不同手术方法治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的效果观察

牛海涛，杨 明，张艳艳，于金然，李荣品

Chiari畸形Ⅰ型是神经外科常见的先天性畸形，多合并脊髓空洞症[1]，目前，该病的诊断主要依赖于影像学检查，最有效的治疗还是手术，目的是扩大后颅窝容积，缓解神经组织压迫，改善脑脊液循环通路等[2]。但是，对于此类患者手术方式的选择尚存在争议，神经外科医师仅凭自己个人经验选择自认为好的手术方式，但是部分患者术后疗效并不理想，有的患者出现再次手术返修，增加手术风险和费用，甚至术后出现致死致残等恶性事件，并可能增加医疗纠纷等一系列不良事件的发生风险[3]。本研究通过对收治的Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料进行回顾性分析，评价不同手术方式的效果，探讨影响手术疗效的主要因素，为确定最佳手术方式，制定个性化的治疗方案提供理论依据。

1 资料与方法

1.1临床资料 选择我院2010年1月—2015年1月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者80例，均经MRI确诊。①纳入标准:术前所有患者均行全脊柱MRI平扫+增强扫描，诊断为Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞，且无颅颈交界区畸形；均行手术治疗，且术后随访均>3个月；术前临床资料完整，术后资料及随访资料翔实。②排除标准：未于我院行手术者；原发性神经系统肿瘤或继发性小脑扁桃体疝；妊娠期患者；有较严重的心脑血管疾病者；有精神疾病及沟通障碍者；合并其他颅颈畸形者；失访者。男28例，女52例，年龄18～61(41.2±8.9)岁。按手术方法分为观察组和对照组，每组40例。观察组男12例，女28例，年龄(42.2±8.4)岁，术前病程8个月～12年(6.1±1.4)年，行MRI检查显示枕大池消失，小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下(8.1±0.4)mm；对照组男16例，女24例，年龄(40.9±7.8)岁，术前病程7个月～13年(6.7±2.1)年，行MRI检查显示枕大池消失，小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下(8.0±0.7)mm。2组性别、年龄等方面比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2手术方法

1.2.1观察组：采用改良后颅窝减压、小脑扁桃体电灼或切除、扩大硬膜修补术。具体操作方法：气管插管全麻成功后，取俯卧位，利用头架或头托固定患者头部，颈部稍向前屈，手术时沿患者枕颈部正中处皮肤画纵向切口线，起自枕外突隆，至点根据减压的水平制定(本研究为C2水平)。常规消毒、铺巾，沿切口线将皮肤逐层切开，分开肌层，暴露枕骨鳞部及C1～2后弓，切除部分枕骨(3.0 cm×3.0 cm)，枕大孔边缘两侧至正中位置距离为1.5 cm，见患者枕大孔增厚或内陷，在下方切除枕大孔后部1.8～2.8 cm。切除枕大孔厚度增加的筋膜，此过程中要严格止血，冲洗创面。Y形剪开硬膜，要尽量保证蛛网膜的完整性，使患者下疝的小脑扁桃体完全暴露，并在显微镜下对颈枕部交界处粘连的蛛网膜进行分离，切除或电灼小脑扁桃体至枕骨大孔水平上0.5～1.0 cm,若小脑扁桃体与颈髓粘连程度较紧密，则可在粘连处上方切断小脑扁桃体，仔细分离与脑干的粘连，探查第四脑室，如有粘连进行分离，同时使脑脊液流出。将患者脑膜置于骨窗周围，使用人工硬脑膜补片进行硬膜修补，要与硬膜下方的脑组织形成相应腔隙，紧密缝合，置入引流管，连接引流袋，分层缝合手术切口。

1.2.2对照组：采用改良后颅窝减压术、枕大池成形术。改良后颅窝减压手术操作与观察组相同。术中Y形剪开硬膜，尽量使蛛网膜保持完整，显露蛛网膜囊内下疝的小脑扁桃体下缘，并在其下缘处反V形剪开硬膜，增加硬膜敞开度，反复冲洗术野，用自体筋膜(阔筋膜或枕骨骨膜)，修剪成略大于重建枕大池而造成的硬膜缺损大小，用5-0号无损伤缝线不透水减张缝合。于硬膜外置硅胶引流管，外接负压引流袋，逐层缝合切口。手术完毕。

1.3术后处理 2组术后给予定期换药，保持切口及创面干燥、清洁，给予抗生素预防感染；2～3 h定时轴位翻身，避免头颈部摆动幅度过大，如术后症状轻微，可指导早期下床活动，以避免长期卧床导致的坠积性肺炎、深静脉血栓形成等并发症；加强术后营养支持，以促进切口愈合；严密观察有无脑脊液漏；治疗过程中若出现头痛、发热等疑似颅内感染或脑脊液漏者，常规应用腰大池引流以防止进行性加重，并检测脑脊液常规、生化指标等。

1.4观察指标 观察2组近期疗效、脊髓空洞的恢复程度、术后并发症(包括切口感染、颅内感染等)、住院天数，术后随访复查MRI，检查相关指标恢复情况。

1.5近、远期疗效判定标准 根据患者术后主观症状及体征判定：显效为术后症状或主要体征、消失；有效为术后主要症状及体征较术前缓解或改善；无效或恶化为术后主要症状和体征较术前无改善或加重，甚至出现新的神经功能损害症状[4]。

2 结果

2.1临床效果 观察组显效12例，有效21例，无效7例，总有效率为82.5%；对照组显效13例，有效19例，无效8例，总有效率为80.0%。2组术后近期疗效总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组住院时间(10.1±1.1)d,对照组住院时间为(8.9±0.7)d,2组住院时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。

2.2远期疗效 所有患者均随访12～24个月，无一例失访及死亡。观察组显效10例，有效20例，无效10例；对照组显效11例，有效18例，无效11例。观察组远期疗效为75.0%，对照组为72.5%，2组远期疗效比较差异无统计学意义(P>0.05)。

2.3脊髓空洞变化情况 2组术后3～6个月门诊随访行MRI检查，大部分患者脊髓空洞均缩小，其中观察组缩小37例，增大1例，无效2例；对照组缩小35例，增大2例，无效3例。2组脊髓空洞变化情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。脊髓空洞增大者给予脊髓空洞-蛛网膜下腔分流后缩小。

2.4并发症 观察组发生术后并发症3例(7.5%)，其中切口感染2例，皮下积液1例；对照组发生4例(10.0%)，其中切口感染、脑脊液漏、皮下积液和颅内感染各1例。2组并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。2组发生并发症者均给予抗感染及相应处理后好转。

3 典型病例

【例1】 女，以颈肩部不适伴双上肢麻木5年为主诉入院，查体：双侧上肢浅感觉减退，深感觉存在(感觉分离)。诊断为Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞。术前MRI检查所示：后颅窝饱满，小脑扁桃体疝入椎管内>5 mm,C2～T1水平脊髓空洞形成(图1A)。入院后行改良后颅窝减压+小脑扁桃体电灼或切除+扩大硬膜修补术。术后3个月MRI复查可见后颅窝空间明显扩大，枕大池复现，骨髓空洞明显减小(图1B)。患者颈肩部不适症状明显减轻，双上肢浅感觉明显恢复，头痛及头晕症状减轻。

图1Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞行改良后颅窝减压、小脑扁桃体电灼或切除、扩大硬膜修补术前后MRI检查结果

A.术前；B.术后3个月

【例2】 男，以间断头痛及头晕15年，双下肢无力5年，加重1年为主诉入院。查体：双侧上肢浅感觉减退，深感觉存在(感觉分离)，双手大小鱼际肌萎缩，双下肢肌力5-级。诊断为Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞。术前MRI所示：后颅窝饱满，小脑扁桃体疝入椎管内>5 mm,C2～T2水平脊髓空洞形成(图2A)。入院后行改良后颅窝减压术+枕大池成形术。术后6个月MRI复查可见后颅窝空间明显扩大，骨髓空洞明显减小(图2B)。患者头痛及头晕症状减轻，双上肢麻木症状明显减轻，双下肢“踩棉花感”明显减轻。

图2Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞行改良后颅窝减压术、枕大池成形术前后MRI检查结果

A.术前；B术后6个月

4 讨论

Chiari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形，为胚胎期异常发育引起的先天性疾病[5-7],主要是由于在胚胎期后颅凹中线结构的异常发育引起，小脑扁桃体疝为主要发病特征[8-9]。目前，临床对于Chiari畸形的发病机制较公认的观点为：中胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节在早期胚胎的发育过程中出现了异常，导致枕骨发育相对于后颅窝的后脑组织结构滞后，从而引起后颅窝的相对容量不足，从而致部分脑组织受压而疝入椎管内并引起一系列压迫及梗阻症状。有研究发现，Chiari畸形患者后颅窝较正常人狭窄，但后脑总体积与正常人无明显区别，认为后颅窝狭小是Chiari畸形的特征性表现[10]。

Chiari畸形中以Ⅰ型最多见，主要以中青年发病为主，女性多于男性，大多数患者临床表现主要是头痛、恶心、肢体活动及感觉障碍，肌肉萎缩，步态不稳等症状，且症状呈进行性加重，具有非常高的致残率，严重时可危及生命[11]。另外，临床可见多种枕颈交界区骨性病变导致后颅窝狭窄，致小脑扁桃体疝入枕大孔内，疝出的扁桃体压迫延髓、上颈髓，脑脊液循环受阻而引起颅内压增高等临床表现[12]。Chiari畸形病理改变主要表现在颅颈交界区，其病理特点主要为：小脑扁桃体下疝到颈段椎管内，延髓和部分第四脑室也可疝入椎管内。相关研究报道，Chiari畸形Ⅰ型脊髓空洞的发生率为30%～70%[13-14]，部分伴脑积水等继发症状体征。既往由于患者对该病认识缺乏，直至出现严重神经功能障碍影响正常生活后方才就诊，错过了最佳手术时机，术后神经功能恢复欠佳。近年来，随着人们健康意识提高，医疗诊断技术不断发展，尤其是MRI在临床广泛应用，使该病能早期诊断并及时治疗，如果采取合理手术方法能缓解神经症状，提高生活质量。

目前治疗Chiari畸形合并脊髓空洞主要是手术治疗，其目的是减缓疾病进展，解除脊髓压迫，恢复正常脑脊液循环，但不能从根本上治疗，因此有症状的患者应早期诊断和治疗。临床应用的主要术式有：后颅窝单纯减压术、后颅窝减压联合硬膜扩大修补术、小脑扁桃体下疝切除术、小脑扁桃体切除联合枕大池重建术、小脑扁桃体下疝切除联合脊髓中央管口松解术。有研究报道，后颅窝减压联合枕大池成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞可使脑组织压力和颅神经症状得到缓解，使枕大池恢复并维持原有生理形态，可改善脑脊液循环，控制或缩小脊髓空洞，支撑小脑[15]。另有研究显示，切除下疝的小脑扁桃体目的是缓解对颈髓的压迫，切除后探查第四脑室，打通正中孔，可疏通蛛网膜下腔，恢复脑脊液循环，但是在电灼小脑扁桃体时要注意其内侧小脑后下动脉及分支，避免灼伤。本研究结果显示，2组术后近远期疗效、脊髓空洞变化情况及并发症发生率比较差异均无统计学意义。提示改良后颅窝减压、小脑扁桃体电灼或切除、扩大硬膜修补术和改良后颅窝减压术、枕大池成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞疗效相当。

脊髓空洞分流术是早期治疗脊髓空洞症的常用手术方法。但有学者指出采用脊髓空洞分流术可能增加脊髓损伤，且术后胶质增生可导致分流管阻塞，增加感染风险，有可能加重病情，因此，只有当病情进展时才应用脊髓空洞分流术[16]。本研究结果显示，2组大部分患者术后脊髓空洞均得到缓解，观察组有1例，对照组有2例脊髓空洞增大，给予脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术后缩小。

综上所述，本研究中两种术式治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞疗效均较好，但都有不同程度的并发症发生，临床应根据患者具体情况给予相应的术式，以提高治疗效果和患者生存质量。