红皮病型结节病一例

江 兰 张衍国 胡新红 马彬涛

作者单位：第四军医大学唐都医院皮肤科，西安,710038

临床资料患者，男，16岁。因全身红斑、脱屑6年余、全身浅表淋巴结肿大5年。6年前无明显诱因胸前出现红斑、丘疹，自觉瘙痒。未引起重视，皮疹逐渐向全身发展，在当地诊断为“银屑病”，给予药物口服及外用药治疗(具体不详)，效果不佳，皮损渐增多，融合成片，呈弥漫性潮红、脱屑；1年后颈部、双侧耳后、腋窝、腹股沟出现包快，无畏寒、发热。2011年7月6日在当地医院行腹股沟淋巴结活检示“淋巴结慢性肉芽肿性炎”，经多家医院病理会诊后，结果一致。近三年发现患儿发育迟缓。先后在多家医院诊治，病情无好转，遂入我科住院治疗。

体格检查：生命体征正常，发育迟缓，营养中等。神志清楚，语言流利。自动体位，查体合作。眉毛脱落，毛发稀疏，部分脱落。全身皮肤及黏膜无黄染，颈部、双耳后可见明显肿大淋巴结，双侧颌下、腋窝、滑车、腹股沟可触及樱桃至核桃大淋巴结，质地中等、活动度可，压痛不明显。头颅及五官正常，巩膜无黄染，双眼视力正常，耳鼻无畸形，听力正常，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。心、肺无明显异常。腹部触诊肝、脾明显肿大。左侧睾丸未触及，阴毛、阴茎未发育。脊柱及四肢检查无异常，四肢生理反射存在，无病理反射。

辅助检查：尿便常规、肝肾功、电解质、空腹血糖、自身抗体、血沉、风湿三项、结核菌素试验、T-spot检测、艾滋、梅毒无异常。血常规：M% 13.6%(3%～8%)、HGB 115 g/L(131～172 g/L)、肿瘤标志物：NSE 19.15(<15.2 ng/mL)、微量元素：Fe 6.10(7.52～11.82 mmol/L)、性腺五项：促黄体生成素 0.53(男1.1～25 mIU/mL)、卵泡生成素 1.02(男1.5～20 mIU/mL)、睾酮 1.63(男2.2～10.5 ng/mL)、垂体泌乳素、雌二醇无异常。心电图、胸部正侧位片、左手及左膝关节X片、头颅CT均示正常。腹部B超：脾脏明显增大；双肾大小正常，弥漫性疾病图像改变。胸腹部CT：右肺中叶两个小结节影，建议随诊；右肺上叶索条影；双侧腋窝多发淋巴结肿大；肝大、脾大，腹腔内及腹膜后多发淋巴结肿大；胆、胰及双肾未见异常。骨髓穿刺示：粒系增生明显活跃骨髓象；骨髓病理无明显异常。

皮肤科情况：全身皮肤弥漫性潮红，上覆少量鳞屑，以面部较重。双手及双足十指(趾)指甲变性、增厚，失去光泽，呈灰白色，甲板可见横沟、点状凹陷(图1～4)。

图1 躯干部大片界限不清的红斑、丘疹，有少量干燥性鳞屑，皮疹以面部为重图2、3 双手及双足十指(趾)指甲变性、增厚，失去光泽，呈灰白色，甲板可见横沟、点状凹陷

组织病理示：皮肤组织慢性炎伴表层过度角化、不全角化及炎性渗出，表皮突下延，真皮胶原纤维增生，脂肪组织内出血，真皮浅层血管丛周围淋巴细胞及组织细胞浸润，局部查见个别多核巨细胞，呈慢性肉芽肿性炎改变(图5、6)。免疫组化标记结果：CD68(++，组织细胞)、CD3(+，少量淋巴细胞)、CD20(-)、Ki-67(-)、CD1a(-)、S-100(-)。左侧颈部淋巴结活检：淋巴结肉芽肿性病变，部分淋巴细胞增生活跃，经试行免疫学标记及分子病理检测，具有T淋巴细胞免疫学表型特征的淋巴细胞呈优势表达，但全T细胞抗原(CD2CD3CD5CD7)无明显丢失，且未检测到TCR基因克隆性重排，现有组织学特点、免疫学表型特征及分子病理检测结果提示为淋巴结慢性肉芽肿性炎，部分淋巴细胞增生活跃。

图4、5 皮肤组织慢性炎伴表层过度角化、不全角化及炎性渗出，表皮突下延，真皮胶原纤维增生，脂肪组织内出血，真皮浅层血管丛周围淋巴细胞及组织细胞浸润，局部查见个别多核巨细胞，呈慢性肉芽肿性炎改变(HE，×40；×100)

临床诊断：根据本病病史、皮疹及组织病理学等辅助检查结果，诊断为红皮病型结节病。

治疗：给予静滴复方甘草酸单胺60 mg/d，静滴丹参川穹嗪注射液15 mL/d，静滴甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg/d，同时给予口服钙剂1片/d、铝镁加混悬剂1袋2次/d；外用糖皮质激素乳剂2次/d封包治疗，全身窄谱紫外线照射1次/d。治疗1个月后患者全身浅表淋巴结明显变小，全身大部分皮损颜色恢复正常。出院后改用口服醋酸泼尼松片40 mg/d，逐步减量，减量至5 mg/d维持治疗，共口服糖皮质激素治疗2年，停用糖皮质激素，现已随访7个月，皮疹及全身淋巴结无复发；双手、足指(趾)甲甲板光滑、颜色正常；左侧睾丸触及，阴毛及阴茎已发育，身高较前增高；复查胸腹部CT及性腺激素基本恢复症状。

讨论红皮病型结节病临床少见，是一种病因不明的以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病，可累及包括肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肾、骨骼、神经系统、心脏等几乎全身每个器官。约1/4的患者可出现皮肤病变，皮损呈多形性[1]。在鉴别诊断中，红皮病型结节病首先与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别，主要组织病理上鉴别，皮肤T细胞淋巴瘤可见异型性淋巴细胞，伴有肉芽肿样改变，免疫租化及基因重排可鉴别。其次应与环状肉芽肿鉴别，环状肉芽肿患者皮疹特点：以丘疹和小结节融合而成的环状隆起性损害为特征，皮疹成环状斑块，好发儿童和青少年双手或足部，扩散到手臂、颈部和躯干部。组织病理为多表现为栅栏状肉芽肿，肉芽肿中央为变性的胶原纤维(渐进性坏死)，周围大量的组织细胞和淋巴细胞呈栅栏状排列。红皮病型结节病皮损无环状斑块表现，病理多见上皮样细胞肉芽肿，Kveim试验大多数阳性，肺及内脏器官多累及，皮疹及组织学上明显区别[2-3]。

本病诊断可依据各系统症状特点、辅助检查、损害处组织病理检查。本例患者临床症状典型、组织病理支持，符合结节病的诊断标准，国内报道的红皮病型结节病均系统给予糖皮质激素治疗，治疗有效后逐渐减量，小剂量维持，维持治疗如糖皮质激素量过大可加用免疫抑制剂减低糖皮质激素的用量[4]。