(CTA非冠状动脉类)检查。10例经超声检出的病例中，5例超声提示黏液瘤可能性大，其他仅提示占位。所有6例行心脏CT和或MRI检查、心脏CTA检查的病例，术前均提示为脂肪瘤。术中肿物均与周围有较清楚界限。11例肿物均完整切除，术后有症状病例症状均明显缓解，均顺利出院。

2. 巨检及组织病理学特征：肿物巨检表现为结节样或半球形，切面均灰黄、实性、质软。发生于心内膜下层及心包膜下层肿瘤均可见较完整包膜，发生于心肌层的8例中6例大部分或部分区域有包膜，2例未见包膜。肿瘤最大径介于2.0～14.0cm，中位4.5cm。其中发生于心内膜下层及心肌层肿瘤的最大径介于2.0～12.0cm，中位4.0cm，发生于脏层心包及心包腔肿瘤的最大径介于10.0～14.0cm，平均(12.0±2.8)cm。组织病理学上发生于心内膜下层及心包膜下层的肿瘤，由成熟白色脂肪细胞形成的肿物，可见包膜。发生于心肌层的8例肿物中6例表现为绝大部分或部分为由成熟白色脂肪细胞组成，仅边缘或部分可见脂肪细胞穿插心肌生长，肿物绝大部分或部分可见包膜，2例表现为全部由成熟白色脂肪细胞穿插心肌生长，未见包膜。11例组织病理学均为普通型脂肪瘤，其中8例发生于心肌层，进一步诊断为肌内脂肪瘤。

3.随访情况：出院后电话随访到9例，随访时间最短9个月，最长95个月，平均随访54个月。患者均存活，无复发，生活质量较好。

11例肿瘤临床、病理及随访资料见表1及图1。

讨 论

脂肪瘤是由成熟白色脂肪细胞组成的良性肿瘤，可发生于皮下组织或深部软组织或骨表面。发生于肌纤维内的深部脂肪瘤称为肌内脂肪瘤。

心脏脂肪瘤是少见肿瘤。经常无症状，偶然发现。脂肪瘤并不都需要手术治疗，所以外科病理的病例较少。所有年龄均可发生，无明显性别差异。本文中男女均有发病，女性多于男性，年龄分布范围也较广。心脏脂肪瘤可以是弥漫性脂肪瘤病的一部分或单发肿瘤。本文中手术切除的均为单发肿瘤。仅1例有高血压病史2年，其余均无家族史及既往相关病史。文献中报道脂肪瘤可发生于心脏三层组织，可见于心内膜下层(50%)、心包膜下层(25%)、心肌层(25%)[4]。本文中也可见脂肪瘤发生于上述三层，但本文中心肌层脂肪瘤最多见，达到了(73%)，其次为心包膜下层(18%)，心内膜下层(9%)。文献中心脏脂肪瘤可发生于心脏各个部位，由多到少最多见依次为右心房、心包、左心室、右心室、左心房等[5]。与本文中脂肪瘤不同部位发生率趋势类似，本文中也右心房最多见。因为大多数心脏脂肪瘤病人无明显症状，因此肿瘤通常偶然发现,小的肿瘤可以无症状。然而患者也可出现瓣膜的阻塞、心脏的压迫、心率失常和栓塞[6-7]。临床表现依据肿瘤的部位和大小有所不同。肿物累及心室壁可损伤心肌或传到系统从而导致室性心律失常[8]。本文患者主要表现为心悸、胸闷、头晕等与占位相关症状。其中发生于右心房的3例病例出现心律失常，其中2例发生于心肌层，1例发生于心内膜下层，不排除与传到系统受影响有关。心脏脂肪瘤的诊断通常可以先通过超声心动图检出，然而超声心动图对区分肿瘤的特性有局限性。进一步行CT及MRI检查可基本明确肿瘤性质及确定病变累及范围。本文的10例通过超声心动图检出，其中5例提示黏液瘤，确实反映了心脏超声心动图对于确定病变性质的局限性。而6例行心脏CT和或MRI或CTA检查的病例术前均提示为脂肪瘤，反映了CT及MRI在诊断心脏脂肪瘤的优越性。心脏脂肪瘤通常与周围组织有较明显界限。本文中11例均如此。

表1 11例心脏及心包脂肪瘤的临床、病理及随访资料

图1 11例肿瘤病理图 A：脂肪瘤巨检肿物呈结节状；B： 肿物切面灰黄、实性、质软 C-F HE 染色； C：7例普通型脂肪瘤，周围可见薄包膜(×200)；D：3例普通型脂肪瘤(肌内脂肪瘤)，肿瘤大部分与周围心肌界限清楚(×100)； E：3例小部分浸润心肌生长(× 200)；F：9例普通型脂肪瘤(肌内脂肪瘤)肿瘤基本均为脂肪与心肌穿插生长(×100)

巨检心脏脂肪瘤通常是黄色、质软、光滑、界限清楚、有包膜，通常是孤立性肿块，可以是息肉样或隆起结节。本文11例均是黄色、质软、光滑、界限清楚肿块，结节状或半球形。发生于心内膜下层及心包膜下层的肿瘤均有较完整包膜。而发生于心肌层8例肿物中6例绝大部分或部分有包膜，2例完全无包膜。其他文献[2]中也发现心脏肌内脂肪瘤可完全无包膜，主要是由于部分肌内脂肪瘤是成熟脂肪细胞穿插心肌细胞生长，无包膜形成。本文中心包下层脂肪瘤平均体积较发生于心内膜下层及心肌层大，可能与心包腔容量更大，肿物出现症状晚有关。组织病理学上有分类将心脏脂肪瘤分为脂肪瘤，房间隔脂肪瘤样增生，和肌内脂肪瘤(也叫浸润性脂肪瘤)[9]。WHO(2015)肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类[4]中认为，房间隔脂肪瘤样增生为非肿瘤性病变。本文11例脂肪瘤均为普通型脂肪瘤。其中8例发生于心肌进一步诊断为肌内脂肪瘤，发生于心内膜下层和心包膜下层病例无特殊，本文仔细观察了8例心肌层肌内脂肪瘤病例，发现了一些形态学细节，其中6例表现为绝大部分或部分为成熟白色脂肪细胞组成，仅边缘或部分可见脂肪细胞穿插心肌生长，2例全部由成熟白色脂肪细胞穿插心肌生长。这可以进一步丰富心脏肌内脂肪瘤的组织病理学特征。组织病理学上心脏脂肪瘤需与正常心包脂肪、房间隔脂肪瘤样增生、冬眠瘤和高分化脂肪肉瘤鉴别。心表脂肪沿房室沟和冠状动脉走行，可随体质量增加和年龄增长而增多，也可浸润心肌。诊断时须结合临床表现和影像学资料，临床有明确占位可诊断为脂肪瘤。本文中脏层心包脂肪瘤即形成占位性病变且有明显症状。房间隔脂肪瘤样增生通常发生于老年、肥胖女性，通常通过心脏影像或外科手术时偶然发现[10]。心脏房间隔脂肪瘤样增生是位于房间隔的局限性成熟脂肪细胞和或胚胎性脂肪组织增生导致房间隔增厚。本文中3例累及房间隔的病例肿物均较大，且未见胚胎性脂肪组织，符合脂肪瘤诊断。冬眠瘤是由大量棕色脂肪细胞组成，普通型脂肪瘤脂肪细胞是成熟白色脂肪细胞，可鉴别。心脏脂肪肉瘤非常罕见，本文搜索病例的期限内未发现明确心脏原发性脂肪肉瘤病例，仅见1例纵膈脂肪肉瘤累及心包。高分化脂肪肉瘤与良性脂肪瘤相比细胞明显大小不等，局部脂肪细胞核异型、染色质增粗，间质中可见散在染色质增粗的多核间质细胞，可用来鉴别。

一般有症状的心脏脂肪瘤有必要手术切除。对于无症状的患者是否需要手术切除，有作者建议不行手术，仅对发生难治性心律失常、心力衰竭、血栓后遗症或不能排除脂肪肉瘤的患者实施手术[11]。心脏脂肪瘤外科切除后通常会完全治愈，患者可以拥有非常好的长期预后[12]。术中整个肿物连同包膜及蒂部完整切除可有助于预防肿物复发[13]。本文11例均完整切除，术后有症状患者症状均得到明显缓解，随访到9例，患者均存活，且生活质量较好。

综上所述，心脏脂肪瘤多见普通型脂肪瘤，肿物与周围通常有明确界限，肌内脂肪瘤也较多见。精确地影像学分析有助于术前明确诊断。明显症状的患者可行手术切除，术后通常预后良好。