白云鹏,江力,王强,张炜
部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection,PAPVC)是一种常见的先天性心脏病,指超过一根肺静脉直接或间接回流至右心房,其中右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接最为常见,约占PAPVC的3/4[1]。对于肺静脉回流至上腔静脉的患者,传统的方法是利用补片将肺静脉开口隔入左房,可采用单片法或双片法。但是心脏空间局限,大小不适的心脏补片有可能导致肺静脉及上腔静脉梗阻[2]。同时,由于此类手术区域位于窦房结附近,部分患者术后会出现窦房结功能异常,导致心律失常[3]。近年来有多项研究应用不同术式,试图避免相关并发症的发生。本中心也针对此类患者采取Warden系列手术矫治畸形,效果满意,现总结报告如下。
1.1 研究对象 收集2016年1月—2018年3月天津市胸科医院心外科共诊治肺静脉引流至上腔静脉的PAPVC患者6例,其中男4例,女2例,年龄7个月~48岁。术前采用超声心动图或强化CT明确诊断,均为右上肺静脉引流入上腔静脉。全部病例存在房间隔缺损,其中静脉窦型房间隔缺损4例,中央型房间隔缺损1例,下腔型房间隔缺损1例。
1.2 手术方法
1.2.1 Warden手术步骤 患者入手术室行全身麻醉,胸骨正中切口进胸,主动脉-上下腔静脉建立体外循环,注意上腔静脉插管处须在异位肺静脉回流开口以上,为头侧上腔静脉的吻合提供有利条件。常规阻断主动脉,升主动脉灌注停跳液,心脏停跳后探查心内结构。在肺静脉引流入上腔静脉开口上方5 mm将上腔静脉横断,近端上腔静脉缝闭。应用自体心包修补房间隔缺损,直接将上腔静脉开口隔入左房,使异位引流的肺静脉血流经近端上腔静脉入左房。房间隔缺损较小或中央型、下腔型患者,应尽可能扩大房缺至近上腔静脉处。横断的上腔静脉头侧与右心耳连接,使正常的体循环血液经上腔静脉-右心耳直接回流到右房,见图1。
1.2.2 改良Warden手术步骤 部分患者异位引流肺静脉位置较高,导致上腔静脉横断处偏高,横断后头侧上腔静脉与右心耳连接困难。根据不同患者采取个体化方法应对:(1)对于身体尚在发育的小儿患者及上腔静脉纤细者,将部分右心房前壁做矩形条状,上翻后与上腔静脉后壁缝合,应用心包补片作为前壁,重建上腔静脉-右心房通道,见图2。(2)对于成年或身体发育趋近于成年者,应用适合大小的Gor-Tax血管连接远端上腔静脉和右心房,能有效避免对上腔静脉的牵拉,见图3。
1.3 术后随访 术后1个月、3个月、6个月、1年定期复查超声心动图和心电图,超过1年每年复查1次,观察患者心脏结构变化、上腔静脉及肺静脉回流情况以及有无心律失常。
Fig.1 Surgical procedure of Warden operation图1 Warden手术示意图
全组患者体外循环时间61~119 min,平均(91.50±21.10)min,主动脉阻断时间26~57 min,平均(42.33±11.31)min。所有患者术后1 d均顺利脱机,术后6 d复查超声心动图、心电图提示结果满意。全组患者随访3个月~2年,目前无死亡及再手术者。复查超声心动未见残余异常分流,且上腔静脉、肺静脉回流通畅。心电图提示皆为窦性心律,无明显异常。
Fig.2 Surgical procedure of modified Warden operation(The right atrial wall is connected to the superior vena cava and the right atrium)图2 右心房房壁连接上腔静脉与右心房的改良Warden手术
3.1 PAPVC治疗现状PAPVC是一种较少见的先天性心脏病,其中最为常见的是异常的肺静脉经上腔静脉回流至右房,此类患者多合并静脉窦畸形[1]。手术治疗是该类疾病的主要治疗方式。为了避免传统手术方法导致如心律失常、上腔静脉和肺静脉回流梗阻等并发症[4-6],Warden提出了将上腔静脉在肺静脉回流入口以上横断,头侧上腔静脉与右心耳相连,近侧上腔静脉缝闭,修补房间隔缺损,将异常肺静脉开口及原上腔静脉开口隔入左房的手术方法[7]。近年来Warden手术已经应用于多个心脏中心,部分专家还对其术式进行改良,形成了Warden系列手术。
3.2 Warden系列手术特点及要点 与传统手术相比较,Warden系列手术较好地避免了对窦房结附近区域的操作,明显降低了术后窦房结功能障碍的发生率,同时上腔静脉及肺静脉回流梗阻发生率也明显下降。但事实上Warden系列手术术后仍会产生一些并发症[1,8]。Stewant等[4]曾报道过Warden手术术后上腔静脉回流梗阻的病例。因此在实施此类手术时仍需要注意一些技术问题:(1)上腔静脉的横断位置应距离肺静脉异位引流最高处入口约5 mm[9],缝闭近侧上腔静脉后不造成异位引流肺静脉梗阻为最佳。(2)对上腔静脉应尽可能游离,使上腔静脉活动度增大,适当扩大上腔静脉直径,有利于与右心耳吻合,减少吻合后张力,避免上腔静脉回流梗阻。(3)吻合头侧上腔静脉与右心耳时尽可能地剪除右心耳小梁,避免遮挡上腔静脉回流[6]。(4)如合并静脉窦型房间隔缺损,房间隔缺损的直径较大的患者可直接重建房间隔,将肺静脉隔入左房;如果房间隔缺损为中央型或下腔型,或房间隔缺损较小,应充分向上扩大房间隔缺损,再行房间隔重建,保证肺静脉回流畅通。(5)注意奇静脉的辨识。
3.3 Warden改良手术的选择 根据Warden手术特点、患者上腔静脉及右心房情况,可以积极实施改良Warden手术。Nakahira等[10]和Ling等[11]都曾报道应用部分右心房壁作为上腔静脉-右心房通道的后壁,自体心包作为前壁的改良Warden手术方法,并取得了良好效果。Said等[8]还应用人工血管连接上腔静脉和右心房。Hsu等[12]报道过应用Warden手术结合Senning法治疗PAPVC,由于术中不涉及心包及其他移植物,对处于生长发育的婴幼儿可能有利。本组共有3例应用改良Warden手术,其中2例婴幼儿患者应用部分右心房壁作为上腔-右心房通道的后壁的方法。这种改良方法应用右心房壁重建上腔-右心房通道的后壁,随着婴幼儿的生长发育,通道后壁也会随之生长,在婴幼儿患者中的应用具有一定优势;同时自体心包作为通道前壁,可以保证通道的直径大小和通畅性。1例17岁患者由于头侧上腔静脉位置较高,游离度差,考虑患者发育良好,体质量接近100 kg,笔者应用14#Gor-TAX人工血管连接上腔静脉和右心房。这种方法更加适合应用于不涉及生长发育的成人,可以使改良Warden手术更加简单直接。同时,Warden系列手术也为一部分混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患者提供了新的手术方法。由于上腔静脉-右心房通道管径较粗,一般的Warden手术和大部分改良术式不需要抗凝治疗,但应用人工血管的患者术后需服用阿司匹林,预防血栓形成。
3.4 Warden系列手术的临床应用指征 原则上Warden系列手术可以常规应用于经上腔静脉入右房的PAPVC患者,特别适合于异位引流的肺静脉距离上腔静脉开口较近的患者。与传统手术治疗相比,Warden手术操作较复杂,术中切口较多,出现出血的可能性更大,对外科医生要求更高,学习曲线较长,这可能限制了此类手术的应用和推广。通过实践笔者发现,虽然手术程序复杂,但心外科医生关心的体外循环时间和主动脉阻断时间并没有过于明显的延长,主要是在体外循环前对上腔静脉的分离及对肺静脉和奇静脉的辨识相对复杂。因此,Warden系列手术经过程序优化,术者操作熟练后完全能广泛应用于此类疾病的治疗中。
本组患者近期手术效果较好,但例数偏少,仍缺少远期效果的证据。特别是对于婴幼儿患者,上腔-右心房通道的通畅情况随生长发育的变化还没有明确的认识。另外,目前复查多应用超声心动检查,今后可增加强化CT检查,以更直观地明确上腔静脉和肺静脉回流情况。最后,目前国外对Warden系列手术的研究不多,国内更是凤毛麟角,且病例数量少,还需大样本、多中心、长期随访的研究证实Warden系列手术的有效性和安全性。