15例白塞病并发动脉瘤临床分析

强孚勇，李 志，汪筱莞，宣 丹，徐 亮

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 风湿免疫科，安徽 芜湖 241001)

白塞病是一种系统性血管炎，可侵犯全身各级动静脉，以小动脉及小静脉等微血管为主，临床表现为反复发作的口腔溃疡、阴部溃疡、皮肤毛囊炎样皮疹、葡萄膜炎及针刺试验阳性。该病侵犯大动静脉时症状较为隐匿，因发病率较低易导致误诊。白塞病动脉受累约为12%，动脉阻塞和动脉瘤可合并存在,动脉瘤可单发或多发。本研究初步探讨白塞病并发动脉瘤的临床特征，旨在为临床诊治提供经验。

1 资料与方法

1.1 临床病例 收集2011年1月～2016年1月我院住院的3例白塞病并发动脉瘤患者临床资料，并以“白塞病”及“动脉瘤”为主题词于PubMed、中国知网等数据库进行检索，共收集临床资料较为完整的相关报道12例，提取相关临床资料并整理。

2 结果

2.1 一般资料及临床表现 15例患者中男女比例为10∶5，年龄17～58岁，平均年龄(35.5±10.0)岁；至发现动脉瘤时病程0.5～20年，平均病程(7.8±5.6)年；所有患者均有复发性口腔溃疡(100%)；12例患者有外阴溃疡(80%)；4例患者有眼炎(26.7%)；12例患者有皮肤病变(80%)；12例患者针刺试验阳性(87%)；平均ESR(57.5±37.4)mm/h，平均CRP(62.8±62.9)mg/L，见表1。

2.2 动脉瘤发病情况 15例中有夹层动脉瘤3例，假性动脉瘤12例，其中2例为多发动脉瘤；在所有动脉瘤部位中，腹主动脉5例，肺动脉2例(2/17)，降主动脉2例，主动脉弓、锁骨下动脉、冠状动脉、腋动脉、髂内动脉、右颈总动脉、腘动脉及股动脉各1例。

表1 15例白塞病并发动脉瘤患者临床资料

性别年龄/岁病程/年口腔溃疡外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺试验动脉瘤部位动脉瘤性质ESR/(mm/h)CRP/(mg/L)男4415++++-腹主动脉假性动脉瘤636.0男2710+++-+降主动脉夹层动脉瘤100244.0女328+++--主动脉弓夹层动脉瘤7064.0 女[1]3010+--++腹主动脉夹层动脉瘤810.0 女[2]492++-++腹主动脉假性动脉瘤10178.0 男[3]171++-++肺动脉假性动脉瘤10064.0 男[4]2810+-+-+锁骨下动脉瘤假性动脉瘤4869.3 男[5]3420+--++冠状动脉、 腋动脉假性动脉瘤78118.0 男[6]369++-++髂内动脉假性动脉瘤45- 男[7]392++-++右颈总动脉假性动脉瘤0- 男[8]5810++-++腘动脉、降主动脉假性动脉瘤7555.1 男[9]402++-++肺动脉假性动脉瘤3114.2 女[10]357++-++腹主动脉假性动脉瘤6033.1 女[11]2611++-++股动脉假性动脉瘤5010.0 男[12]370.5++---腹主动脉假性动脉瘤9020.1

注：ESR为血沉；CRP为C反应蛋白。

3 讨论

血管受累为白塞病最重要的临床特征，各种类型的血管包括毛细血管及大动静脉均可累及，因此白塞病被归类为变异性血管炎。我国白塞病血管受累比例约为7.7%[13]，国外报道动脉受累比例为8%～18%，最为常见的受累形式为动脉瘤形成[14]，高娜[15]研究显示白塞病心血管受累患者出现动脉瘤比例高达37.1%，上述报道均以男性多见，与本研究所得结论一致。

白塞病的病因与感染、遗传、环境及免疫因素相关[16]，基本的组织病理学标志为大、中、小血管炎，伴有淋巴细胞、单核巨噬细胞及大量中性粒细胞浸润。活化的中性粒细胞释放大量过氧化物阴离子及溶酶体酶引起持续性血管壁的损伤，发生膨胀扩张致真性血管瘤形成，若发生撕裂则引起假性动脉瘤[17]。动脉受累部位以主动脉、颈动脉、肺动脉、髂动脉、股动脉及腘动脉为主。本研究中以腹主动脉瘤最为多见，其次为降主动脉及肺动脉，与上述动脉受累部位相符。本研究发现白塞病并发动脉瘤患者多为病程较长的中年男性，临床症状以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变等为主，ESR及CRP水平均较高，提示这些患者体内炎症反应明显，长期的动脉壁慢性炎症引发的持续损伤致纤维化及弹性减退引发动脉瘤形成。因白塞病自然过程为自发缓解及复发交替发生，故推测上述症状并未引起患者足够重视而延误诊治最终导致动脉瘤形成。白塞病动脉受累者预后不佳，整体病死率为13.5%，尤其以肺动脉及胸主动脉受累时更明显[18]，因此需特别重视以避免出现漏诊及误诊。

本研究对白塞病并发动脉瘤的临床特点进行了初步的探讨，得出长病程中年男性及炎症反应明显的患者易并发动脉瘤的结论，但本研究纳入样本量小，且未设对照组，故在后续研究中需增加样本量并设置对照组，更完整地总结白塞病并发动脉瘤的临床特点。

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