胎盘绒毛膜血管瘤MRI及临床表现

孙陶陶 蒋 玲 钱朝霞

胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘非滋养叶细胞来源的最常见良性肿瘤，较小的血管瘤通常无症状，对妊娠过程没有明显影响。胎盘大体标本中绒毛膜血管瘤的发现率约为1%[1]。一般将大于4～5cm的绒毛膜血管瘤定义为巨大绒毛膜血管瘤，较为少见，文献报道发病率约为1：9000～1：50000，常与胎儿异常相关，如贫血、羊水过多、水肿及宫内生长受限等[2]。目前国内罕见关于胎盘绒毛膜血管瘤的MRI总结报道，本文回顾了经病理证实的6例绒毛膜血管瘤患者临床资料，并分析其MRI表现。

方 法

1．临床资料

回顾2013年1月～2018年1月上海交通大学附属中国福利会国际和平妇幼保健院产后胎盘病理资料，胎盘病理证实绒毛膜血管瘤共49例，其中于我院行产前MRI检查者9例，MRI阳性病例6例，3例MRI阴性者病理显示绒毛膜血管瘤仅镜下可见。记录妊娠相关临床病史如孕妇年龄、生育史、妊娠合并症及并发症、产后胎盘病理结果、新生儿APGAR评分及生后情况。

2．MR扫描方法

所有入组病例均于产前接受磁共振检查。使用西门子 1．5T Aera（MAGNETOM Aera， Siemens，Erlangen， Germany），16通道体部线圈加脊柱线圈，依据孕妇意愿取仰卧位或左侧卧位，扫描序列包括平扫T2WI、T1WI、DWI，扫描范围包括胎儿及胎盘。T2WI采用半傅立叶采集真稳态进动快速成像（true fast imaging with steady-state precession， true FISP）序列、单次激发快速自旋回波（half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo， HASTE），T1WI采用快速小角度激发（fast low angle shot， FLASH）序列、DWI采用平面回波成像（echo planar imaging，EPI）序列扫描。T2 trueFISP序列采用重复时间（repetition time， TR）4．06ms、回波时间（echo time， TE）2．03ms，FOV 300mm×300mm， 层 厚 5mm；T2 HASTE序列TR 1400ms，TE 152ms，层厚5mm，FOV 300mm×300mm；T1W 序 列 TR 1200ms，TE 1．39ms，层厚 6mm，FOV 230×186。EPI序列TR 3000， TE 61ms，FOV 230mm×181mm，层厚4mm，b值分别为50、600 s/mm2。

3．MR图像分析

所有MR图像由2名分别具有3年、5年胎儿MR诊断经验的医师独立阅片，若有分歧经讨论后取得一致，观察内容包括胎盘肿块位置、形态、大小及与胎盘附着点的关系、信号特征，同时还评价羊水量和胎儿发育情况（测量双顶径和头围）、记录胎儿有无水肿、心脏有无扩大、胸腹腔积液或其他畸形。

结 果

1．临床资料

6例胎盘绒毛膜血管瘤孕妇平均年龄为30．8（26～42）岁，均为单胎。初产妇4人，经产妇2人。6例胎儿均活产。平均分娩孕周为36+4（34～39+3）周，足月顺产1人，足月剖宫产1人，早产4人（顺产1人、剖宫产3人），其中2例胎膜早破、1例胎窘、1例因羊水过多不能耐受提前终止妊娠。生后6名新生儿APGAR评分1’、5’，平均为8．5（4～10）、9（7～10），其中2例新生儿贫血，1例胸腹腔积液、胎儿水肿，1例先天性心脏病（室间隔缺损）、血小板减少及新生儿血管瘤（表1）。

表1 胎盘绒毛膜血管瘤临床表现及预后

表2 胎盘绒毛膜血管瘤MRI表现与术后病理

图1 29岁 ，孕34周 ，胎盘胎儿面绒毛膜血管瘤。 A． T2W HASTE胎盘横断位，胎盘混杂信号肿块（*），边缘见片状T2W高信号坏死区域（白箭），其内信号不均 。 B． DWI图像示肿块轻度弥散受限。C． T1WI示肿块等信号。D．T2W HASTE横断位，肿块边缘及内部见流空血管影（白箭头）。图2 32岁， 孕32+4周， 胎盘胎儿面绒毛膜血管瘤。 A．T2W HASTE胎盘横断位，显示肿块位于脐带附着点根部突向羊膜囊，内部粗大血管（白箭头）并脐静脉扩张（空心箭）。B． T2W trueFISP胎儿心脏四腔心位示心腔明显扩大、羊水增多。

2．MR 表现

6例孕妇产前MRI检查时孕周为23周+6天～35周+3天。MRI主要原因为5例超声提示胎盘异常、1例胎儿水肿伴羊水过多。所有患者MRI均可见胎盘异常征象，3例可见胎儿异常，4例合并羊水量异常（表2）。

本研究6例患者中MRI均可见胎盘团块状异常信号占位，均为单发，主要位于胎盘胎儿面，4例远离脐带根部，2例位于脐带附着处。较大肿块突向羊膜囊，大部分病灶边界清楚，巨大者边缘欠光整，呈分叶状，大小从2．1cm×1．6cm×1．8cm～12．2cm×9．5cm×7．5cm ，2例肿块位于脐带附着点根部，4例位于胎盘边缘。胎盘肿块（5/6）大部分T1WI等信号，弥散轻度受限，1例T1WI稍高信号、DWI明显高信号，可能与内部梗死出血有关。T2WI信号表现多样，呈不均匀等高混杂信号（3/6）或均匀稍低信号（2/6）或稍高信号（1/6），不均质肿块中2例边缘表现为小片状长T1长T2囊变灶，1例经病理证实血管瘤内伴部分坏死及钙化（图1）。3例肿瘤内部及周围可见粗大血管，另有2例巨大肿块者合并脐静脉扩张（图2）。

3例胎儿MRI可见心脏形态异常、胎儿偏小和其他异常，2例胎儿显示为双心房增大或心肌增厚，1例胎儿MRI图像示各测量径线偏小提示胎儿发育迟缓，还有1例胎儿可见明显胸腹腔积液，双肺体积小、出现信号异常，其娩出后APGAR评分1’和5’均≤7分。

另外，有4例患者磁共振可见羊水量增多，与产前超声检查结果相符合，其中2例因此出现胎膜早破。

讨 论

1．胎盘绒毛膜血管瘤流行病学及临床特征

既往报道的胎盘绒毛膜血管瘤（chorioangioma，CA）发病率约为1%，小的血管瘤可能由于缺乏临床表现而仅在术后病理中意外检出。CA通常与一系列母胎并发症相关，如孕妇的妊娠期高血压疾病、早产、羊水过多、胎儿心血管异常、宫内发育受限，甚至胎死宫内，CA患者还可能出现新生儿呼吸窘迫、贫血等[2-5]，与本研究报道相符。我院病例中，出现羊水过多和胎儿异常的比例分别为66．7%（4/6）和50%（3/6），有66．7%（4/6）的患者分娩时未足月，研究认为CA并发的羊水过多可能导致胎膜早破及早产，严重者需要进行羊水减量手术[5]。有病例报道CA好发于女性胎儿胎盘[1-3]，本院6例胎儿中66．7%是女性，可能提示CA存在一定性别倾向性。

胎盘绒毛膜血管瘤母胎并发症的机制众多，有的学者提出，胎盘绒毛膜血管瘤患者的症状及预后取决于肿瘤的大小和位置，CA不但压迫脐带附着点，作为富血供肿瘤还可能造成母胎血流动力学改变，引起不良后果[6]。本研究6例患者中5例胎盘肿瘤大小从短径1．6cm到直径超过10cm不等，均表现出各种临床症状，两例直径约10cm的病例均出现了胎儿心脏负荷增加的形态学改变，而两个肿瘤位于胎盘附着点的病例可见羊水增多。但是1例胸腹腔积液胎儿胎盘肿瘤径线约为2cm，这种胎儿合并症对预后有重要影响，很多文献报道，胎盘CA的肿瘤血管化程度是并发症严重程度的决定因素[5，7]，更完善地解释了本研究中观察到的类似现象。另外，50%（3/6）患者合并其他胎盘病理学改变，这些胎盘异常可能与CA共同导致母胎并发症，需要进一步探索胎盘病理状况与CA的关系。

2 影像学表现

超声检查费用低、操作方便、实时，仍是评价胎儿及胎盘的首选。李菁华等曾总结分析20例胎盘CA超声特征，10例（50%）为常见超声特征表现（胎盘实质内边界清晰的圆形或椭圆形实性低回声或中等回声，回声低于胎盘，瘤体内见丰富血流信号），6例（30%）呈现出特殊的超声声像（胎盘实质内边界清晰范围较小的实现低回声内仅见1条粗大的血流信号），可见胎盘CA的表现多样。还有4例（20%）胎盘绒毛膜血管瘤误诊，说明超声诊断尚存在一定局限性[8]。

当孕妇肥胖、羊水过多、胎盘位于子宫后壁或肿瘤较大时，磁共振已成为孕中晚期胎盘及胎儿评价不可缺少的补充手段[9]。本研究报道的胎盘CA主要表现为单发的胎盘占位，与正常胎盘间有明显分界，呈团块状，以实性为主，伴部分囊性变，大部分T1WI呈等信号，弥散轻度受限，ADC值稍低于胎盘，与文献报道相符[10-11]。仅1例T1WI呈稍高信号，弥散明显受限，我们认为这一现象可能与胎盘出血性梗死的血液成分有关。另一个特征是巨大肿瘤（2/6）内部及边缘不仅可见粗大血管，MRI还可清晰显示其伴有脐静脉扩张。有较多关于胎盘CA的超声研究描述了不同的血供类型，如来源于脐血管动脉或静脉或二者皆有[12-13]，抑或粗大血管伸入肿瘤分支样供血，肿瘤的血流情况也可能影响预后。

MRI除了观察胎盘异常，还能评价胎儿异常。胎儿水肿和心力衰竭改变常作为胎盘绒毛膜血管瘤胎儿预后不良的指标，若不及时中止妊娠可能导致胎儿死亡[14]。本研究中1例胎儿出现胸腹腔积液和水肿改变的病例产后APGAR评分低于平均，入ICU后出现呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭，与产前MRI肺信号异常提示肺发育不良相符，由于及时的终止妊娠，未出现新生儿死亡。

因此，胎盘绒毛膜血管瘤一经超声发现，需要根据临床情况行MRI进一步监测，除评估血管瘤大小、血管分布外，还应密切注意心衰和胎儿水肿征象如心脏增大、胸腔积液、腹水等，并随访决定分娩时机[15]。本研究中，MRI显示了一例胸腔积液患者双肺信号改变情况，提示肺发育不良的出现，还能除外其他有类似表现的胎儿畸形，为产前诊断和咨询提供更多价值息。