鼻腔恶性黑色素瘤临床病理特点

周洪亮

重庆市彭水苗族土家族自治县人民医院病理科，重庆 409600

原发于鼻腔的恶性素瘤极其少见，经常误诊为鼻腔的其它肿瘤。鼻腔恶性黑色素瘤的临床症状一般表现为鼻腔阻塞，面部肿胀等，患病人群通常为成年人和老年人，鼻腔恶性黑色素瘤发病速度快，侵略性强，预后很差。该文对该院1996年12月—2016年12月的50例患者的临床资料展开分析和讨论，施行免疫组化标记，对该肿瘤的临床病理特征、诊断要点和鉴别诊断展开讨论，增加对该肿瘤的认知，避免医疗事故产生，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择该院收治的50例鼻腔恶性黑色素瘤患者进行研究，其中男性有20例，女性有30例，年龄在36～73岁之间，平均年龄（54.5±1.4），他们的主要临床病征表现为鼻腔阻塞，面部肿大，伴随头痛等，其中鼻腔阻塞有32例，面部肿大有17例，伴随头痛有13例，患者病程在1～6年之间，其中35例患者的病程低于2年，全部患者的肿瘤都发生在鼻腔单侧，左侧有30例，右侧有20例，见表1。

表1 一般资料

1.2 方法

标本选用10%的甲醛来固定，石蜡包埋、切片,HE染色，免疫组化的方法选用En Vision法来进行，所用的抗体包括：CK、Vimemtin、EMA、HMB-45、S-100、SMA、NSE、CD138 等，染色的步骤要严格按照说明书来操作，DAB显色。

2 结果

2.1 病理检查

2.1.1 巨检 送检的组织呈现出息肉样或者为碎块状，直径在2～6 cm之间，颜色为紫黑色的有15例，为灰红的有18例，为灰黑的有17例。

2.1.2 镜检 肿瘤的组织结构以及细胞的自身形态变化较大，其中有18例患者的肿瘤主要是由大上皮样细胞所构成，细胞的体积相对较大，胞质界限比较清晰，呈现出双色性，有一部分胞质比较明透有亮度，呈现出类似于椭圆形的状态，处于细胞的中间位置，核仁较大并且较为突出，肿瘤细胞按照实体巢状排列开来。有9例在大上皮样细胞之间可以看见少许的梭形细胞的成分存在，肿瘤细胞之间的界限不清楚，具有嗜酸性，细胞核为椭圆形，有12例主要是由类似于小的淋巴细胞所构成，细胞的分化能力较差，肿瘤细胞胞质较少，细胞之间的界限较为清晰，核仁小甚至看不见，肿瘤细胞比较密集，有11例肿瘤细胞有多种细胞混合构成，肿瘤细胞不同程度的分散在巨细胞当中，32例肿瘤细胞通过观察可以明显看到黑色素，其中20例黑色素量相对较多，12例为常量，15例细胞中的黑色素相对较少，有3例细胞中没有存在黑色素，黑色素颗粒大多分布在肿瘤细胞的胞质之内，有一部分存在于细胞外部，肿瘤细胞间质的血管比较丰富，有不同程度的淋巴细胞来浸润。见表2。

表2 肿瘤细胞的构成以及黑色素的多少

2.1.3 免疫组化 该院的50例患者全都通过免疫组化进行标记肿瘤组织，HMB45、S-100以及Vim全部（+），CK、SMA、EMA 全部（-）。

3 讨论

3.1 患者临床的病征

鼻腔恶性黑色素瘤是一种发生几率较小的肿瘤，由于鼻腔恶心黑色肿瘤的发生概率实在太低，所以临床上也不够重视，经常会发生误诊等状况。鼻腔恶性黑色素瘤的原发部位一般都是发生在鼻腔之内，有较小的一部分发生在鼻窦。鼻腔中的恶性黑色素瘤的原发部位一般在中隔、下鼻甲、中鼻甲，上鼻甲几乎不发生。该肿瘤一般发生在呼吸性的黏膜的上皮和间质之中的黑色素细胞，对于科技发展的现在，黑色素细胞恶变的原理还是没有被发现。鼻腔恶性黑色素瘤在成年人和老年人中发生的概率较高，临床上表现的症状为鼻腔阻塞和面部肿大以及伴随头痛等症状。依据皮肤的恶心黑色素肿瘤的诊断结果，结合鼻腔肿瘤患者的临床资料来推测鼻腔恶性黑色素肿瘤的患者在诊断方面要注意以下几点：①鼻腔中的恶性黑色素瘤的原发部位一般在中隔、下鼻甲、中鼻甲，上鼻甲几乎不发生。但是鼻腔恶性黑色素瘤会呈现出浸润性生长，导致了诊断过程中发生病变情况，造成了很难诊断出肿瘤原发部位在哪。②肿瘤细胞大多呈现出多种形状，包括上皮样、梭形等形状，细胞排列不按照正常细胞顺序排列，包括巢状，片状，腺泡状，部分呈“派杰”样浸润表面鼻腔粘膜。③肿瘤细胞中的黑色素颗粒的含量一般都相对较少，在诊断时不要把铁血黄素当成黑色素，没有黑色素的肿瘤细胞可以实施免疫组化来检查。④鼻腔恶性黑色素肿瘤有时候会显现黏液样的特点，同时伴随着形成化生骨等组织学像。

鼻腔恶心黑色素肿瘤的细胞千姿百态，呈现出各种各样的排列方式以及不同于正常细胞的生长方式，对临床上的诊断造成了很大困难，但是可以通过免疫组化进行标记染色操作，从而使诊断的结果准确率大大提升，免疫组化S-100和HMB45的弥漫性强阳性是作为诊断恶心黑色素肿瘤的绝对标准。

黑色素肿瘤发生的原因：①鼻腔呼吸性粘膜上皮中的鳞状上皮的化生。②在呼吸性假复层柱状的上皮覆盖的部位产生。其他原因还待考究。

3.2 鉴别诊断

①非霍奇金淋巴瘤，排列方式一般都是弥漫排列，通过免疫组化，标记，LCA（+）。②髓外浆细胞肿瘤，该肿瘤排列方式为弥漫性，一般由具有成熟的浆细胞的特点的肿瘤细胞组成，通过免疫组化，标记，CD138（+）。③低分化鳞癌，该肿瘤细胞的排列方式按照片状排列，通过免疫组化，标记，CK、EMA（+）。④神经母细胞肿瘤：该肿瘤细胞的排列方式按照巢状排列，通过免疫组化，标记，S-100（+）。⑤原始神经外胚叶肿瘤发病年龄小，该肿瘤细胞的大小相同，形状为椭圆形，排列方式一般按照弥漫性排列，通过免疫组化，标记，cd99+、S-100（+）。⑥NK/T 细胞淋巴肿瘤，大多数都是坏死细胞，通过免疫组化，标记，LCA（+）CD3（+）CD56（+）。

3.3 临床治疗

鼻腔恶性黑色素瘤一般较难查出，当查出之后，肿瘤一般都发生转移，所以一旦经过确诊，务必要尽早治疗，临床上的治疗遵守以下原则：①原发病灶全部切除；②化疗；③放疗；④免疫治疗。现在一般都是将4种方式结合到一起进行治疗，近年通过不断临床的实践发现，干扰素具有一定的抗癌效果，所以干扰素也是一种不错的辅助配合治疗方式。

3.4 预后

对于鼻腔恶性黑色素瘤的预后与肿瘤厚度、浸润的深度以及没有淋巴结转移有关，与肿瘤的大小没有关系。鼻腔恶性黑色素肿瘤在手术之后相对容易产生复发现象，肿瘤迅速扩赛，导致患者死亡，结合全文，来研究患者死亡率如此之高的原因：①鼻腔恶性黑色素瘤较难诊断，经常误认为是其他肿瘤，按照一些不合理的治疗方式来治疗鼻腔黑色素肿瘤，等到发现是已经错过了该肿瘤的最佳治疗时期。②肿瘤的切除因为一些限制原因没有根治，所以复发率较高。③发病率太少，临床资料和治疗经验不足，没有合理有效快速的治疗方法。

鼻腔恶性黑色素瘤的发病非常少见，相关报道的277鼻腔肿瘤中，其中只有9%的患者为黑色素瘤，而该院从1996年12月—2016年12月的500例恶性肿瘤患者中也只有50例为黑色素瘤，符合了相关报道的数据。

综上所述，因为鼻腔恶性黑色素瘤不易被查出，被发现的时候经常已经变成恶性肿瘤，预后的效果也很差，所以，应该及时进行诊断，进行手术切除肿瘤，同时结合化疗和放疗等手段，来诊断该病，从而使患者的存活率大大提高。

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