甲状腺毒性脑病1例报告☆

罗凌云 饶俊平 廖伟锋 龙玲#

甲状腺功能亢进症是一种常见的代谢性疾病，甲状腺毒症是指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多，引起甲亢表现，其中可包括多种神经系统疾病[1]。而甲状腺毒性脑病是一种严重类型的甲亢神经系统损害疾病，常与甲亢危象并存，临床罕见，易误诊为各类感染性脑炎和急性脑血管病。甲状腺毒性脑病患者没有特征性的影像学表现。现报道1例于我院就诊病例，以提高临床医生对该病的认识，减少误诊。

1 临床资料

1.1 发病情况患者，男，18岁，因“发热 2 d，加重伴意识障碍半天”于2018年1月2日入院。既往有“多食、消瘦、心悸”病史约1年，未做诊疗。

1.2 入院查体体温 37.3℃，脉搏 100次/min，呼吸 21次/min，血压156/81 mm Hg。神志呈浅昏迷状，查体不合作，时有烦躁不安。双瞳孔等圆等大，直径2.5 mm，对光反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌不配合，四肢肌张力稍高，肌力检查不配合，粗测大于等于4级，双上肢腱反射减低，下肢腱反射正常存在，感觉检查不配合，双侧Babinski’s征阳性，面部及四肢间有抽动。余查体未见明显异常。

1.3 辅助检查三大常规、血生化、血气分析、抗甲状腺球蛋白抗体、入院头颅CT结果未见明显异常。2018年1月3日甲状腺激素：T-T3：5.55 nmol/L↑（正常值 1.34～2.73 nmol/L），T-T4：301.6 nmol/L↑（正常值 78.38～157.4 nmol/L），TSH：0.01 μIU/mL↓（正常值 0.34～5.6 μIU/mL）。 抗甲状腺过氧化物酶抗体 83.20 IU/mL↑（正常值 0～9.0 IU/mL）,2018年1月3日行腰穿，脑脊液压力为210 mm H2O，脑脊液常规：WBC：1×106/L，单核比例：98%，多核比例 2%；脑脊液生化：蛋白：0.18 g/L，氯 133.0 mmol/L↑，糖 4.09 mmol/L。2018年1月14日复查腰穿未见明显异常。2018年1月10日头颅MRI+MRA+增强结果：双侧半卵圆中心异常信号影，考虑脱髓鞘改变；脑动脉未见明显异常；脑内静脉未见异常（图1）。

图1 头颅 MR（2018年 1月 10日） A：T1；B：T2；C：T2FLAIR；D：DWI；E：T1增强。双侧半卵圆中心见对称性斑片状异常信号影（箭头所示），T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，T2FLAIR呈高信号，边缘不清，DWI呈高信号，增强扫描未见明显强化

1.4 诊断、治疗及随访患者青年男性，急性起病，有发热及意识障碍，考虑病毒性及细菌性脑炎可能性，且病情进展快，入院后予经验性抗病毒（阿昔洛韦0.5 g静脉滴注每8 h一次，利巴韦林 0.5 g静脉滴注，每天 1次,共 1 d）,予地西泮镇静和退热等对症处理。于2018年1月3日病情加重，出现高热伴心率明显加快，转ICU进一步诊疗，结合检验结果考虑甲亢危象可能，ICU予丙硫氧嘧啶片（PTU）、普萘洛尔片、激素（甲泼尼龙80 mg静脉滴注，共1次）、抗病毒（阿昔洛韦0.5 g静脉滴注每8 h一次，共14 d）、抗感染（头孢曲松钠他唑巴坦钠2 g静脉滴注每12 h一次，共2 d）等治疗，患者后神志逐渐转清，2018年 1月6日神志清楚后再次转我科进一步诊治。转入时患者诉四肢无力，右侧明显，有行走困难。转入查体：右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力 5-级，右侧 Babinski’s征阳性，左 Babinski’s 征阴性。余查体未见明显异常。脑脊液自身免疫性脑炎抗体,包括（NMDA 型）抗体 IgG、（AMPA1 型）抗体 IgG、（AMPA2型）抗体 IgG,）、（LG1）抗体 IgG、（CASPR2）、抗 GAPAB 受体抗体IgG均阴性,血和脑脊液寡克隆带阴性，脑脊液疱疹病毒DNA测定阴性。诊断考虑为“甲状腺毒性脑病”。继续给予丙硫氧嘧啶、阿昔洛韦、普萘洛尔，改善循环、营养神经及高压氧及康复支持治疗，症状好转，患者于2018年1月22日办理出院。患者出院时能自行行走，返院复诊时查体提示肌力正常。复查头颅MR显示半卵圆中心的病灶较前明显减少（图2）。

图2 头颅 MR（2018年 3 月 19 日） A：T1；B：T2；C：T2FLAIR；D：DWI；E：T1增强。对比旧片，双侧半卵圆中心见对称性斑片状异常信号影（箭头所示），T1呈等信号，T2呈稍高信号，T2FLAIR呈高信号，边缘不清，DWI呈稍高信号，病灶范围较前缩小，T2信号较前减低，增强扫描未见明显强化

2 讨论

甲状腺毒性脑病最常见的原因为甲亢，常见诱因为病人自行停药或出现甲亢症状不重视至延误病情；起病可急可缓，也可合并或不合并甲亢危象；患者常存在甲状腺毒症症状，伴有神经系统及精神症状，神经系统损害症状可呈多样性，但无特异性，常见症状为烦躁、焦虑、失眠等，可有一侧肢体无力等神经定位症状，病情进展可出现意识障碍，甚至呼吸循环衰竭，部分表现为甲状腺毒性肌病，可表现延髓麻痹，也可表现肌无力和萎缩[2]。甲状腺毒性脑病的诊断依据是：①有甲亢或甲亢危象的临床表现；②T3、T4升高的实验室证据；③有神经系统局限性或弥漫性损害的证据；④抗甲亢治疗有效。

甲状腺毒性脑病的鉴别诊断，①病毒性脑炎：病毒性脑炎病程较短，往往有前驱病毒感染；甲状腺毒性脑病有甲亢的表现，按病毒性脑炎治疗无效，抗甲亢治疗有效；②急性脑梗死：甲状腺毒性脑病常见于年轻者，脑梗死常见于中老年患者，甲状腺毒性脑病常无脑血管病易患因素，头颅CT和MRI所见病灶密度或信号不均匀、形状不规则，病灶范围不符合血管供血区分布，按脑梗死治疗无效。③桥本脑病：桥本脑病可有甲状腺激素水平异常，有甲状腺抗体阳性，对激素治疗敏感；④自身免疫性脑炎：该病有脑炎症状和脑脊液相关抗体阳性，须免疫治疗[3]。

本病例患者有如下特点 此患者有发热、一侧肢体无力、神志不清等症状。查甲状腺抗体阳性，起病急，病情进展快，故起病初始按临床上常见的病毒性脑炎进行诊治，经抗病毒治疗患者病情进展，不支持病毒性脑炎诊断。磁共振提示双侧对称性的病灶，所见病灶信号不均匀、形状不规则，病灶范围不符合血管供血区分布，按脑梗死治疗无效，亦不支持脑梗死诊断。患者有甲状腺抗体阳性，未经足量激素治疗病情即明显好转；不支持桥本脑病的诊断。患者予抗甲状腺治疗有效，综合患者的临床特点和辅助检查，符合甲状腺毒性脑病的诊断标准。甲状腺毒性脑病的影像学改变无特异性，经查询国内外相关文献，分析该病的头颅影像学检查结果显示，头颅CT和MR上可为单侧皮层和白质病灶，双侧皮层和白质病灶（可对称或不对称，多数不对称），胼胝体病灶，或脑膜炎改变，而某些患者无颅内病灶[3-9]。因此以双侧对称性脑白质变性为影像学特征的并不多见，仅累及半卵圆中心的病例国内未见报道，因此该病例的影像学表现较有特点，丰富了该病的临床信息。

甲状腺毒性脑病治疗以抗甲亢治疗和激素治疗为主，患者易出现呼吸循环衰竭，及时的对症支持治疗非常重要。提高该病的认识可提高临床诊断的正确率，及时治疗提高临床疗效，并避免不必要的检查和治疗。