不同亚型格林巴利综合征特点及预后分析

周湘玲 潘春联 程朝晖

格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，以周围神经急性炎性脱髓鞘为主要病理生理改变，常累及脑神经与呼吸肌，严重者可出现继发轴突变性[1]。根据临床表现差异，GBS可分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）多种亚型，多数研究认为，不同亚型GBS患者在病情进展、病情严重性和功能恢复等方面无明显差异[2-3]。也有学者认为，了解不同亚型GBS的临床特点，有助于临床诊治[4]。为此，本研究回顾了133例GBS患者资料，现予报道。

1 对象与方法

1.1 研究对象

133例GBS患者为2012年1月至2016年7月期间就诊。患者均符合我国GBS诊治指南（2010年版）中相关标准且亚型诊断明确[5]、病例资料完整，排除合并急性发作性卟啉病者以及其他原因所致多神经病者。按照临床分型，AIDP组57例、AMAN组44例、AMSAN组32例。患者均接受GBS综合治疗，包括营养神经、对症治疗等，必要时加用甲强龙等激素治疗或免疫球蛋白治疗[6]。

1.2 观察指标

整理各组患者基本资料、起病形式、电生理改变、病程演变及治疗效果等。电生理改变检测正中神经运动神经传导速度（MCV）、末端运动潜伏期（DML）、复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、F波（FW）、H反射（HR）、感觉神经传导速度（SCV）以及感觉神经动作电位（SNAP）波幅[7]；根据神经传导检测结果判断， MCV、SCV、DML、CMAP、SNAP低于或高于正常值低限，FW最短潜伏期长于正常值高限和（或）出现率＜79%为异常。入院后2周、1个月、3个月、4个月Hughes评分变化，Hughes评分标准[8]：0分：正常；1分：症状体征较轻，可跑动；2分：无需帮助可步行≥5 m；3分：需帮助可步行≥5 m；4分：卧床，不可步行；5分：需呼吸机辅助呼吸；6分：死亡。根据治疗2周后Hughes评分判定近期治疗效果，Hughes评分＜3分或治疗后评分-治疗前评分≤0分记为有效，反之记为无效；根据出院4个月后Hughes评分判定中期治疗效果，出院4个月后Hughes评分＜3分且出院1年后Hughes评分0分记为预后较好，反之记为预后不良[9]。

1.3 统计学分析

分析软件SPSS 19.0，计数资料采用χ2检验，计量资料以（x±s）表示，t检验或F检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 基本资料及起病形式

患者前驱事件主要包括感冒、腹泻、发热、疲劳等，部分患者前驱事件为咽炎、腹痛、分娩或手术史。三组患者年龄、高峰持续时间、性别、前驱事件比较，差异无统计学意义（P＞0.05），AMSAN组达峰时间高于ADIP组、AMAN组，AMAN组、AMSAN组呼吸困难发生率高于AIDP组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 三组患者基本资料及起病形式比较（x±s）

2.2 电生理改变

AIDP组急性期DML、MCV、FW、SCV异常率均高于AMAN组、AMSAN组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表2。

表2 三组患者急性期正中神经电生理改变异常率比较（n/%）

2.3 病程演变

三组患者入院后Hughes评分均持续下降，AMAN组、AMSAN组入院后1个月Hughes评分高于AIDP组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表3。

表3 三组患者Hughes评分变化比较（x±s）

2.4 治疗效果

三组患者近期预后比较，差异无统计学意义（P＞0.05），AIDP组预后良好率高于其余两组，AMAN组预后良好率高于AMSAN组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表4。

表4 三组患者治疗效果比较（n/%）

3 讨论

自20世纪年代初GBS首次被报道以来，临床关于该病病因、病理、发病机制、临床多样性、神经电生理、免疫、治疗等方面的研究得到了显著进步[10]。GBS以急性起病、四肢对称性运动障碍进行性加重为主要临床特点，是目前导致急性迟缓性瘫痪的最常见原因[11]。根据神经病理及电生理表现，GBS可分为脱髓鞘型（即AIDP）、轴索型两种类型，轴索型GBS进一步分为AMAN、AMSAN等亚型，不同亚型的鉴别依据主要为神经传导速度与波幅，其中，AIDP以MCV减慢为主要改变，而轴索性损害多导致CMAP波幅下降[12]。此次数据显示AIDP组DML、MCV、FW、SCV异常率均高于另两组，但三组CMAP异常率差异无统计学意义，估计由于原发轴索损伤更易累及下肢[13]，CMAP的变化主要集中于腓总神经，本院观察神经以正中神经为主。

在基本资料及起病形式的对比中，可以发现差异主要体现在达峰时间、呼吸困难，与多数研究具有一致性[14]，也有学者认为，感染、腹泻更易成为轴索损害型GBS的前驱事件[15]，本研究未比较患者具体前驱事件，未来将进一步加强临床资料采集的完整性。AMSAN更易累及下肢，而下肢神经损伤所致症状表现往往较晚，故AMSAN组患者达峰时间较长。较AIDP而言，两组轴索型更易发生呼吸肌麻痹导致呼吸困难，说明轴索型GBS对运动神经的影响更为明显[16]。轴索型GBS的恢复速度也稍逊于AIDP。

三组患者中AMAN组中期预后不良率为34.09%，而ASMAN组预后不良率则高达62.50%，说明轴索型GBS的远期恢复效果较差，且运动神经受损者恢复效果进一步受限，与过往报道结论相同[17]。其原因一方面与Hughes评分主要反映运动神经受损状态有关，另一方面，运动神经严重受损所致感觉、颅神经、自主神经受累，往往对患者恢复质量带来进一步不良影响[18]。

综上所述，由于神经脱髓鞘损伤、轴索损伤所致不同病理生理改变，不同亚型GBS患者的达峰时间、呼吸困难发生率、电生理改变、病程演变存在一定差别。由于ASMAN患者运动神经受损严重，其中期恢复质量较AIDP、AMAN更差。