颅骨上皮样血管肉瘤1例及相关文献复习

周 荣,毛椿平*,饶 兰

(1荆门市第一人民医院放射科,荆门 448000;2荆门市第一人民医院病理科;*通讯作者,E-mail:dr-maochunping@126.com)

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)是一种少见的高度恶性的血管源性肿瘤,多发生于四肢的深部软组织内,发生于骨骼较为罕见,其在病理组织学上有一定特征性,影像表现缺乏特异性。本例报道发生在颅骨的上皮样血管肉瘤,旨在提高对本病的认识以及扩展对颅骨占位性病变的诊断思路。

1 病例资料

患者,男,31岁,因“发现右颞部包块约2月”入院。当地CT提示右颞部占位,侵及颅内及颅外,遂转入我院。患者一般情况及实验室检查无特殊。

头颅CT平扫示右侧颞骨、蝶骨及额骨交界区见一不规则形软组织密度影,最大截面积约4.3 cm×3.1 cm,边界清楚,密度不均,病灶周围可见线样高密度影,邻近软组织及右侧眼外直肌受压(见图1)。CT诊断:右侧颞骨、蝶骨及额骨交界区占位,考虑嗜酸性肉芽肿。

A.横断位CT平扫示右侧颞骨、蝶骨及额骨交界区不规则软组织密度肿块(白箭头),内部密度不均,边缘可见线样高密度(黑箭头);B.横断位CT平扫骨窗示病变区溶骨性骨质破坏,骨皮质变薄呈虫蚀样,局部似欠连续;C.MPR矢状位示病变特征图1 颅骨上皮样血管肉瘤患者的横断位CT平扫与MPR矢状位图像

头颅MRI平扫示右侧颞骨、蝶骨及额骨交界区病灶呈等T1WI混杂T2WI信号(见图2),DWI可见病灶内散在轻度弥散受限(见图3),注射Gd-DTPA后增强扫描呈明显不均匀性强化(见图4)。MRI诊断:考虑肿瘤性病变。

手术及病理:患者于全麻下经右侧翼点入路行右侧颞骨、蝶骨及额骨交界区肿块切除术。术中探查发现肿块外侧与邻近颞肌部分粘连,界限不清;肿块内侧与硬膜粘连紧密,相应硬膜外层增生;肿块质软,血供丰富,呈暗红色。分块切除肿块后送病理检查。大体标本观察:6.5 cm×6.0 cm×4.2 cm碎组织一堆,切面呈灰白、灰褐及暗红色。镜下见肿瘤细胞片状分布,瘤细胞为圆形或多边形的上皮样细胞,胞核空泡状,核仁明显,部分瘤细胞内可见空泡,偶含红细胞,部分区域可见分支状血管性腔隙(见图5)。免疫组化检查:CD31(+),ERG(+),CD34(部分+),PCK(-),S100(-),INI-1(-),Ki67(LI:5%)。病理诊断:右侧颞部(颞骨、蝶骨及额骨交界区)上皮样血管肉瘤。

A.横断位T1WI示病变呈等信号为主,信号欠均;B.横断位T2WI示病变呈稍高信号为主混杂信号图2 颅骨上皮样血管肉瘤患者的头颅MRI平扫影像

横断位DWI示病变内部散在轻度弥散受限改变(白箭头)图3 颅骨上皮样血管肉瘤患者的横断位DWI

横断位T1WI增强示病变呈明显不均匀性强化图4 颅骨上皮样血管肉瘤患者注射Gd-DTPA后增强扫描

2 讨论

2.1 概述

上皮样血管肉瘤于1986年由Perez-Atayde等[1]首次报道,是一种少见的高度恶性的血管源性肿瘤,为血管肉瘤的少见亚型。EA多发生于四肢的深部软组织内,少见部位包括皮肤、肾上腺、甲状腺、阴道、膀胱、肺及骨[2]。骨原发性EA较为罕见,仅占骨原发性恶性肿瘤<1%[3],又以下肢骨相对常见,偶见于颅骨、脊椎及骨盆[4]。骨源性EA男性多于女性,以青年人和老年人多见[5],临床上表现为病变部位的疼痛而无其他特异性症状,多以无意发现病变部位包块就诊。本病易沿血管远处转移,通常预后较差[6],因此术前准确的影像学诊断对临床手术及治疗价值较大。

图5 右侧颞部上皮样血管肉瘤病理表现(HE,×400)

2.2 影像及病理表现

颅骨EA的影像学表现与其组织学恶性程度相一致,同时又缺乏特异性。根据以往报道[7,8]及本例特点,以下几点CT及MRI表现可能提示本病:①肿块以颅骨的板障为中心生长,局部膨胀,如浸润性生长可破坏骨皮质,形成周围软组织肿块;②CT平扫呈不均质软组织肿块或溶骨性骨质破坏,其内无钙化,周边无硬化边,一般不伴有骨膜反应;③MRI平扫在T1WI上呈等信号或低信号,在T2WI上呈混杂稍高信号;④增强扫描表现为明显不均匀性强化。颅骨EA的最终确诊仍需依靠病理学检查,其镜下表现是肿瘤细胞上皮样,核膜不规则,核仁明显,异型性和多形性明显,坏死、核分裂及病理性核分裂常见。部分细胞内可见胞质内空泡,偶见红细胞,肿瘤内可见衬异型上皮样内皮细胞的血管样腔隙形成。免疫组化表达血管内皮细胞的标志物如CD31、CD34、FactorVIII、FLI-1和ERG[9],彼此联合应用可提高准确性。

2.3 鉴别诊断

本例颅骨EA表现为颅骨的软组织肿块,影像上需与常见的颅骨病变相鉴别。

血管瘤:好发于中老年人,起源于颅骨板障。CT平扫以病灶内放射状的骨小梁为特征。MRI平扫信号混杂,其内可见条形或点状低信号。增强扫描,明显不均匀强化。

孤立性浆细胞瘤:中老年人多见,起源于颅骨板障。CT平扫呈单一的骨质破坏,伴以骨质破坏区为中心的双凸状软组织肿块。MRI平扫呈等T1WI、稍长T2WI信号,边缘可见低信号的“假包膜”,无瘤周水肿。增强扫描,明显强化,无脑膜尾征。

嗜酸性肉芽肿:好发于儿童和青少年,男性多见,起源于颅骨板障,病变一般较小(<3 cm)。CT平扫呈单发或多发溶骨性骨质破坏,呈穿凿样,边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化,可见“纽扣样”死骨,伴较小软组织肿块。MRI平扫呈稍长或等T1WI、稍长T2WI信号。增强扫描,轻度至明显强化,无脑膜尾征。

转移瘤:常见于50岁以上中老年人,其他部位有原发肿瘤灶。在CT或MRI平扫上呈单发或多发溶骨性骨质破坏,呈虫蚀样,可伴有以骨为中心的软组织肿块。增强扫描,明显强化。

间变型脑膜瘤:男性多见,起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞,呈侵袭性生长。好发于上矢状窦旁、大脑镰旁及大脑凸面等部位。CT平扫呈以宽基底与颅骨内板相连的等或低密度不规则形肿块,常有囊变、出血、坏死及钙化。如伴有溶骨性骨质破坏,可向颅外生长形成梭形软组织肿块。MRI平扫呈等或稍长T1WI、稍长T2WI信号,瘤周水肿明显。增强扫描,明显不均匀强化,有脑膜尾征。

Rosai-dofoman病:好发于儿童和青少年,男性居多,起源于板障。CT平扫呈溶骨性骨质破坏,伴跨颅骨内外板生长的梭形软组织肿块。MRI平扫呈等T1WI、等T2WI信号。增强扫描,明显均匀强化,脑膜增厚,伸入邻近脑沟呈“伪足样”改变。

以上几种疾病综合分析,多能明确诊断。本例报道旨在提高对颅骨上皮样血管肉瘤的认识以及扩展对颅骨占位性病变的诊断思路。